ספינה ביפידה (גב פתוח)

א ספינה ביפידה או בגרמנית גב פתוח הוא מום בצינור העצבי המולד שמתבטא במום בעמוד השדרה ובחוט השדרה. לאחר מומי לב, עמוד השדרה הספינה ביפידה הוא המום השני בשכיחותו המולדת, ממנו נפגעות נשים באופן תדיר יותר מאשר גברים.

מה זה שדרה ביפידה?

כפי ש ספינה ביפידה אוֹ. גב פתוח הוא מום בצינור העצבי המולד המתבטא במום בחוט השדרה ובעמוד השדרה המתפתח מהצינור העצבי.

במהלך התפתחות עוברית החריץ המדולאלי (צינור עצבי) אינו נסגר לחלוטין, כך שנוצר פער באזור עמוד השדרה התחתון (בעיקר באזור חוליות המותניים ובאזור העצה). בספינה ביפידה, נבדלות שתי צורות על בסיס דרגות חומרה שונות.

בספינה ביפידה אפרטה (ספינה ביפידה פתוחה), גם קשתות עמוד השדרה וגם חוט השדרה וממברנות חוט השדרה שלה (קרומי המוח) מעורבים ביצירת הפער, ואילו בעמוד השדרה השכיח יותר שכיח (חוט השדרה הנסתר) חוט השדרה אינו מעורב ובאופן גדול בדרך כלל מאומן ופונקציונלי.

סיבות

א ספינה ביפידה בא לידי ביטוי כאשר החריץ המדולרי העוברי (צינור עצבי) אינו נסגר לחלוטין בשבוע השלישי עד הרביעי להריון, כך שניתן יהיה לראות פער בחלק התחתון של עמוד השדרה עם או בלי מעורבות של חוט השדרה.

הסיבות להפרעת סתימה זו בספינה ביפידה טרם הובהרו במלואה. עם עליית הסיכון לספינה ביפידה במשפחה אם קיימת המחלה, יש להניח כי גורמים גנטיים.

בנוסף, הוכח כי מחסור בחומצה פולית תורשתית (מחסור בוויטמין B) או מטבוליזם של חומצה פולית מופרעת במהלך ההריון, תפקיד חשוב בהתפתחות של עמוד השדרה בעמוד השדרה.

גורמים סביבתיים מסוימים כמו שימוש בתרופות נוגדות אפילפסיה או סוכרת מבוקרת בצורה לא טובה בשלב המוקדם של ההריון יכולים גם הם להגביר את הסיכון לספינה ביפידה.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של שדרה ספינה ביפידה יכולים להיות שונים מאוד, גם בסוגם וגם בחומרתם. התסמינים המתעוררים תלויים באזור עמוד השדרה בו נמצא המום וכמה קשה מושפע חוט השדרה. אם החוליות סגורות באופן מוחלט או שאינן סגורות כלל וכלל ולא ממברנות חוט השדרה ולא חוט השדרה נלחצות כלפי חוץ, לרוב החולים אינם סובלים מתסמינים.

אם הפער הפתוח בקשת החוליה גדול יותר, כך שחוט השדרה וקרום חוט השדרה יתפיחו כלפי חוץ, השפעות שונות אפשריות. בהתאם למיקום המום, יכולות להופיע שיתוק שרירים, הפרעות תפקודיות של הקיבה והמעיים או תפיסה לקויה. תחושת הכאב עשויה להיות מופחתת או לא קיימת. גם הפרעות רגישות מתרחשות.

שיתוק השרירים עלול לגרום למומים בשלד, כגון התאמה מוטה במפרקים, עקמומיות עמוד השדרה (עקמת) או שיבוש של כפות הרגליים כמו רגליים או עכוז. אם מופרעת גם תפקוד שלפוחית ​​השתן, עלולים להופיע דלקות בדרכי השתן התכופות, בריחת שתן או שלפוחית ​​השתן. האחרון אינו יכול או לא יכול להתרוקן לחלוטין.

אם חוט השדרה מתנפח החוצה עד כדי כך שהוא מושך את המוח הקטן והמוח למטה, זרימת נוזל המוח (המשקאות) נפגעת. זה גורם להידרוצפלוס (ראש מים), שעלול לעורר הפרעות ביצועים נפשיים חלקיים או התקפים אפילפטיים.

אבחון וקורס

בדרך כלל א ספינה ביפידה שכבר התגלה במהלך ההיריון כחלק מסונוגרפיה (בדיקת אולטרסאונד). ניתן להעריך את ההסתברות לספינה ביפידה בעזרת מבחן המשולש שנקרא, בו בשבוע ה -16 להריון, בהתבסס על ריכוז של שלושה הורמונים ספציפיים בסרום של האישה ההרה, מסיקים מסקנות לגבי הפרעות התפתחות אפשריות אצל הילד, מידת המום רק לאחר הלידה. ניתן לקבוע על ידי בדיקות נוספות.

בניגוד לספינה ביפידה אוקולטה, המאובחנת לעיתים קרובות במקרה, ניתן לאבחן ספינה ביפידה אפרטה לאחר הלידה, בגלל המום הנראה בבירור באזור עמוד השדרה. מהלך המחלה תלוי במידה רבה במום של מום בצינור העצבי. לרוב יש רק תסמינים קלים (שיער לא תקין, פיגמנטציה). במקרה של עמוד שדרה פתוח, לעומת זאת, המסלול הוא חמור יותר ויכול להיות קשור לסיבוכים חמורים משמעותית (דלקת בחוט השדרה ו / או בקרומי חוט השדרה, דלקות בכליות, ראש מים, דלקת מפרקים ניוונית).

סיבוכים

ספינה ביפידה קשה יכולה לגרום למספר סיבוכים. לפעמים לא ניתן למנוע את ההשפעות אפילו בעזרת אמצעים טיפוליים אורטופדיים-כירורגיים. התסמינים השכיחים ביותר של גב פתוח כוללים דלקת בקרומי חוט השדרה או חוט השדרה. בנוסף, קיים סיכון לדלקת בכליות או דלקת מפרקים ניוונית כתוצאה משחיקה מוקדמת במפרקים.

היקף הרצפים תלוי בסופו של דבר בכמה סיבי העצבים בחוט השדרה מושפעים. אם סיבי העצב נפגעים, כמו שקורה בספינה ביפידה אפרטה, קיים סיכון ללקויות חמורות, ואילו שדרה ספינה ביפידה אוקולטה בדרך כלל לא גורמת לתלונות חמורות. מכיוון שהספינה ביפידה אפרטה מופיעה לרוב באזור הגב התחתון, היא מביאה לעתים קרובות להפרעות חושיות ושיתוק הרגליים.

ניתן להעלות על הדעת גם ליקויים בתחושת הכאב. זה לא נדיר שהילדים שנפגעו סובלים מכפות רגליים במועדון וזקוקים לכסא גלגלים מכיוון שהם לא יכולים ללכת. תוצאה חמורה נוספת היא ראש מים שאינו מטופל, קיים סיכון שלחץ תוך גולגולתי יעקום את רקמת המוח ונזק לאזורים חיוניים, כמו שמיעה או יכולת לראות. אם המוח נפגע באופן בלתי הפיך, החיים מאוימים.

עקמת (עקמומיות עמוד השדרה) היא גם אחת מההשפעות של עמוד השדרה. לפעמים גם פי הטבעת ושלפוחית ​​השתן מושפעות, מה שמוביל לבריחת שתן בצואה או בשתן. לרוב זה מלווה בזיהומים בדרכי השתן.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש להתייעץ עם רופא עם ספינה ביפידה. רק באמצעות גילוי וטיפול מוקדם של תלונה זו ניתן למנוע סיבוכים נוספים. מסיבה זו, גילוי מוקדם הוא חשוב ביותר והוא מוקד הטיפול. במקרה של שדרה ספינה ביפידה יש ​​להתייעץ עם רופא אם האדם הנושא סובל מבעיות גב קשות. ככלל, שרירים שונים משותקים גם הם, כך שחיי היומיום של המטופל מוגבלים משמעותית. התפיסה נפגעת גם היא, כאשר רוב הנפגעים סובלים גם מהפרעות חושיות.

במקרים חמורים כבר לא ניתן להזיז גפיים מסוימות. אם מופיעים תסמינים אלו, בהחלט יש לבחון את רופא השדרה. בריחת שתן או עקמומיות חזקה של עמוד השדרה יכולים גם להעיד על עמוד שדרה ובנוסף יש לבחון אותו על ידי רופא. רבים מהנפגעים מראים גם התקפים אפילפטיים. ככלל, ניתן לבחון ולטפל בספינה ביפידה על ידי רופא כללי. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם תהיה ריפוי מוחלט. בכל מקרה במקרה של התקף אפילפטי, יש להזמין מיד רופא חירום או לבקר ישירות בבית החולים.

טיפול וטיפול

הטיפול מכוון לאחת ספינה ביפידה בהתאם להיקף וסוג המום. Spina bifida occulta, סוג קל של המחלה, הוא במקרים רבים בולט מבחינה קלינית או סימפטומטית ואינו מצריך אמצעים טיפוליים מיוחדים. לעומת זאת, מום בולט בצינור העצבי (open spina bifida) מטופל בדרך כלל כירורגית תוך 24 עד 48 שעות, ובמידת הצורך נסגר על מנת למזער את הסיכון לדלקת ולהגדיל את סיכויי ההישרדות של הילד הפגוע.

עם זאת, לא תמיד ניתן לשלול ליקויים נוירולוגיים (הפרעות תחושתיות, שיתוק, הפרעות טרופיות) וסיבוכים מאוחרים יותר. ניתן לתקן דפורמציות אפשריות במפרקים וכפות רגליים באורתופדיה, פיזיותרפיסטית ו / או כירורגית. אם יש גם הידרוצפלוס (ראש מים), מוצב כוונון (קטטר) כירורגית בעזרתו ניתן לנקז את עודף הנוזל המוחי (נוזל) וניתן למזער את הלחץ על המוח.

אם שדרה ספינה ביפידה מתאימה להפרעה בריקון שלפוחית ​​השתן, ניתן לשקול טיפול תרופתי, צנתר או ניתוח כדי למנוע זיהומים אפשריים (כולל דלקת בכליות). בנוסף, בני משפחה של הנפגעים והילדים שנפגעו בעצמם, בעיקר בצורות קשות של שדרה ספינה ביפידה, צריכים לקבל טיפול פסיכולוגי ובמקרה של פגיעה ביכולות הנפשיות, להיות מלווה בתוכניות תמיכה מתאימות.

מְנִיעָה

מאז הגורמים של א ספינה ביפידה לא מובהרים סופית, אמצעי המניעה מוגבלים בעיקר לצריכה נוספת של חומצה פולית (ויטמין B) מראש ובמהלך ההיריון. בדרך כלל ההנחה היא כי ניתן להפחית את הסיכון לספינה ביפידה בכ- 50 אחוז על ידי נטילת ויטמין B נוסף.

טִפּוּל עוֹקֵב

בספינה ביפידה, האפשרויות והמדדים לטיפול במעקב בדרך כלל מוגבלים משמעותית והם זמינים רק לאדם שנפגע במקרים מעטים מאוד. לפיכך, האדם שנפגע צריך אידיאלי לפנות לרופא מוקדם ולהתחיל בטיפול כך שלא יהיו סיבוכים או תלונות אחרים העלולים להקשות על חיי היומיום עבור האדם הנוגע בדבר.

מכיוון שספינה ביפידה היא מחלה מולדת, לרוב לא ניתן לרפא אותה לחלוטין. אם ברצונך להביא ילדים לעולם, רצוי לבצע בדיקה גנטית וייעוץ על מנת למנוע הישנות מחלה זו בצאצאים. בדרך כלל יש צורך בהתערבויות שונות בכדי להקל על התסמינים.

האדם הנגוע בהחלט צריך לנוח ולהקל עליו לאחר ניתוח כזה. עם זאת, אם הדבר אפשרי, הימנע ממאמץ או מפעילות גופנית מלחיצה. בחלק מהמקרים ספינה ביפידה מפחיתה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

המחלה מטופלת ברגע שנולד האדם. באופן טבעי, התינוק לא יכול לנקוט באמצעי עזרה עצמית שיסייעו בשיפור מצבו. על האישה ההרה לקחת חלק בכל בדיקות המניעה המוצעות במהלך ההיריון. במהלך בדיקת אולטרסאונד כבר ניתן להבחין בהפרעה הבריאותית של העובר על ידי רופא. בשלב זה חשוב לקבל מידע נרחב על המחלה הנוכחית ועל האמצעים הטיפוליים האפשריים.

הלידה צריכה להתקיים במסגרת אשפוז כך שניתן יהיה לנקוט בצעדים הרפואיים הטובים ביותר מייד לאחר הלידה. אם כן, על האם המצפה לבקר במרפאה מוקדם לפני המועד המחושב. מכיוון שסיכויי ההישרדות של הצאצאים עם מחלה זו מצטמצמים, שיתוף פעולה עם רופא הוא הכרחי. כבר ניתן לגלות אילו התפתחויות אפשריות לפנינו. על ההורים לעתיד להיערך כראוי למצב החדש מרופא ולא באופן עצמאי.

על מנת להתמודד עם המחלה בחיי היומיום, אתה זקוק ליציבות רגשית ותמיכה מספקת מבני משפחה או חברים. יש לקחת בחשבון את הצעדים הללו ולתכנן לפני תאריך היעד כך שלא יתעוררו מצבים של עומס נפשי. במידת הצורך יש לקחת עזרה טיפולית.