אטרופיה מרובת מערכות

ה אטרופיה מרובת מערכות היא מחלה נוירולוגית השייכת לאזור תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות. תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות לרוב סובלות מתסמינים דומים למחלת פרקינסון הידועה יחסית, אך לעיתים קרובות הן מתקדמות במהירות רבה יותר, הן בעלות התפלגות סימטרית של תסמינים אפילו עם תחילת המחלה, מגיבות פחות טוב לתרופת הפרקינסון L-Dopa ואחרת נבדלות זו מזו במונחים של כמה חריגות. מתוך פרקינסון "אורגניאלי". ההבחנה היא לרוב קשה ובהחלט במקרה של נוירולוג. עם זאת, הנה סקירה קצרה של MSA.

מהי ניוון של מערכות מרובות?

ה אטרופיה מרובת מערכות (MSA) מתייחס למחלה עצבית ניוונית ספורדית בבגרות האמצעית, המאופיינת בשילוב של הפרעות במערכת העצבים האוטונומית (ראה להלן) עם תסמיני פרקינסון או אטקסיה מוחית.

בינתיים, המונח MSA מסכם כמה תמונות קליניות ידועות וארוכות שנחשבו במקור למחלות עצמאיות: תסמונת שי-דרגר, אטרופיה אוליבו-פונטו-מוחית ספורדית וניוון סטריאטוניגרלי, שהיא צורת הביטוי הנפוצה ביותר עם הפרעות אוטונומיות בולטות. הפרעות והפרעות אקסטרפירידליות היא.

כ -4 מתוך 100,000 אנשים מפתחים MSA. פרקינסון שכיח פי 50 יותר.

סיבות

האטיולוגיה, כלומר המנגנון שבאמצעותו אטרופיה מרובת מערכות לא ידוע, תחום המחקר מורכב מאוד אפילו עבור מומחים. תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות מסווגות בעיקר על פי ממצאים נוירופתולוגיים, כלומר על פי קריטריונים מסוימים שניתן לאתר רק תחת המיקרוסקופ (ובכך לעתים קרובות רק לאחר שהנוגע נפטר).

הממצא האופייני במקרה של MSA הוא איתור גופי הכללה חיוביים אלפא-סינוקליין באוליגודנדרוציטים של המוח. זהו חלבון שמופקד ב"תאים תומכים "אלה במוח מבלי לדעת מה הסיבה או המקור המדויקים. כמו מחלת פרקינסון ודמנציה של גוף לוי, לכן MSA מסווג כסינוקלאופתיה.

אחד מתבונן גם באובדן תאי עצב באזורים שונים במוח, מה שבסופו של דבר גורם לתסמינים ומתקדם במהירות. הניוון ברמת substantia nigra אופייני לפרקינסון ולכן גורם לתסמינים הדומים לפרקינסון, אך יחד עם זאת ברקמת MSA המכילה קולטני דופמין אבד גם בשכבה וגורם לאי תגובה לדופמין כתרופה, שהיא בתורו MSA. שונה ממחלת פרקינסון.

המוות של רקמת העצבים במוח הקטן והפונס אחראי לאטקסיה המוחית. מוות של רקמת עצב בחוט השדרה מואשם בתפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית.

תסמינים, מחלות וסימנים

אטרופיה מרובת מערכות מאופיינת במגוון תסמינים נוירולוגיים ופיזיים. עם הזמן התסמינים מחמירים. היכולת ללכת הולכת לאיבוד לאחר כשלוש עד חמש שנים. המוות מתרחש בדרך כלל לאחר שמונה עד עשר שנים. ישנם שני מסלולי מחלה אפשריים.

התסמינים של פרקינסון מה שמכריע בעיקר אצל אחד. מהלך המחלה האחר מראה בעיקר תסמינים מוחיים. בהקשר של פרקינסוניזם, הסימפטומים השולטים הם רעד (רעד), נוקשות שרירים (קשיחות) והאטת תנועות (ברדיקינזיה). במקרה של צורות המוח הקטן, נצפות הפרעות קואורדינציה בתנועה (אטקסיה בעמידה ונעימה) עם סיכון מתמיד לנפילה, ישנוניות פתולוגית (ניסטגמוס) והפרעות ברצפי תנועה רצוניים (דיסמטריה).

בנוסף לתסמינים אלו, יכולים להופיע גם הפרעות בבליעה, הפרעות בדיבור, תנודות בלחץ דם מתמיד, לחץ דם נמוך, בעיות זיקפה ובריחת שתן. דמנציה מתפתחת לעתים קרובות. בנוסף, מופיעים סימנים למסלול הפירמידה המתבטאים ברצון מוגבר לרפלקס או ברפלקס חיובי של בינסקי. ברפלקס הבאבינסקי, הבוהן הגדולה נעה כלפי חוץ כאשר מברישים את כף הרגל, בניגוד לרפלקס הרגיל.

עם זאת, לא כל הסימפטומים צריכים להיות נוכחים במחלה. התסמינים תלויים מאוד במערכות המושפעות מהן. תוחלת החיים מופחתת משמעותית על ידי סיבוכים כמו דלקת ריאות שאיפה עם הפרעות בליעה או הפרעות נשימה קשות. במיוחד אין אפשרות לניתוח של מערכות מרובות מוחיות. בסך הכל, כרגע לא ניתן לרפא את אטרופיית המערכת המרובה.

אבחון וקורס

ה אטרופיה מרובת מערכות מורגש קלינית בגלל השילוב של הפרעות אוטונומיות עם תסמיני פרקינסון או אטקסיה מוחית.

הפרעות אוטונומיות כוללות את אלה של מערכת העצבים האוטונומית, כלומר אותו חלק ממערכת העצבים שלנו המסדיר תהליכים גופניים בחיי היומיום ללא שליטה והשפעה מרצוננו: הפרעות בוויסות לחץ הדם, הפרעות בריקון השלפוחית, הפרעות שינה, דיבור ובליעה יכולות להופיע בהקשר זה. הפרעות בליעה בפרט עלולות להפוך במהירות למסוכנות אם שאריות מזון נכנסות לדרכי הנשימה התחתונות דרך תקלה ומפעילות שם דלקת ריאות - דלקת ריאות כזו היא גורם מוות שכיח בקרב חולי MSA.

ברפואה הסימפטומים של פרקינסון הם שילוב של קפדנות, רעד ואקינציה. קפדנות הסימפטום מתארת ​​עלייה בטונוס השרירים עד לקשיחות שרירים בלתי ניתנת לשבירה, רעד הוא רעידת שרירים דקה (למשל של הידיים), האקינציה (או פחות פחות בולטת: היפוקינזיס) מתארת ​​חוסר תנועה, הנגרמת על ידי חוסר כונן במוח. . בסך הכל יש התרוששות של הבעות פנים ומחוות, תנוחה כפופה, האטה בתגובה ולכן נטייה ליפול קדימה, כמו גם ההליכה האופיינית למדרגה הקטנה של חולי פרקינסון.

אטקסיה מוחית יכולה להופיע גם ב- MSA ומתאר הפרעה בתנועה ותיאום יציבה, אשר הגורם לה הוא במוח הקטן (המוח הקטן). לדוגמא, יכולה להיות נטייה ליפול תוך כדי הליכה או עמידה.

עמודי התווך הבסיסיים לאבחון הם אנמנזה ובדיקה קלינית. כאן, על סמך התיאור הגס והמראה, הנראה גם לרופא, ניתן להסיק במהירות מסקנות לגבי תסמונת פרקינסון. עם זאת, האבחנה המדויקת של תסמונות פרקינסון לעיתים קרובות קשה אפילו עבור מומחה.

הפרעות רגולטוריות אוטונומיות הן תמיד חובה עבור MSA, ניתן להוסיף את כל השאר, אך לא תמיד חייבים להיות כאלה. כמה מאפיינים כמו בליעה והפרעות בדיבור, נטייה ליפול בשלב מוקדם והתקדמות מהירה של המחלה הם בעלי סיכוי גבוה יותר להצביע על MSA - אך בפרט אי התגובה ל- L-Dopa כתרופה לעיתים קרובות רק עוזרת לרופא להבדיל אותה ממחלת פרקינסון "רגילה".

במקרים קשים, הדמיה באמצעות CT, MRI או IBZM-SPECT יכולה לסייע ולאיתור אזורי מוח מושחתים (CT, MRT) או היעדר קולטני דופמין (SPECT).

סיבוכים

עקב ניוון הנפגעות במערכת, סימפטומים הדומים למחלת פרקינסון מופיעים ברוב המקרים. תלונות אלו יכולות להוביל להגבלות וסיבוכים משמעותיים בחיי היומיום של המטופל, כך שהוא צריך להסתמך על עזרתם של אנשים אחרים. זה מוביל לשיתוק והפרעות ברגישות, שיכולות גם להביא לניידות מוגבלת. החולים סובלים מהפרעות בריכוז וגם מהפרעות מוטוריות.

יתר על כן, לעתים קרובות החולים מתקשים לדבר והם מתקשים בבליעה. אלה עלולים להוביל לבעיות בבליעת נוזלים ומזון, כך שהנפגעים סובלים מתסמיני מחסור או התייבשות. יתר על כן, יש מתח וחולשת שרירים. הנפגעים לרוב רועדים וסובלים מחרדה או דיכאון.

איכות חייו של המטופל מופחתת ומוגבלת משמעותית על ידי אטרופיית המערכת המרובה. זה גם לא נדיר להופיע דלקות בריאות, שבמקרה הגרוע ביותר עלולות להוביל למוות של המטופל. בדרך כלל לא ניתן לבצע טיפול ישיר וסיבתי במחלה זו.

עם זאת, ניתן להגביל את התסמינים על ידי טיפולים שונים ובעזרת תרופות. ברוב המקרים, התנוונות מרובת מערכות תפחית את תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

הפרעות בהליכה ולא יציבה הן סימנים של לקות בריאות שיש לבחון על ידי רופא. נדרש רופא במקרה של חולשה בביצועים גופניים, רמת חוסן נמוכה או ירידה בניידות. אם האדם הנוגע בדבר סובל מגפיים רועדות, חוסר שקט פנימי או הפרעות בתנועות מרצון, יש לפנות לרופא. לעתים קרובות, הסובלים מניתוח רב-מערכות אינם יכולים עוד להגיע בבטחה ויציבה למטרות המיועדות תוך כדי תנועה.

אם כבר לא ניתן לקיים את ההתחייבויות היומיומיות, הסיכון הכללי לתאונות ונפילות גדל ופעמים רבות מתרחשות פגיעות, יש להתייעץ עם רופא. אם כבר לא ניתן לבצע פעילויות ספורטיביות ספורטיביות, אם קיימת הגבלה בשגרה היומית או אם מתעוררות תלונות צמחיות, האדם הנוגע בדבר זקוק לעזרה ותמיכה. במקרה של בריחת שתן, שינויים בזיכרון, הפרעות בפעולת הבליעה ובעיות בקולנות, יש לפנות לרופא.

פעימות לב לא סדירות, בלבול, בעיות התמצאות, בעיות התנהגות וירידה ברווחה הן תלונות שיש להציג בפני רופא.תחושה מפוזרת של מחלה, נסיגה חברתית או שינויים חזותיים כתוצאה מתנודות במשקל הם אינדיקציות לאורגניזם שיש להבהיר. מכיוון שלמחלה יש התקדמות מתקדמת, יש לפנות לרופא בהתאמה ראשונה.

טיפול וטיפול

הטיפול של אטרופיה מרובת מערכות הוא תמיד רב מסלול ובעיקר קשה. רק שליש מהחולים מגיבים לטיפול ב- L-Dopa, השכיח בדרך כלל בפרקיזון, ובדרך כלל רק לפרק זמן מוגבל. אמנטדין היא תרופה שיכולה לחלופין לעזור נגד הפרעות בתנועה.

יש לטפל בהפרעות האוטונומיות באופן סימפטומטי עם כמות רבה של צריכת נוזלים או תרופות נגד לחץ דם, על מנת לנטרל לחץ דם נמוך בדרך כלל, ניתן לטפל בהפרעות ריקון שלפוחית ​​השתן עם מדרסים או באמצעות צנתור חד פעמי, ובמקרים חמורים יותר של בריחת שתן ניתן גם לנסות תרופות. יש לטפל בדיכאון הנלווה בתרופות מוקדם ככל האפשר.

על מנת להקל על הסבל (ההיווצרות) בשלבים מתקדמים, לעיתים קרובות מועיל וצריך להכניס צינור נוזוגסטרלי או אוורור עם מסכה. כעת נחקר טיפול ספציפי המשתמש באימונוגלובולינים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לניוון מערכות מרובות היא ירודה מאוד. כך גם באיכות החיים וגם בתוחלת החיים. המחלה מתקדמת במהירות. שלוש עד חמש שנים לאחר האבחנה, החולים סובלים מהפרעות איזון קשות. יכולת ההליכה מוגבלת או שאינה זמינה עוד. האנשים שנפגעו ראשונים מתים באופן קבוע מהשנה השמינית לסימפטומים. המדע טרם ייצר אמצעי יעיל למאבק יעיל בהתנחלויות מרובות מערכות. ניתן להקל רק על התסמינים כך שהחולים לא יצטרכו לסבול מכאבים.

הסיכון הגדול ביותר לפתח ניוון של מערכות מרובות טמון באנשים בשלב מתקדם של החיים. מרבית החולים מאובחנים מעט לפני גיל 60. סטטיסטית, מתועדות עשר מחלות לכל 100,000 תושבים. על פי המצב הנוכחי, הסיכון לגברים ונשים זהה.

חיי יום-יום רגילים אינם מתאפשרים יותר בגלל הסימנים האופייניים. מי שנפגע יותר ויותר זקוק לעזרה בחיי היומיום. אחרון חביב, האבחנה מובילה גם לעזיבת המקצוע. מטופלים רבים וקרוביהם מתלוננים על לחץ פסיכולוגי הנובע מהפרשת המערכת המרובה הבלתי ניתנת לטיפול.

מְנִיעָה

על פי המצב המדעי הנוכחי, מניעה מפני התנוונות מרובת מערכות אינה אפשרית.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של ניוון של מערכות מרובות, ברוב המקרים קיימים רק מעט מאוד אמצעי מעקב ולעיתים מוגבלים מאוד. מסיבה זו על האדם הנוגע בדבר להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם כדי למנוע סיבוכים או תלונות אחרות. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש כך שהאבחנה המוקדמת של המחלה נמצאת בקדמת הבמה.

ככלל, הסובלים מניתוח מרובה מערכות תלויים בצריכת תרופות שונות שיכולות להקל על התסמינים. בכל מקרה, על האדם הנוגע בדבר למלא אחר כל הוראות הרופא ולוודא כי המינון נכון וכי נטילת התרופות באופן קבוע. אם משהו לא ברור או אם יש לך שאלות, רצוי להתייעץ תחילה עם רופא.

כמו כן, רבים מהמטופלים תלויים בעזרה ובטיפול של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם בגלל האטרופיה הרבתית של המערכת, לפיה הטיפול הניתן על ידי משפחתם יכול להשפיע לטובה על מהלך המחלה. אמצעי מעקב נוספים לרוב אינם זמינים לאדם הפגוע. מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בגורם, כך שלא ניתן לבצע תחזית כללית.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

עזרה ועזרה עצמית יומיומית לחולים עם ניוון של מערכות מרובות מתמקדת בעיקר בסימפטומים ותלויים בסימפטומים המדויקים.

אם לחץ הדם נמוך מדי, גרבי תמיכה ותנוחת מנוחה עם הראש מוגבה מעט מתאימים. בדרך זו מקלה על זרימת הדם. בנוסף, צריכת נוזלים מוגברת ותזונה מעט גבוהה יותר במלח. אם יש בעיות עם שרירי הבליעה, יש להתאים את התזונה בהתאם. הימנע מאוכל יבש עתיר לעיסה.

על מנת לעכב את אובדן הכישורים המוטוריים ככל האפשר, תרגילי פיזיותרפיה רגילים הם גישה שכדאי להזכיר. יש לקחת בחשבון גם מיומנויות מוטוריות עדינות וגם ברוטו. תופעת לוואי חיובית של תרגילים אלו משפיעה גם על לחץ הדם. הדבר מומלץ גם לשרירי הדיבור. פעילות גופנית קבועה יכולה למנוע אובדן מהיר של כישורי השפה.

על המטופלים להיזהר גם לא לבודד את עצמם מסביבתם למרות המחלה והתסמינים שהיא גורמת. מצד אחד ניתן לנסות טוב יותר את התרגילים שכבר הוזכרו, ובמיוחד את הלשוניים, בחיי היומיום, מצד שני, השפעות פסיכולוגיות אפשריות נחלשות.