בתוך ה מחלת ארדהיים-צ'סטר זהו מה שמכונה סוג של היסטיוציטוזה שאינה לנגררה. זוהי מחלה רב-מערכתית הקשורה, למשל, לתלונות שלד או כאבים בעצמות או סוכרת insipidus. בנוסף, נזק לכליות ולמערכת העצבים המרכזית בקשר לתסמינים קרדיווסקולריים. לעתים קרובות מכנים את מחלת ארדהיים-צ'סטר באמצעות הקיצור ECD.
מהי מחלת ארדהיים-צ'סטר?
© staras - stock.adobe.com
מחלת ארדהיים-צ'סטר היא סוג נדיר ביותר של היסטיוציטוזיס. בהיסטוריה של הרפואה מאז 1930 ידועים רק כ -500 מקרים של ECD. פחות מ -15 מקרים התרחשו בילדות. בממוצע, הנפגעים הם 53 שנים עם תחילת המחלה.
עם זאת, אין הצטברות משפחתית של המחלה, כך שעל סמך הידע הנוכחי, אין להניח כי מחלת ארדהיים-צ'סטר עוברת בתורשה. ה- ECD התגלה בראשית המאה העשרים על ידי יעקב ארדהיים, פתולוג אוסטרי. בזמן הגילוי, ארדהיים ערך שהות מחקרית בוינה. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1930 על ידי הרופא הבריטי למחלות לב וויליאם צ'סטר.
סיבות
על פי המצב הנוכחי במחקר הרפואי, הסיבות להתפתחות מחלת ארדהיים-צ'סטר טרם ידועות. עם זאת, סיבות תגוביות וגם ניאו-פלסטיות נידונות כגורמים פוטנציאליים למחלה. בקרב חולים הסובלים ממחלת ארדהיים-צ'סטר, נמצאו רמות מוגברות של אינטרלוקין, אינטרפרון-אלפא וחלבון כימו-אטרקטיבי מונוציט 1.
במקביל, הראו ירידה ברמות ה- IL-4. בסך הכל, הממצאים מצביעים על כך שהמחלה היא הפרעה חיסונית מערכתית ומכוונת Th-1. בנוסף, נמצאו מוטציות בפרוטו-אונקוגן BRAF אצל למעלה ממחצית מהנבדקים שנבדקו. זה נותן אינדיקציה נוספת לכך שהגורמים למחלת ארדהיים-צ'סטר מורכבים מאוד.
אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן
➔ תרופות לכאבתסמינים, מחלות וסימנים
הסימפטומים והתלונות האפשריים שיכולים להופיע בקשר למחלת ארדהיים-צ'סטר הם מגוונים מאוד. באופן כללי, כמה מערכות איברים מושפעות מהמחלה ב- ECD, כך שהתסמינים שונים מאוד בהתאם לחומרתם. בכמחצית מהמקרים החולים הסובלים מסבל מתלונות על מערכת השלד.
התסמינים השכיחים ביותר הם כאבים בעצמות בקשר לשינויים אוסטאוסקלרוטיים סימטריים בעצמות הצינוריות הארוכות. נצפו גם תסמינים של החלל הרטרו-ויטוניאלי, הריאות והכליות. ברוב המקרים מחלת ארדהיים-צ'סטר מתחילה בבגרותם בגילאי 40-60.
המחלה מופיעה פי שלושה אצל גברים כמו אצל נשים. המסלול משתנה מאוד בהתאם למטופל ולחומרת המחלה. במקרים מסוימים, במיוחד עם הופעת המחלה, אין תסמינים כלל. אולם במקרים חמורים התסמינים הם רב-מערכתיים והופכים לסכנת חיים. אחד המאפיינים של ECD הוא אוסטאוסקלרוזיס, המופיע על עצמות צינוריות ארוכות.
זה מוביל לכאבי עצמות, הפוגעים במיוחד בגפיים התחתונות. אם בלוטת יותרת המוח מסתננת כחלק מהמחלה, בדרך כלל עוקב סוכרת insipidus. מחסור בגונדוטרופין והפרפרולקטינמיה אפשרי גם בתדירות נמוכה יותר. תסמינים כלליים של מחלת ארדהיים-צ'סטר הם ירידה קשה במשקל ותחושות חולשה.
הסתננות לאיברים אחרים עלולה להוביל לעלייה בלחץ תוך גולגולתי, בצקת פפילרית, אקסופטלמוס או אי ספיקת יותרת הכליה. אם מדובר במערכת העצבים המרכזית, כאבי ראש, ליקויים קוגניטיביים והתקפים אפשריים.
הפרעות תחושתיות ושיתוק עצבי הגולגולת יכולות להתרחש גם כן. בנוסף, שינויים קרדיווסקולריים כמו אבי העורקים המצופים כביכול מתפתחים לעתים קרובות כחלק מ- ECD.
אִבחוּן
מחלת ארדהיים-צ'סטר מאובחנת על בסיס שילוב של תסמינים אופייניים שאינם מופיעים בצורה זו במחלות אחרות. אם במהלך הבדיקות ההיסטולוגיות הסתננות רקמת xantho-granulomatous או xanthomatous בקשר לתאי קצף היסטיוציטים, האבחנה של ה- ECD נחשבת לאישור.
על צילומי רנטגן, אוסטיאקלרוזיס קליפת המוח סימטרית ודו צדדית על העצמות הצינוריות הארוכות מצביעה על המחלה. אם מבוצעת בדיקת CT בבטן, כמחצית מהאנשים שנפגעו יראו כביכול שעיר. במקרה זה, מומלץ לבצע ביופסיה. כחלק מהאבחנה הדיפרנציאלית, למשל, יש לשלול היסטיוציטוזות בתאי לנגרנס, arteria Takayasu והיפופיזיטיס ראשוני.
מתי כדאי לך ללכת לרופא?
יש לבחון ולטפל בכאב מתמשך בעצמות ובמפרקים על ידי רופא. אם הכאב מתפשט על פני הגוף או אם הוא מתעצם, יש צורך ברופא. לפני נטילת תרופות לשיכוך כאבים, עליך להתייעץ עם רופא בכדי שניתן יהיה לדון ולהבהיר סיכונים ותופעות לוואי. אם התלונות מביאות לתנוחה לא טובה של הגוף או ללחץ חד צדדי, יש צורך בביקור אצל רופא.
ללא תיקון קיים סיכון לפגיעה קבועה במערכת השלד. יש לדון בהפרעות של תיאום תנועה והליכה לא יציבה עם רופא. במקרה של ירידה בלתי צפויה או בלתי צפויה במשקל או חולשה כללית, יש לפנות לרופא. התכווצויות, כאבי ראש או ירידה בביצועים נחשבים מדאיגים אם הם נמשכים לאורך מספר ימים.
אם אתה נתקל בבעיות ריכוז או ליקויי קשב חוזרים, עליך להתייעץ עם רופא. תסמינים באזור הכליות נחשבים חריגים ויש להבהיר אותם על ידי רופא אם הם נמשכו מספר ימים. יש לדון ברופא עם שינויים בשתן או בעיות במתן שתן. אם יש לך חום, תחושת מחלה או הפרעות תפקודיות במערכות בודדות, יש לפנות לרופא. אם מבחינים בשינויי עור או שינויים מבניים בעצמות, הדבר גם גורם לדאגה ויש לפנות לרופא.
רופאים ומטפלים באזורכם
טיפול וטיפול
בטיפול במחלת ארדהיים-צ'סטר משתמשים בסטרואידים וציקלופוספמיד כמו גם ביספוספונטים ואטופוזיד. הביספוספונטים במיוחד מסוגלים להפחית את הכאב בעצמות. בימים אלה נבדק השימוש בוומוראפניב ואינפליקסימאב, שכבר הראו הצלחה מסוימת נגד ECD.
סיכויי ההחלמה והפרוגנוזה למחלת ארדהיים-צ'סטר תלויים בחומרת המחלה ובמידה בה מושפעים האיברים הפנימיים. אם הטיפול אינו יעיל, מרבית החולים ימותו מדלקת ריאות, אי ספיקת לב או אי ספיקת כליות כשנתיים עד שלוש לאחר ביצוע האבחנה. בעיקרון, תוחלת החיים תלויה עד כמה נפגעים האיברים.
תחזית ותחזית
מחלת ארדהיים-צ'סטר היא אחת המחלות הנדירות ביותר. הגורמים למחלה אינם ברורים. כ 500 איש נפגעים ברחבי העולם. מחלת ארדהיים-צ'סטר מובילה לריכוז של תסמינים ספציפיים. זה תלוי בחומרת הסימפטומים ובנזק האיבר שהתקבל אשר נותנת הפרוגנוזה עבור האדם הנוגע בדבר.
ההשלכות של מחלת ארדהיים-צ'סטר בדרך כלל חמורות. מספר מערכות איברים מושפעות כתוצאה מנזק ותוצאות מחלות. בהתאם למידת הנזק, ניתן להפחית את איכות החיים ותוחלת החיים במידה רבה יותר או פחות. ניתן לבצע התקדמות רפואית לקראת ריפוי בצורות קלות יותר. ההתקדמות מבוססת על טיפול תרופתי.
מה שקשה הוא שלמחלת ארדהיים-צ'סטר, כמחלה רב-מערכתית, יש כל כך הרבה היבטים. לסיכום, לרוב אלה מביאים לתמונה קלינית קשה. קשה להתמודד עם זה במרכיביו האישיים. הפרוגנוזה למחלת ארדהיים-צ'סטר יכולה אפוא להיות שונה מאוד. באופן כללי, אם מדובר במערכת העצבים המרכזית, הפרוגנוזה גרועה יותר.
חולים נהגו לשרוד את מחלת ארדהיים-צ'סטר רק שנה וחצי. הודות לגישות הטיפול המודרניות, תקופה זו הורחבה כעת. רבע מהנפגעים נפטרים תוך 19 חודשים מאובחנתם. כמעט 70 אחוז מהנפגעים ישרדו כעת את חמש השנים הבאות. עם זאת, אתם מתמודדים עם תסמינים חמורים.
אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן
➔ תרופות לכאבמְנִיעָה
מכיוון שמחלת ארדהיים-צ'סטר טרם נחקרה כראוי, אין שיטות יעילות ידועות למניעת המחלה. יש להיוועץ מייד ברופא בסימנים הראשונים למחלה.
טִפּוּל עוֹקֵב
מחלת ארדהיים-צ'סטר, שהיא נדירה מאוד, מופיעה לרוב לאחר גיל חמישים. במקרים נדירים עוד יותר זה ניתן למצוא אצל ילדים ומתבגרים. מניחה שמוטציה של גנים היא הגורם למחלה - וזה מקשה על הטיפול במעקב. בשלב זה הוא לא יכול לכוון להחלמה, אלא רק להקל על הסימפטומים הרבים ולעקוב אחריהם.
מאחר ונזק לאיבר יכול להתרחש במהלך המחלה, המשתנה בחומרתה, תדירות הטיפול תלויה במהלך המחלה. אלה כוללים כאבי עצם חזקים ושינויים בעצמות, חום, אינסיפידוס סוכרת, ירידה קשה במשקל, נזק לאיברים או נזק למערכת העצבים המרכזית. לכן מחלת ארדהיים-צ'סטר היא מחלה רב-מערכתית.
טיפול מעקב רפואי במחלת ארדהיים-צ'סטר אמור להבטיח את איכות החיים הגבוהה ביותר האפשרית. במידה רבה הדבר אפשרי רק על ידי מתן תרופות. לאלו יכולות להיות תופעות לוואי קשות. הטיפול קשה גם בגלל נדירות מחלת ארדהיים-צ'סטר. אולם ללא טיפול הרקמה, כולל האיברים, הופכת להיות פיברוטית. קיים סיכון לכישלון של האיברים הנגועים.
מתן טיפול ארוך טווח של אנטיביוטיקה או תכשירים אחרים יכול להועיל לאחר הטיפול. טיפולים פיזיותרפיים או ריפוי בעיסוק מועילים גם כן, כמו גם טיפול בדיבור או בליעה לצורך אינדיקציות מתאימות. לפעמים הנפגעים תלויים בכיסא גלגלים.
אתה יכול לעשות זאת בעצמך
מחלת ארדהיים-צ'סטר (ECD) היא מחלה רב-מערכתית עם תסמיני שלד. המחלה נדירה ביותר וסיבותיה עד כה כמעט ולא נבדקו. כך שהמטופל אינו יכול לנקוט צעדים שיש להם השפעה סיבתית. התרומה הטובה ביותר לעזרה עצמית היא זיהוי ההפרעה מוקדם ככל האפשר וטיפול בה. הפרוגנוזה למצב המחלה וסיכויי ההישרדות של המטופל תלויים מאוד באילו איברים כבר מושפעים בתחילת הטיפול וכמה התקדמות הנזק.
התסמינים והתמונה הקלינית של ECD הטרוגניים במיוחד ותלויים באיברים בהם הם מושפעים. אנשים הסובלים מהפרעות איברים מרובים צריכים להתייעץ עם רופא מייד, גם אם התסמינים נראים בתחילה לא מזיקים ונראה שהם שוב שוככים. חולים עצמם אינם יכולים לתרום רבות לטיפול ב- ECD, אך הם יכולים להפסיק התנהגות נגד פרודוקטיבית.
דלקת ריאות היא תופעת לוואי שכיחה של ECD. לפיכך על הנפגעים לא להתאמץ ללא ריאות ובמיוחד להפסיק לעשן. אורח חיים בריא המשפר את הרווחה הכללית ומחזק את מערכת החיסון תומך בטיפול שנקבע רפואית ומגדיל את סיכויי ההחלמה.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
