חסר אימונוגלובולין A חסר

תחת השם חסר אימונוגלובולין A חסר מובן שהוא פגם חיסוני מולד. המחסור באימונוגלובולין A, סוג מסוים של נוגדנים, מאפיין מחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי. מי שנפגע יכול לנהל חיים נטולי תסמינים, והם נוטים יותר לפתח דלקות נשימה מאשר אנשים שאינם סובלים ממחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי.

מהו חסר אימונוגלובולין חסר?

יותר מ- 50 אחוז מכלל הנפגעים נקיים מתלונות. הסיבה לכך היא שתפקודו של החיסון האימונוגלובולין A מוחלף על ידי האימונוגלובולין B שנמצא בקרום הרירי.
© dariaren - מלאי.adobe.com

של ה חסר אימונוגלובולין A חסר הוא מום חיסוני מולד. מאפיין את הפגם הוא חוסר או ירידה באימונוגלובולין A, בעוד שכל שאר האיזוטיפים החיסוניים של אימונוגלובולינים תואמים לנורמה. מחסור האימונוגלובולין A הסלקטיבי הוא אחד מבעיות החיסון הנפוצות ביותר, כאשר הרקע האתני ממלא תפקיד חיוני.

בעוד שהתדירות באזור הערבי היא 1: 142, ההסתברות ביפן היא 1: 18,500. בעוד שמחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי הוא מחלה שכיחה למדי באפריקה ובעולם המערבי, ההפך הוא בדיוק המקרה באסיה.

סיבות

הסיבה לחוסר אימונוגלובולין A סלקטיבי עדיין לא ידועה. עם זאת, המחסור נובע מחוסר התבגרות או מחוסר ייצור של אימונוגלובולין A בתאי B. המחסור האימונוגלובולין A הסלקטיבי מתבדל עוד יותר ל- IgA1 ו- IgA2. הרופא משתמש ב- IgA1 כדי להתייחס לאימונוגלובולין המונומררי (הסרום המסתובב) וב- IgA2 לאימונוגלובולין דימרה (האימונוגלובולין המפריש).

לפעמים תרופות - כולל פניטואין ופניצילאמין - כמו גם זיהומים (למשל נגיף אפשטיין-באר או אדמת מולדת) יכולים לעורר חסר אימונוגלובוליני A סלקטיבי נרכש. טרם אושרו גורמים או גורמים תורמים אחרים.

תסמינים, מחלות וסימנים

היקף המחסור האימונוגלובולין A הסלקטיבי הוא משתנה ואינדיבידואלי ביותר. יותר מ- 50 אחוז מכלל הנפגעים נקיים מתלונות. הסיבה לכך היא שתפקודו של החיסון האימונוגלובולין A מוחלף על ידי האימונוגלובולין B שנמצא בקרום הרירי. עם זאת, 30 אחוז מהמטופלים סובלים מדלקות נשימה חוזרות ונשנות. במקרים נדירים, חולים מתלוננים על תלונות המשפיעות בעיקר על מערכת העיכול.

לעיתים עלולות להופיע מחלות אוטואימוניות או גידוליות כמו גם אלרגיות, הקשורות למחסור האימונוגלובולין A הסלקטיבי. על כן התלונות והמחלות הבאות אפשריות - במסגרת מחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי: זיהומים (ברונכיטיס, דלקת ריאות, סינוסיטיס), מחלות אוטואימוניות (זאבת אריתמוס, מחלת צליאק, מחלת קרוהן ודלקת מפרקים שגרונית).

קוליטיס כיבית ואלרגיות כמו אטופיה, חוסר סובלנות למזון ואסטמה אלרגית יכולים גם לגרום למחסור אימונוגלובין A סלקטיבי, וכך גם מחלות גידול (תימומות, לימפומות, גידולי מערכת העיכול, גידולי ריאה וסרטן הקיבה) ובעיות במערכת העיכול (שלשול) .

מחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי מתבטא בעיקר באמצעות מחלות הקשורות למחסור, אך לא עם תסמינים ותלונות ספציפיות הנגרמות כתוצאה מהמחסור.

אבחון ומסלול של מחלה

על סמך הקביעה החוזרת ונשנית של ריכוז האימונוגלובולין A, יכול הרופא לאבחן מחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי. לחולים הסובלים ממחסור אימונוגלובולין A יש ערך אימונוגלובולין A נמוך במיוחד, הנמצא מתחת ל 0.3 גרם לליטר. שתי התתי-תת-קבוצות IgA1 ו- IgA2 מושפעות בעיקר, בעוד שערכו של IgM תקין.

יש לשלול כל מחסור חיסוני אחר, כמו גם חסר אימונוגלובולין A משני, לפני שמתבצעת אבחנה של חסר אימונוגלובולין A סלקטיבי. פעמים רבות האבחון מבוסס על תהליך חיסול; משמעות הדבר היא כי כל המחלות האחרות בהן ניתן היה לקחת בחשבון הוחרגו כך שניתן היה לבצע אבחנה של חסר אימונוגלובולין A סלקטיבי.

לחולים עם חסר אימונוגלובולין A יש תוחלת חיים תקינה. הפרוגנוזה ומהלך המחלה חיוביים אם אין מחלות אחרות. אם מאובחנים חסרים אימונוגלובולינים A אצל ילדים, קיימת אפשרות שהמחסור יחדל. אולם לעיתים מחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי יכול גם להוביל ל- CVID; הפרוגנוזה כאן פחות טובה. בדומה לתלונות, המחלה הינה אינדיבידואלית ומשתנה, כך שלא ניתן לבצע תחזיות ותחזיות מדויקות.

סיבוכים

מחלה זו אינה חייבת להוביל לתלונות או סיבוכים רציניים בכל מקרה. לעיתים קרובות, הנפגעים יכולים לנהל חיים רגילים, אם כי לעתים קרובות יותר הם סובלים ממחלות נשימה. זיהומים אלה שכיחים יחסית ויכולים להפחית את איכות החיים. מחסור זה יכול לגרום גם לבעיות עיכול, מה שעלול להוביל לכאבים בבטן או בבטן.

המחלה יכולה גם להוביל להיווצרות גידולים. הנפגעים סובלים לעתים קרובות מחוסר סובלנות למזונות שונים ופעמים רבות באותה מידה משלשול או מגידולים בבטן ובמעיים. במקרים רבים המחלה מוכרת באיחור מכיוון שהתופעות אינן אופייניות במיוחד ואינן מעידות מיד על המחלה.

מסיבה זו הטיפול בדרך כלל מאוחר מדי. הטיפול עצמו מתבצע לרוב בעזרת תרופות או עירויי דם. אין סיבוכים. עם זאת, לא ניתן להגביל את הסימפטומים לחלוטין. תוחלת החיים של המטופל עשויה גם להיות מופחתת בגלל המחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

חסר אימונוגלובולין מחסור הוא חסר חיסוני המולד. מבחינה זו, קיימת הסתברות מסוימת שהיא תתגלה מוקדם. אולם הבעיה היא שמחסור חיסוני זה מראה לרוב רק סימפטומים קלים. עד כה אין אפשרות טיפול סיבתי.

לנפגעים חסר אימונוגלובולין A, סוג מסוים של נוגדן. היעדר נוגדן זה אינו גורם לתסמינים אצל מחצית מהנפגעים. אצל אנשים שנפגעים אחרים יש הצטברות של דלקות בדרכי הנשימה. זה גם רעוע שמחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי יכול להוביל למחלות משניות נוספות. דוגמאות לכך כוללות מחלות של מערכת העיכול, מחלות אוטואימוניות כמו צליאק, מחלת קרוהן או זאבת אריתמטוס. בנוסף, המחסור האימונוגלובולין A הסלקטיבי יכול להוביל לאלרגיות למזון לחלבון חלב, אטופיה או אסתמה אלרגית.

הנטייה למחלות גידול מסוימות מוגברת אצל רבים הסובלים. אם יש חסר אימונוגלובולין A סלקטיבי, ראשית יש לבטל חסרונות חיסוניים אחרים. לכן מומלץ לפנות לרופא אם יש לך בעיות חיסון או זיהומים מתמשכים ומציינים את בעיות הכשל החיסוני.

עירוי עם אימונוגלובולינים מועיל נגד במקרה של חסר אימונוגלובולין A סלקטיבי. זה יכול להוביל לסיבוכים אלרגיים קשים מכיוון שהחומר המוזרק נתפס על ידי האורגניזם כלא ידוע ועוין. עירויי דם יכולים גם לעורר תגובות מסוכנות. לפיכך, מומלץ להשתמש בכרטיס חירום למי שנפגע שאובחנת האבחנה.

טיפול וטיפול

הטיפול מבוסס בעיקר על הקלה בתסמינים ובמחלות. אין טיפול שנקרא גורם. לפיכך, חולים נטולי תסמינים אינם זקוקים אף טיפול או טיפול; על כן הרוב, כלומר למעלה מ- 50 אחוז מכלל הנפגעים, אינם מקבלים טיפול רפואי ולכן אינם חשים מגבלות בחייהם.

אם מתרחשים זיהומים הקשורים למחסור האימונוגלובולין A הסלקטיבי, יש לטפל בנגיפים או פתוגנים. כאן לרוב רופאים רושמים אנטיביוטיקה. לעיתים ניתן להשתמש בטיפול אנטיביוטי מונע גם כן כך שניתן יהיה להילחם מראש בכל זיהומים חוזרים.

חליטות תוך ורידיות של אימונוגלובולינים אינן מתרחשות בדרך כלל; חולים הסובלים מאימונוגלובולינים חסר סלקטיבי מייצרים נוגדנים בעצמם אשר - אם יתווספו אימונוגלובולינים - עלולים להוביל לתגובות אלרגיות בעת העברת אימונוגלובולינים. מסיבה זו, חוסר האימונוגלובולין A הסלקטיבי הוא התווית הטובה ביותר לכל טיפול IVIG.

מסיבה זו קיים - עם עירויי דם - גם הסיכון לעורר תגובות אלרגיות. מסיבה זו, אנשים הסובלים ממחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי מומלץ תמיד להיות איתם את זיהוי החירום שלהם, ואם מתוכננים התערבויות כלשהן, ליידע את הרופא על כך. טיפולים או אפשרויות טיפול אחרים אינם זמינים כעת או שאינם בשימוש.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע חסר אימונוגלובולין A. מכיוון שמדובר במחסור חיסוני מולד, למרות שהסיבה טרם הובהרה במלואה, לא ניתן למנוע את המחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של ליקוי חיסוני של חסר אימונוגלובולין A סלקטיבי, הטיפול במעקב מוגבל לטיפול סימפטומטי. בגלל הסיכון המוגבר לזיהום, הטיפול לאחר הטיפול כולל בעיקר טיפול והקלת כל זיהום שעלול להופיע, בעיקר בדרכי הנשימה, ולעיתים רחוקות יותר, במערכת העיכול, בעזרת אנטיביוטיקה. בחלק מהמקרים, טיפול מונע אנטיביוטיקה נחוץ לפרק זמן ארוך יותר.

חשוב כאן שהמטופל מודע לסיכון המוגבר לדלקות בדרכי הנשימה וינסה לטפל בפתוגנים באופן ממוקד ומועד בעזרת עזרה רפואית. עם מחלה זו קיים עדיין סיכון מוגבר להתפתחות גידולים או מחלות אוטואימוניות כמו קרוהן או דלקת מפרקים שגרונית.

יש גם אפשרות לפתח אלרגיות וגם אי סבילות למזון, שלעתים קרובות ניתן להקל על ידי תזונה מסוימת. לפיכך, בדיקות סדירות לאחר האבחנה נחוצות כדי לפקח על כך. בגלל הסיכון לתגובות אלרגיות לעירופי דם, על האדם עם מחסור IgA סלקטיבי לשאת תעודת זהות חירום.

אי אפשר לרפא את החיסון הסלקטיבי של אימונוגלובולין A. עם זאת, אצל מרבית האנשים החולים יש חיים כמעט נטולי תסמינים ותוחלת החיים תקינה או רק מופחתת מעט.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

ניתן להפחית את הבעיות הנגרמות כתוצאה ממחסור אימונוגלובולין A סלקטיבי מונע. בחיי היומיום, שליטה ממוקדת בפתוגן מפחיתה את הסיכון לזיהומים בדרכי הנשימה, אסטמה ואקזמה. המחלה המולדת מביאה לעיתים קרובות לזיהומים, וזו הסיבה שיש לה חשיבות רבה למי שנפגע לטפל בפתוגנים באופן ממוקד ומועד.

בעת נטילת אנטיביוטיקה, חולים צריכים להקפיד על מרשם הרופא.בינתיים הטיפול התרופתי כבר מתרחש במניעה על מנת לשמור על התסמינים נמוכים ככל האפשר. עם זאת, מכיוון שמדובר במחלה גנטית, ישנם גבולות לטיפול פרמקולוגי. למי שנפגע זה אומר שהם צריכים להיות זהירים במיוחד במצבים מסוימים.

אם אכן מתרחש עירוי דם, קיים סיכון לתגובה אלרגית. מסיבה זו רצוי שהאנשים הנוגעים בדבר תמיד יש להם את תעודת החירום שלהם. במקרה חירום או התערבות, הרופאים יודעים מייד על מחלת המחסור ויכולים לנקוט באמצעי זהירות מתאימים. עבור החולים עצמם הגיוני לפעול בזמן טוב במקרה של זיהום או מחלה אחרת על מנת למנוע סיבוכים. קשר אמון עם רופא המשפחה עוזר.