גידול וילמס (נפרובלסטומה)

א גידול וילמס (נפרובלסטומה) מייצג את מחלת הגידול השכיחה ביותר בכליות של ילדים, הפוגעת בבנות מעט יותר תכופות מאשר בנים. עם אבחון מוקדם ותחילת הטיפול, לרוב ניתן לרפא גידול וילמס לטווח הארוך.

מה זה וילמס גידול?

כפי ש גידול וילמס אוֹ. נפרובלסטומה הוא גידול ממאיר (ממאיר) של הכליה הפוגע בעיקר בילדים, במיוחד בגילאי 1 עד 4.

גידול וילמס הוא בדרך כלל חד צדדי ונוטה לגרורות בטרם עת (היווצרות גידולי בת), שהוא לרוב המטוגני (דרך הדם) בריאות, מוח, כבד ובלוטות לימפה אזוריות. יתרה מזאת, גידול וילמס קשור במקרים מסוימים למומים מולדים המולדים, המשפיעים בעיקר על העין (אנירידיה או חוסר בקשתית העין) או בשופכה (מומים בדרכי השתן).

בנוסף, גידול וילמס מאופיין בעיקר בנפיחות גידולים ללא כאבים באזור דופן הבטן וקשורה לעיתים רחוקות רק לכאבים, המטוריה (דם בשתן) או יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה).

סיבות

הגורמים לאחד גידול וילמס טרם ניתן היה להבהיר. בשל העובדה כי נפרובלסטומה יכולה במקרים רבים להיות קשורה למומים מולדים או מחלות גנטיות כמו Beckwith-Wiedemann, תסמונת WAGR או תסמונת Denys-Drash, יש להניח גורמים גנטיים להתבטאות מחלת הגידול .

ההנחה היא כי מה שנקרא גן הגידול בווילמס WT-1, הממלא תפקיד חשוב בהתפתחות הפיזיולוגית של הכליות, ו- WT-2, שכמו WT-1, נמצא בכרומוזום 11, אחראים לביטוי של הגידול של וילמס יכול לתרום.

בנוסף, ניתוח תאי הגידול חשף אובדן של DNA בזרוע הקצרה של הכרומוזום 11, האחראי בדרך כלל לדיכוי הגידולים (דיכוי).

תסמינים, מחלות וסימנים

הגידול של וילמס (המכונה גם נפרובלסטומה) הוא סוג מיוחד של גידול בכליות המופיע במיוחד אצל ילדים. ב 85 אחוז מהמקרים, הילדים הסובלים מגידול וילמס הם צעירים מחמש שנים, ב -11 אחוז מכל המקרים הגידול בווילמס נראה נטול סימפטומים והתגלה במקרה במהלך בדיקה מונעת.

אם הגידול בווילס מראה סימפטומים, הסימפטום העיקרי הוא בליעה ללא כאב בבטן, כלומר בליטה בדופן הבטן. בחלק מהמקרים הילדים מתלוננים על כאבים. לעיתים קרובות בטן בולטת "גדולה" זו אינה מוכרת כסימפטום אלא נתפסת כסימן לרווחה. במקרים נדירים ניתן למצוא דם בשתן של הילד (המטוריה).

תסמינים לא טיפוסיים העלולים להיות קשורים לנפרובלסטומה הם חום, הקאות, בעיות במערכת העיכול או לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם). הבעיות במערכת העיכול יכולות להיות אובדן תיאבון או שלשול ועצירות לסירוגין.

במקרים נדירים יתכן שיש רמה מוגברת של סידן בדם (היפר קלקמיה). במקרים נדירים, הגידול של וילמס מופיע גם אצל מבוגרים צעירים או מבוגרים. כאן זה יכול להרגיש את עצמו באמצעות כאבי צדפים, ירידה במשקל וירידה פתאומית בביצועים.

אבחון וקורס

שם א גידול וילמס לא גורם כמעט לתסמינים בהתחלה, מחלת הגידול מאובחנת במקרים רבים כחלק מבדיקה שגרתית על ידי מישוש באזור הבטן.

אם נמצא נפיחות ללא כאבים, זה יכול להיות אינדיקציה ראשונה לגידול וילמס. כדי לאשר את האבחנה משתמשים בשיטות הדמיה כגון סונוגרפיה (אולטראסאונד), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), בדיקות רנטגן וטומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRT). אלה משמשים לקביעת הגודל והמיקום כמו גם התפשטות הגידול (קביעת גרורות).

בנוסף, ניתן לבדוק את תפקוד הכליות באמצעות פינוי קריאטינין (קביעת ריכוז הקריאטינין בשתן או בסרום) ובסקינטיגראפיה של תפקודי הכליות (הליך רפואה גרעינית). גידול וילמס מראה מסלול פרוגרסיבי עם צמיחה מהירה ונוטה לגרורות מוקדם. עם זאת, ככלל, הפרוגנוזה טובה עם אבחון וטיפול מוקדם, ובסביבות 90 אחוז מהמקרים ניתן לרפא את הילדים שנפגעו לטווח הארוך.

סיבוכים

הגידול של וילמס הוא הסוג השכיח ביותר של סרטן הכליות בקרב ילדים. אם הגידול יתגלה בזמן טוב ומטופל כראוי, יש סיכוי טוב שהמטופל יתאושש לחלוטין ושלא יתעוררו סיבוכים חמורים. עם זאת, יש לצפות למשברים במהלך הטיפול.

סיבוך שכיח מאוד המתרחש בגידול של וילמס הוא לחץ דם גבוה. האנזים דמוי ההורמון רנין, המיוצר יותר ויותר, גורם לצמצום לומן כלי הדם, מה שמוביל לעלייה בלחץ הדם. בנוסף, דימום בכליות יכול להתרחש מכיוון שקרום הקפסולה של באומן נפגע.

תחילה הדם נאסף באגן הכליה ובדרך כלל ניתן למצוא קרישי דם בשתן. אם הדימום הפנימי בולט מאוד זה יכול להוביל לירידה בלחץ הדם וכתוצאה מכך לאובדן הכרה אצל המטופל. לא ניתן לשלול קריסת מחזור מסכנת חיים במקרה של דימום פנימי כבד מאוד.

כמו בהרבה כיבים ממאירים, הגידול של וילמס נמצא בסיכון להתפשטות. גרורות בדרך כלל נוצרות בריאות, וגורמות למטופל לחוות כאבים בחזה, קוצר נשימה, כיח עקוב מדם לפני שקיימים סיבוכים חמורים יותר.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם הילד מפגין התנהגות חריגה, על ההורים תמיד לשים לב מוגבר להתנהגותו או להתפתחויותיו של הילד. יש להתייעץ עם רופא במקרה של התנהגות מייבבת, אי שקט קשה או הפרעות שינה. אם מתפתחים שינויים לא טבעיים, נפיחות או בליטות בגוף, יש להבהיר אותם בהקדם האפשרי. במקרה של תלונות כמו הקאות, בחילות או הפרעות בדרכי העיכול הילד זקוק לטיפול רפואי. אובדן תיאבון, עצירות או פעימות לב לא סדירות הם אותות אזהרה מהאורגניזם.

להתייעץ עם רופא, כיוון שיכולים להיווצר סיבוכים חמורים במקרה של מהלך שלילי במחלה. אם התסמינים הקיימים נמשכים לאורך זמן רב, אם מתפתחים תסמינים חדשים או אם עוצמת החריגות גוברת, יש לפנות מייד לרופא. יש צורך בפעולה במקרה של חום, דם בשתן והפרעות בריכוז וקשב.

יש לבחון את הטיפול בכאב ולקיחת תנוחה גופנית יותר. אם הביצועים הגופניים והנפשיים יורדים, הדבר מעיד על ליקוי בריאותי. שינוי פתאומי גורם במיוחד לדאגה. אם ההשתתפות בחיי החברה פוחתת ואינסטינקט המשחק של הילד פחת תוך פרק זמן קצר, יש לפנות לרופא. אם אתה יורד במשקל, עליך לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

הטיפול של א גידול וילמס בדרך כלל כולל הסרה כירורגית של הכליה הנושאת את הגידול (כריתת כריתת הגידול) וכן אמצעים כימותרפיים והקרנות. המדדים האישיים ורצף שלהם מותאמים לגיל הילד הפגוע כמו גם לאופי הגידול ולשלב התפתחות המחלה.

לדוגמה, בילדים שהם פחות מחצי שנה, הכליה הנושאת את הגידול מוסרת ישירות בניתוח. עם זאת, לקראת ההליך הכירורגי יש לבדוק האם הכליה השנייה מתפקדת במלואה. בקרב חולים קשישים או בנוכחות נפרובלסטומה גדולה יותר, גידול הווילמס מופחת לראשונה בגודל על ידי אמצעים כימותרפיים לפני שהוא מוסר בניתוח כחלק מניתוח כריתת הגידול.

אם שתי הכליות נפגעות, הליך כירורגי נועד לשמר את הכליות, ובעקבות כימותרפיה, רק שאריות הגידול והגרורות הנותרות מוסרות מרקמת הכליה הלא-מושפעת (הרעלת גידולים). במקרים נדירים (למשל שלב מתקדם של המחלה או ממאירות גבוהה של הגידול של וילמס), נדרש טיפול בקרינה גם כדי להרוג גידולים או גרורות שיורית שלא ניתן היה להסירם בניתוח או כימותרפיה.

יתרה מזאת, לאחר טיפול מוצלח, יש לבדוק באופן קבוע ילדים מושפעים אם הם חוזרים (הישנות הגידול) כחלק מבדיקות המשך, במיוחד בשנתיים הראשונות לאחר סיום הטיפול.

מְנִיעָה

כי הגורמים ל גידול וילמס אינם ידועים, אי אפשר למנוע את נפרובלסטומה. ילדים שנפגעים ממחלות גנטיות שנראות כי הם מעדיפים את הגידול (כולל תסמונת בקוויט-ווידמן) צריכים להיבדק על ידי רופא לצורך בדיקת גידול Wilms אפשרי במידה ומתרחשת נפיחות באזור הבטן. במקרים בודדים, בדיקות גנטיות מולקולריות עשויות להיות נחוצות כדי לקבוע נטייה (נטייה) לגידול וילמס.

טִפּוּל עוֹקֵב

לאחר הטיפול בפועל בגידול וילמס, יש צורך במעקב אחר הילדים שנפגעו. אם גידול מוצק הוסר בניתוח, מומחים בתחום האונקולוגיה והמטולוגיה במרפאת הילדים דואגים לטיפול המעקב. ברוב המקרים, אין צורך בטיפול בהקרנות לאחר כימותרפיה או ניתוח.

היקף הסיעוד לאחר הטיפול תלוי בשלב גידול וילמס. מכיוון שזמן זה מלחיץ במיוחד עבור הילדים המושפעים ומשפחותיהם, תמיכה פסיכולוגית חברתית מועילה. פסיכותרפיסטים מוסמכים מראים לילד החולה כמו גם להוריהם ולאחיהם כיצד להתמודד טוב יותר עם המצב הקשה.

הבדיקות מהוות חלק חשוב בטיפול המעקב, הן צריכות להיערך באופן קבוע מכיוון שהסרטן יכול לחזור בשנתיים שלאחר הטיפול. אם כיב אכן מופיע שוב, ניתן לטפל בו מוקדם. הבדיקות ההדוקות כוללות סונוגרפיה (בדיקת אולטרסאונד). טומוגרפיה של תהודה מגנטית אפשרית גם כן. אם יאושר החשד לפיגוע, נלחמים בכך שוב בכימותרפיה.

טיפולי מעקב כוללים גם בדיקות ריאה סדירות באמצעות בדיקות רנטגן.קיים סכנה של גרורות (גידולי בת) בריאות בשנתיים הראשונות לאחר הטיפול בסרטן. אם אין חזרות או גרורות לאחר חמש שנים, הילד נחשב לרפא, כך שלא צריך לבצע בדיקות נוספות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

התפתחות מחלת הגידול מתרחשת ברוב המקרים אצל ילדים. לכן קרובי משפחה ובעיקר ההורים אחראים לספק לחולה את התמיכה הטובה ביותר בחיי היומיום. אמצעי העזרה העצמית מתרכזים בעבודה הדוקה והרמונית עם צוות הרופאים המטפל ובמעקב אחר הוראותיהם.

מחקרים מראים שוב ושוב כי יציבות נפשית ונפשית חשובה במיוחד בעת ההתמודדות עם המחלה. לפיכך יש להימנע ככל האפשר מעימותים ומצבים מלחיצים. המוקד הוא בפעילויות לקידום שמחת החיים ורווחתה. במקביל, על הילד לקבל שיעורים ולהעניק לו את התמיכה הטובה ביותר בתהליך הלמידה הטבעי.

יש ליידע את הילד בצורה מספקת על המחלה ותוצאותיה. יש לדון עם התרחשות התסמינים האפשריים עם הילד, כך שניתן יהיה להפחית במצבי פחד או פאניקה למינימום. מכיוון שהמחלה קשורה למגבלות בריאותיות רבות ונדרשת טיפול לטווח הארוך, יש להכין את הילד בזמן רגשית לקראת המשך הפעולה. קשר עם ילדים אחרים חשוב במהלך הזמן הזה ולכן יש לעודד אותו. חילופי הדדי יכולים להועיל בהתמודדות עם הנסיבות. הקירבה לבני משפחה חשובה ביותר גם לאורך כל תקופת הטיפול.