Pheochromocytoma

מתחת ל Pheochromocytoma גידול בשוק האדרנל מובן. הוא מסוגל לייצר הורמונים.

מה זה פחוכרומוציטומה?

השחרור המוגבר של אדרנלין ונוראדרנלין מוביל לתסמינים של פחוכרומוציטומה. עם זאת התלונות משתנות מאדם לאדם.
© SciePro - stock.adobe.com

בשעה א Pheochromocytoma זהו גידול במדולת האדרנל. ברוב המקרים, הגידול המייצר הורמונים הוא שפיר. ההורמונים המיוצרים כוללים בעיקר אדרנלין ונוראדרנלין. ב 85 אחוז מכל המקרים, הגידול נמצא בבלוטת יותרת הכליה. בעוד ש 85 אחוז מכלל הפהוכרומוציטים הם שפירים באופיים, 15 אחוז מפתחים מסלול ממאיר. 90 אחוז מהגידול הוא חד צדדי. עם עשרת האחוזים הנותרים הוא מתיישב משני הצדדים.

הפראגנגליומה היא סוג נדיר של פחוכרומוציטומה, הגידול עובר לאורך תא המטען הסימפתטי מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. זה ממוקם באזור הקיבה והחזה באזור עמוד השדרה. Pheochromocytoma מופיע לעתים רחוקות. שניים עד שמונה מקרי מחלה מופיעים אצל כמיליון אנשים. מבוגרים מושפעים במיוחד מהמחלה, אך ילדים סובלים לעתים גם מהגידול.

סיבות

לא תמיד ניתן לגלות את הגורם להתפתחות של pheochromocytoma. ברפואה מדברים על פיאוכרומוציטומה ספורדית. סוג זה של גידול מופיע בעיקר בגילאי 40-50. צורות מסוימות של pheochromocytoma הן תורשתיות. הם מתרחשים באמצעות מוטציות בגנום ומופיעים בעיקר בקרב אנשים צעירים מתחת לגיל 40. כעשרה אחוזים מהפיאוכרומוציטומות הללו מופיעים במשפחות.

במקרים מסוימים, פיוכרומוציטומה קשורה למחלות תורשתיות אחרות. אלה כוללים תסמונת פון הון לינדאו, Neoplasia Multiple Endocrine Type 2 ו- Neurofibromatosis Type 1. מאפיין אופייני של pheochromocytoma הוא ייצור מוגבר של הורמוני לחץ כמו אדרנלין ונוראדרנלין. הגידול יכול לייצר גם דופמין, אך זה פחות נפוץ.

תסמינים, מחלות וסימנים

השחרור המוגבר של אדרנלין ונוראדרנלין מוביל לתסמינים של פחוכרומוציטומה. עם זאת התלונות משתנות מאדם לאדם. ישנם חולים שאינם מראים כלל סימפטומים, מה שאומר שהגידול מתגלה רק במקרה. תסמין אופייני לפהוכרומוציטומה הוא לחץ דם גבוה. זה מוביל לעלייה בפתאומיות והתקפים בלחץ הדם, שיכולים אפילו להגיע לממדי סכנת חיים.

לאחר מכן מדברים הרופאים על משבר יתר לחץ דם או על משבר לחץ דם. כ 50- אחוז מכל החולים מושפעים מתופעות אלה. לעיתים לחץ הדם יכול להיות גם גבוה באופן כרוני, המכונה יתר לחץ דם מתמשך. כמחצית מכלל החולים הבוגרים וכ -90 אחוז מכלל הילדים סובלים מכך.

ישנם תסמינים נוספים של pheochromocytoma אפשרי. אלה כוללים ירידה במשקל, אנגינה פקטוריס, כאבי ראש, הזעה, לב מירוץ, רעידות, חרדה וחיוורון הפנים. רמת האדרנלין הגבוהה גורמת גם לעלייה ברמת הסוכר בדם. קיים סיכון מוגבר להתפתחות סוכרת ככל שהמחלה מתקדמת.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של פוחוכרומוציטומה מבוססת בדרך כלל על התסמינים האופייניים. התקפי לחץ הדם הגבוה מדי פעם, אשר לטיפול התרופתי הרגיל בהם אין השפעה, נחשבים בעיקר לחשודים. חשוב גם למדוד את הורמוני הלחץ אדרנלין ונוראדרנלין. למדידה אמינה, דגימת שתן שנאספת 24 שעות או בדיקת פלסמת הדם תוך 30 דקות.

אם יש תכולת הורמונים מוגברת, מבוצעת בדיקת עיכוב קלונידין. קלונידין הוא אחד החומרים הפעילים נגד לחץ דם גבוה. בעוד שקלונידין מעכב את שחרורו של אדרנלין אצל אנשים בריאים, הערך נשאר גבוה במקרה של פוחוכרומוציטומה. שיטות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI) משמשות לגילוי של פיוכרומוציטומה.

בדיקת סינטיגראפיה מיוחדת של MIBG מבוצעת כדי לאתר את הגידול הנמצא מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. מהלך המחלה בפהוכרומוציטומה שונה. בסביבות 80 אחוז מכל החולים, לחץ הדם חוזר לשגרה לאחר שהגידול הוסר בהצלחה. עם זאת, לשאר החולים יש לחץ דם גבוה מכיוון שגורמים אחרים ממלאים גם הם תפקיד. פחוכרומוציטומה מופיעה שוב לאחר זמן מה בכ- 15 אחוז מכלל הנפגעים.

סיבוכים

הסימפטומים של pheochromocytoma יכולים להיות שונים מאוד. מסיבה זו, בדרך כלל לא ניתן לחזות את הסיבוכים והתסמינים באופן אוניברסלי. אולם ברוב המקרים מחלה זו מובילה ללחץ דם גבוה. הנפגעים יכולים לסבול מהתקף לב, שבמקרה הגרוע ביותר מביא למוות.

מחלה כללית ויתר לחץ דם עלולים להתרחש גם הם ולרוב יש השפעה שלילית מאוד על חיי היומיום של המטופל. הנפגעים סובלים לעתים קרובות מחרדה או מהזעה. לב מירוץ או כאבי ראש קשים יכולים להופיע גם כתוצאה מהמחלה. יתר על כן, יש גם חיוורון בפנים ודפיקות לב. אם לא מטפלים בפיאוכרומוציטומה זה יכול להוביל גם לסוכרת.

כאשר מטפלים בפיאוכרומוציטומה, בדרך כלל מוסרים את הגידול הגורם לתסמינים. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם זה יוביל לסיבוכים.בדרך כלל גם הכימותרפיה נחוצה. Pheochromocytoma עשוי גם להפחית את תוחלת החיים של האדם.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון ש- pheochromocytoma הוא גידול, יש לטפל בו באופן מיידי על ידי רופא. ככל שמתרחשים טיפול ואבחון מוקדמים יותר, כך גדל הסיכוי לריפוי מלא. הגידול עצמו מתגלה לרוב רק במקרה, מכיוון שהוא אינו מוביל לתסמינים ברורים. אולם לאחר האבחנה יש להסיר אותה במהירות. במקרים רבים, הפהוכרומוציטומה באה לידי ביטוי בלחץ דם גבוה. אם לחץ הדם הגבוה מתרחש ללא סיבה מסוימת ובעיקר לצמיתות, יש לפנות לרופא. לחץ הדם עצמו מוגבר לרוב באופן כרוני. הפהוכרומוציטומה מורגשת גם דרך ירידה במשקל, חיוורון הפנים או באמצעות הזעות חזקות. יש להתייעץ עם רופא גם אם תופעות אלה מתרחשות.

ככלל, הבדיקה הראשונה יכולה להתבצע על ידי רופא המשפחה. עם זאת, בדיקה מפורטת יותר ואולי טיפול תחייב רופא מומחה. בדרך כלל לא ניתן לחזות אם הפאוכרומוציטומה תביא להפחתת תוחלת החיים של המטופל.

טיפול וטיפול

הסרה כירורגית של הגידול נחשבת לטיפול הטוב ביותר בפהוכרומוציטומה. מרבית החולים עוברים לפרוסקופיה זעיר פולשנית למטרה זו. יש לבצע רק שלושה חתכים קטנים יותר על דופן הבטן. לאחר הכנסת מכשירי הניתוח, הרופא המנתח מסיר את הגידול לבסוף. אם הגידול גדול יותר או קשה להסרה, יתכן שיהיה צורך בניתוח לפרוטומיה נרחב יותר.

אם שתי בלוטות יותרת הכליה מושפעות מפיאוכרומוציטומה, התוצאה היא מחסור בהורמון סטרואידים לאחר ניתוח. כדי לפצות על זה, ההורמונים החסרים מוחלפים בתרופות. טיפול נוסף תלוי בשאלה אם הפאוכרומוציטומה שפירה או ממאירה. גידול ממאיר יכול להוביל להתפתחות גרורות (גידולי בת). ניתן להעלות על הדעת כימותרפיה או טיפול ברדיוד יוד כאמצעים טיפוליים אפשריים.

לעיתים לא ניתן לטפל בפהוכרומוציטומה בניתוח. במקרים כאלה מתקיים טיפול סימפטומטי. זה מטפל בתלונות המופיעות כתוצאה מייצור מוגזם של הורמוני לחץ. לדוגמה, חוסמי אלפא יכולים להפחית את השפעת האדרנלין על ידי חסימת נקודות העגינה.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לפהוכרומוציטומה משתנה ותלויה במספר גורמים. אם ניתן לנתח את הגידול בשלב מוקדם ואם החולה אינו סובל ממחלות נוספות, בדרך כלל ההשקפה חיובית. לעתים קרובות התסמינים נעלמים. בסביבות 50-80 אחוז מכל האנשים שנפגעו, לחץ הדם חוזר לשגרה לאחר הליך כירורגי, בתנאי שמדובר בפיאוכרומוציטומה שפירה.

אם המטופל סובל מפאוכרומוציטומה מזה זמן רב, קיים סיכון לתסמינים משניים כמו אי ספיקת לב כתוצאה מיתר לחץ הדם. בערך 15 אחוז מכלל הנפגעים נאלצים לצפות ש- pheochromocytoma יחזור לאחר הטיפול. לאחר מכן הרופאים מדברים על הישנות. מסיבה זו, על המטופל לבצע בדיקות במרווחי זמן קבועים. הם משמשים לאיתור הישנות אפשרית בזמן טוב, כך שניתן יהיה לבצע טיפול יעיל.

אם מוסרים כירורגית פיאוכרומוציטומה שפירה, עדיין קיים יתר לחץ דם חיוני. המשמעות היא שלחץ הדם ימשיך להיות גבוה מכיוון שיש בו גם טריגרים אחרים. אם קיים פךוכרומוציטומה שפירה, 95 אחוז מכלל החולים ישרדו בחמש השנים הבאות. עם זאת, אם מדובר בגידול ממאיר וכבר נוצרו גרורות, שיעור ההישרדות למשך חמש שנים צונח לסביבות 44 אחוזים.

מְנִיעָה

מניעה של פיוכרומוציטומה אינה אפשרית. עם זאת, ייעוץ גנטי יכול להועיל למשפחות עם נטייה.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם פחוכרומוציטומה, לאדם הפגוע יש רק אמצעים ואפשרויות מוגבלות מאוד למעקב ברוב המקרים. מכיוון שמדובר בגידול בכליות, יש לפנות לרופא מוקדם מאוד כך שלא יהיו סיבוכים או תלונות אחרות במהלך ההמשך. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך טוב יותר מהלך המחלה ככלל, מכיוון שלא יכולה להתרחש ריפוי ספונטני.

רוב הנפגעים תלויים בניתוח. האדם שנפגע בהחלט צריך לנוח לאחר ניתוח כזה ולדאוג לגופו. יש להימנע ממאמץ או מפעילות מלחיצה ופיזית כדי לא להמשיך להכביד על הגוף. מרבית הסובלים מפוחוכרומוציטומה תלויים גם בתמיכתם של חברים וקרובי משפחה בחיי היומיום.

זה לא נדיר שתמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד גם כך שלא יתעוררו הפרעות פסיכולוגיות או דיכאון. בדיקות ובדיקות סדירות על ידי רופא חשובות מאוד גם לצורך גילוי והסרת גידולים נוספים בשלב מוקדם. במקרים מסוימים, הפוחוכרומוציטומה מפחיתה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בדרך כלל מוסרים פוחוכומוציטומה בניתוח. אילו אמצעים המטופל יכול לנקוט לאחר מכן כדי להחלים במהירות תלוי במיקום הגידול וגורמים אחרים.

באופן עקרוני, אין לאכול דבר בשעות הראשונות שלאחר ההליך. לאחר הרדמה כללית, עליכם להימנע גם משתייה. לאחר יום אחד מותר לחולה לאכול שוב אוכל תפל. הרופא יקבע הנחיות מדויקות לגבי תזונה, ובמידת הצורך, ישתלב תזונאי. כדי לפצות על אובדן חומרים מזינים ונוזלים, עליכם לאכול ולשתות מספיק בימים ובשבועות שלאחר הניתוח הפהוכומוציטומה. קיימים גם תוספי מזון ופתרונות עירוי. יש להימנע מאלכוהול בשבועות הראשונים, מכיוון שיש לכך השפעה שלילית על קרישת הדם.

בנוסף, ההגנה הפיזית חלה תמיד. החלק בגוף שהופעל הוא רגיש במיוחד לכאבים ואסור לחשוף אותו לרטטים חזקים. במקום זאת, מומלץ לבצע קירור זהיר. לאחר הסרת הפהוכומוציטומה, עלולים להופיע תסמינים נוספים בתחילה. אלה היו צריכים להיות שככו לאחר מספר שבועות לכל המאוחר. אם התסמינים נמשכים, עדיף ליידע את הרופא.