ה תסמונת עדיין היא סוג של שיגרון המופיע אצל ילדים. המחלה פוגעת בגוף כולו וגורמת לחום, פריחה ונפיחות בבלוטות הלימפה, הכבד ו / או הטחול. שלושה רבעים מהאנשים שנפגעו הם ללא תסמינים כמבוגרים.
מה זה תסמונת עדיין?
לילד שנפגע יש תחילה חום בכל יום, לאחר מכן לפחות מפרק אחד בגוף נדבק. החום נמשך שבועיים ויותר, והוא עשוי להתנפח למעלה ולמטה, אך חוזר כל יום.© Tomsickova - stock.adobe.com
ב תסמונת עדיין זוהי מחלה ראומטית של ילדים ומתבגרים מתחת לגיל 16. בנים ובנות חולים עליהם לעתים קרובות באותה מידה. הרפואה מתייחסת לזה גם כאל דלקת מפרקים אידיופטית מערכתית לנוער (sJIA). התוספת "מערכתית" מצביעה על כך שהמחלה אינה מוגבלת לאזורי גוף בודדים, אלא מתפשטת לאורגניזם כולו.
כאשר פרדריק סטיל עדיין תיאר לראשונה את התסמונת הקרויה על שמו, הגורמים היו עדיין לא ברורים לחלוטין ("אידיופטיים") - גם כיום יש רק תיאוריות גסות לגבי מקורו. בנוסף לתסמונת סטיל, ישנם גרסאות נוספות של JIA; מכל החולים, כ -10 עד 20 אחוזים סובלים מהצורה המערכתית.
סיבות
למרות שישנן תיאוריות שונות לגבי הגורמים לתסמונת סטיל, עדיין יש צורך במחקר רב כדי להבין את המנגנונים העומדים מאחורי התפתחות המחלה. מחקרים דנים הן בגנים והן בהשפעות הסביבתיות. אחד המקורות של תסמונת סטיל עוסק במערכת החיסון.
גנים מסוימים עשויים לעורר תגובה אוטואימונית בה מערכת ההגנה של הגוף מפנה את עצמה שלא כנגדה. זה מצוין, בין היתר, על ידי כמה תסמינים של תסמונת סטילס; למשל, זה אופייני למחלות אוטואימוניות להתנפח בבלוטות הלימפה או לפתח פריחה.
אולם בנוסף, הרפואה מחשיבה גם השפעות חיצוניות כגורם. לדוגמה, היא דנה באיזו מידה זיהום הוא טריגר אפשרי. Parvovirus B19 נראה מבטיח מאוד בעניין זה. זה בעיקר פוגע באנשים ואחרי זיהום מוצלח גורם לאדמת. במחלה זו פריחה בעור (exanthema) מתפשטת על הפנים ועל תא המטען.
על הידיים והרגליים זה מתבטא רק בצד המרחיב. חום וגרד הם תסמינים אחרים. אדמת היום היא מחלה נדירה ולרוב אין לה השלכות או סיבוכים רציניים. עם זאת, זיהום אדמת מקדם את התרחשות של דלקת מפרקים - הקשר האפשרי בין הפרבובירוס האנושי B19 לבין תסמונת סטיל.
תסמינים, מחלות וסימנים
לילד שנפגע יש תחילה חום בכל יום, לאחר מכן לפחות מפרק אחד בגוף נדבק. החום נמשך שבועיים ויותר, והוא עשוי להתנפח למעלה ולמטה, אך חוזר כל יום. דלקת המפרקים מופיעה במהלך ששת החודשים הקרובים. פריחה בצבע סלמון יכולה להתפשט על העור, שאינו יציב ובעל כתמים קטנים.
לתסמונת סטיל יש גם השפעה חזקה מאוד על האיברים הפנימיים. בנוסף לבלוטות הלימפה, הטחול והכבד עשויים גם להתנפח. העור הדק המקיף את האיברים (סרוזיטיס), את הלב (קרדיטיס), את הקשתית ו / או את הגוף הצליארי (אירידוציקליטיס) עלול להיות מודלק. יתר על כן, הנפגעים עשויים לסבול מאנמיה.
אבחון ומסלול של מחלה
תסמונת הדומם בדרך כלל מתחילה בחוצפה בין גיל שנתיים לשמונה, לעיתים קרובות לפני גיל ארבע. לאחר החום הראשון, דלקת המפרקים מתבטאת בתוך פרק זמן של שישה חודשים. מפרקי האצבעות הם לרוב הראשונים שנדלקו; הרפואה מדברת על "היד הדוממת" כאשר המפרקים מתנפחים בצורה סימטרית בצורה של ציר.
המחלה לרוב כרונית; שלושה רבעים מהחולים כבר לא סובלים מהתסמינים בבגרותם. עם זאת, במקרה הגרוע ביותר, נזק קשה למפרקים הוא התוצאה. אנמנזה מפורטת היא בעלת חשיבות רבה לאבחון. רופאים בודקים את הדם ויכולים למצוא עדויות לדלקת. צילומי רנטגן של המפרקים שעלולים להיות מושפעים לא רק מראים עד כמה התפשטה דלקת המפרקים על פני הגוף, אלא גם עד כמה קשה הרס המפרקים האישיים.
סיבוכים
תסמונת הדומם מובילה לתלונות רבות ושונות. לילדים הנגועים בדרך כלל יש חום גבוה מאוד. עייפות ותשישות מתפתחים. יש גם דלקת, אשר ברוב המקרים משפיעה על מפרק. מספר מפרקים יכולים גם הם להיות מודלקים. הילדים סובלים מכאבים ונפיחות חזקים.
בגלל הכאב יש גם מגבלות בתנועה וכך גם בהתפתחות. ישנם גם נוחות על העור, כך שהוא צבע אדמדם ואולי מכוסה פריחה. אם לא מטפלים בתסמונת סטילס, גם הטחול והכבד ייפגעו באופן בלתי הפיך. הילד יכול בסופו של דבר למות מנזק זה.
הלב יכול גם להיות מודלק והנפגעים סובלים לעתים קרובות מאנמיה. אין סיבוכים מיוחדים בטיפול בתסמונת סטיל. ניתן לטפל בדלקת בעזרת תרופות. זה גם מקל על כאבים ונפיחות. עם זאת, טיפולים שונים עדיין נחוצים להחזרת התנועה המלאה של המפרקים הנגועים.
מתי כדאי לך ללכת לרופא?
אם ילדים מגלים ליקויים בריאותיים או חריגות, יש להציג אותם תמיד לרופא ילדים. במהלך ביקור בקרה ניתן לדון ולהבהיר את חומרת או מידת הייחודיות. יש לבחון את נפיחות הלימפה, חום או שינויים במראה העור. אם הבחינו בעיוותים או אי סדרים בפלג הגוף העליון, יש צורך גם ברופא. יש להציג בפני רופא דלקת או פגיעה בפעילות המפרק, תנועה לקויה וירידה בביצועים גופניים.
אם הילד מראה בעיות התנהגות כלליות, דמעות או התנהגות אגרסיבית מופרכת לכאורה, הוא זקוק לעזרה. במקרים רבים, אי סדרים גופניים עומדים מאחורי התרחשות זו. חוסר רשימה, חוסר קושי או עצבנות הם סימנים נוספים להפרעה בריאותית קיימת. יש לפנות לרופא אם אינסטינקט המשחק של הילד מופחת, ניכרות הפרעות שינה או התנהגות גמילה.
כתמים על העור שמתפשטים או מתפתחים באזורים אחרים בגוף נחשבים לא רגילים. מפרקים חמים במיוחד או תחושת חום בגוף הם אינדיקציות נוספות לאורגניזם של מחלה קיימת. נפיחות בידיים או ברגליים אינה דבר יוצא דופן ויש לבחון זאת בהמשך. אם לילד יש חום למשך מספר ימים, נדרשת פעולה. למרות שחום הגוף המוגבר מווסת את עצמו במהלך היום, התרחשות חוזרת ונשנית היא סימן למחלה.
טיפול וטיפול
כאשר מטפלים בתסמונת סטילס, לרוב רופאים רושמים משככי כאבים אנטי דלקתיים הנקראים תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs). הם מקלים על הסימפטומים ונועדו להפסיק את הרס המפרקים. בניגוד לתרופות אנטי-דלקתיות סטרואידליות שהיו בשימוש בעבר, ל- NSAID יש פחות תופעות לוואי. הרפואה משתמשת בתרופות NSAID מאז שנות החמישים.
NSAIDs או לא מעכבי COX-1/2 מעכבים כוללים אספירין, איבופרופן ואינדומטצין. Cyclooxygenases (COX) הם אנזימים הממלאים תפקיד מרכזי בתגובה הדלקתית. תרופות שמעכבות את הבי-קטליסטים מביאות לפיכך להפריע לתגובה הדלקתית או לפחות מרטיבות אותה. Cyclooxygenases מגיעים בשתי צורות בגוף האדם; עם זאת, רק COX-2 חיוני לטיפול בתסמונת סטילס ובמחלות ראומטיות אחרות.
אם NSAID מעכב את שני cyclooxygenases, תופעות לוואי נוספות מתרחשות. עם זאת, במקרים פרטניים ספציפיים, NSAID לא סלקטיבי יכול להיות שימושי יותר; רק הרופא המטפל יכול להחליט איזו תרופה מציעה את היתרונות הגדולים יותר. תרופות שמעכבות רק COX-2 קיימות בשוק מאז 1999. דוגמאות לנכשירי NSAID סלקטיביים או מעכבי COX-2 הם rofecoxib, parecoxib, etoricoxib ו- celecoxib.
בנוסף לתרופות NSAID, ניתן לשקול תרופות אחרות, כולל גלוקוקורטיקואידים, ומגיל ספציפי לתכשיר, ביולוגיות. ארגותרפיה ופיזיותרפיה משלימים את הטיפול. ילדים הסובלים קשה מהשפעות של תסמונת סטיל או שמגלים בעיות התנהגות, חרדה חריגה או תסמיני דיכאון צריכים גם הם לקבל תמיכה פסיכולוגית או פסיכוסוציאלית. עם מחלות קשות ו / או מערכתיות כמו תסמונת סטיל, לרוב הנפגעים לחוצים פסיכולוגית.
מְנִיעָה
מכיוון שהגורמים המדויקים לתסמונת סטילס עדיין אינם ידועים, נכון לעכשיו אין אפשרות למניעה ממוקדת. אם תאשר את התיאוריה כי הנגיף הפרווובי B19 האנושי גורם למחלה, חיסונים עלולים להביא להתקדמות.
טִפּוּל עוֹקֵב
תסמונת הדומם מצריכה טיפול מעקב נרחב. חולים עם תסמונת סטיל צריכים לפנות לרופא המשפחה שלהם. יש לעקוב אחר התקדמות המחלה החוזרת ונשנית על ידי רופא. אם יש לך חום גבוה וכאבי פרקים קשים, הרופא שלך עשוי לרשום משכך כאבים או תרופות אחרות. לאחר ההחלמה הרופא יודיע על ההקצפה הנכונה של התרופה.
תלוי באיזה תכשיר נקבע, יש להבהיר גם כל תופעות לוואי. במקרה של תלונות כרוניות, מחלת סטילס חייבת להיבדק באופן קבוע על ידי רופא, מכיוון שהמחלה מהווה סיכון מתמשך. טיפול רפואי מקיף הכרחי, במיוחד לילדים צעירים.
טיפול מעקב אחר מחלת סטילס מתבצע על ידי רופא המשפחה או המומחה האחראי שכבר היה מעורב בטיפול בתסמונת. בדרך כלל מדובר במתמחה או בכירורג אורטופדי. קשרים נוספים הם רופאים כלליים או פיזיותרפיסטים אם כאבי המפרקים נמשכים לאחר ההחלמה.
תסמונת הדומם מתרחשת בעיקר בין השנה הראשונה לרביעית לחיים. במהלך תקופה זו יש להתייעץ עם רופא אם המטופל נוטה לרשותו כך שניתן יהיה להבהיר או לשלול את המחלה. רופא הילדים מעורב בדרך כלל גם בטיפול מעקב.
אתה יכול לעשות זאת בעצמך
כדי לתמוך בתהליך ההחלמה, קרובי משפחה צריכים ליצור תנאים מיטביים לצאצאיהם לחיזוק מערכת החיסון. המחלה פוגעת בעיקר בילדים ובני נוער. מכיוון שהם באופן טבעי אינם מסוגלים לנקוט אמצעי עזרה עצמית מספקים, הם תלויים בעזרה של קרובי משפחה ומבוגרים.
הם מחויבים ליידע את הילד החולה על ההפרעה הבריאותית והתלונות. יש צורך במידע מקיף על המשך ההמשך ועל הימנעות מגורמי סיכון. בנוסף, יש ליצור סביבה אופטימלית למטופל באמצעות תזונה, ארגון חיי היומיום ותמיכה בנפש. אספקת מזון מאוזנת ועשירה בויטמינים מסייעת לאורגניזם להתמודד עם המחלה. פעילות גופנית מספקת וקידום החיוניות חשובות אף הן על מנת לשפר את המצב הכללי.
יש להימנע מהשמנת יתר ואסור לילד להיות בשום סביבה בה מתרחש עישון או בו צורכים אלכוהול מופרז. יש להתאים את בגדי הילד לצרכי הגוף. אספקת חום מספקת חשובה במיוחד כך שלא יתרחשו סיבוכים או שתלונות קיימות יגברו. אם יש לך חום, עליך לוודא שאתה שותה מספיק נוזלים. במקרים אלה יש להגדיל את הדרישה הרגילה היומית.