תסמונת Achard-Thiers

ה תסמונת Achard-Thiers היא תמונה קלינית המאופיינת בשילוב של השמנת יתר של תא המטען, היפרטרכוזיס וסוכרת. הגורם העיקרי לתסמונת הוא גידול בקליפת המוח באדרנל או אדנומה של יותרת המוח.

מה זה תסמונת Achard Thiers?

תסמונת Achard-Thiers היא תמונה קלינית עם מאפייני הליבה של השמנת יתר של תא המטען, היפרטרכוזיס וסוכרת. שם התסמונת נגזר מאמיל אכארד וג'וזף תייר.

שני הרופאים הצרפתים תיארו את המחלה לראשונה בשנת 1921, ובגלל שני התכונות הבולטות ביותר, העניקו לה את הכינוי "סוכרת של נשים מזוקנות", שנחשבת כיום למיושנת.

סיבות

תסמונת Achard-Thiers אינה תופעה קלינית מבודדת, אלא מבוססת על מחלה אחרת. בדרך כלל זהו גידול שהוא אדנומה של יותרת המוח או גידול בקליפת המוח באדרנל. אדנומה Basophilic יותרת המוח משפיעה על בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) והיא בדרך כלל גידול שפיר, אך היא יכולה להשפיע על תפקודי גוף האדם.

כמה אדנומות יותרת המוח מייצרות הורמונים; בהתאם לסוג ההורמונים שהם מפרישים, לכן הרפואה מחלקת גידולים אלה לסוגים שונים. סוג אחר של גידול שעלול לגרום לתסמונת אכארד-ת'יר הוא קליפת האדרנל.

בדומה לבלוטת יותרת המוח, גם קליפת האדרנל ממלאת תפקיד חשוב בוויסות ההורמונאלי של האורגניזם. שניהם יכולים אפוא לגרום לחוסר איזון בהרכב ההורמונים וריכוזם, אשר בין היתר מביא לגידול זקן, שמורגש כל כך בתסמונת זו.

תסמינים, מחלות וסימנים

סימפטום בולט לתסמונת אכארד-ת'יר הוא צמיחת זקן (hirsutism) אצל הנשים הנגועות, אשר נובעת מריכוז מוגבר של הורמוני המין הגבריים בגוף הנשי. אלה ידועים גם בשם אנדרוגנים וכוללים טסטוסטרון, אנדרוסטרון, קורטיקוסטרון ועוד.

עם זאת, צמיחת זקן אצל נשים או hirsutism יכולה לנבוע גם מסיבות אחרות וכמו שאר הסימפטומים אינה תכונה ייחודית של תסמונת אכארד-ת'יר. יחד עם זאת, ייתכן שהשיער נושר בחלקים אחרים של הגוף, למשל על הראש. בנוסף, הנפגעים סובלים מסוכרת; המחלה מכונה בדרך כלל "סוכרת" והיא הפרעה מטבולית המובילה לוויסות שגוי של מאזן האנרגיה בגוף האדם.

תסמונת Achard-Thiers קשורה בדרך כלל עם השמנת יתר (השמנת יתר) ויתר לחץ דם עורקי (לחץ דם גבוה). אצל נשים התמונה הקלינית יכולה להביא גם להיעדר הווסת; הרפואה מכנה מצב זה אמנוריאה. במקרים מסוימים, חולים בתסמונת Achard-Thiers עלולים לסבול מדגדגן מוגדל, אשר יכול להיות נוכח מלידה או להתפתח בהמשך החיים.

אבחון וקורס

רופאים מאבחנים בדרך כלל תסמונת אחארד-ת'יר על סמך מצגת קלינית, שכן היא מאופיינת בשילוב של תסמינים שונים. גידול הזקן (hirsutism) ניכר היטב מבחוץ ואינו מצריך אבחון נרחב. בדיקת דם מיוחדת יכולה בדרך כלל לחשוף סוכרת.

סיבוכים

הגורם לתסמונת אכארד-ת'ירס הוא אדנומה של יותרת המוח; תופעות הלוואי הנפוצות ביותר הן סוכרת, השמנת יתר, ללא דימומים במחזור החודשי, נשירת שיער והירסוטיזם. ניתן לטפל באדנומה של יותרת המוח באמצעות תרופות או ניתוחים. במקרה של ניתוח קיים סיכון כללי לסיבוכים, כמו למשל התרחשות פקקת, תסחיף ריאתי או הפרעות ריפוי פצעים.

אם תסמונת Achard-Thiers לא מטופלת, התסמינים הנלווים הרבים יכולים להוביל לסיבוכים ניכרים. אלו הנגועים בסוכרת למשל, סובלים מפגיעה בעיניים או בכליות, במקרה הגרוע ביותר קיים סיכון לכף רגל סוכרתית או לתרדמת סוכרתית. אם לא מטופלים, השמנת יתר גורמת למגבלות בריאותיות רבות: מחלות לב וכלי דם, פגיעה בעצמות ובמפרקים, התפתחות סוכרת מסוג II.

ייצור יתר של הורמונים זכריים לא לעתים נדירות מוביל להפרעות בפוריות (פוריות), שחלות פוליציסטיות בשילוב עם היעדר תקופת הוסת מונעות הריון. עבור נשים הסובלות מסרטן (צמיחת שיער מוגברת) או נשירת שיער, ההשלכות הפסיכולוגיות של תסמונת אכארד-תייר משמעותיות במיוחד מכיוון שהופעתן של נשים אינה מתיישבת עם אידיאל היופי הנוכחי.

באופן כללי ניתן להבחין כי ההשפעות הפסיכולוגיות של תסמונת אכארד-תייר שלא טופלה בפרט משפיעות באופן שלילי רב. חלק לא מבוטל מהנשים שנפגעו סובל מדיכאון או אפילו נסיגה מוחלטת מחיי החברה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

סוג מיוחד זה של סוכרת מסוג 2 שייך תמיד בידי רופא. מכיוון שהמחלה מופיעה לעתים רחוקות יחסית בצורה זו, עליה להיות מומחה. אנדוקרינולוג, למשל, יתאים. כשאישה מפתחת את תסמונת Achard-Thiers לאחר גיל המעבר, לרוב מדובר בגידול שפיר.

אין לטפל בה במחלה מורכבת אנדוקרינולוגית. לכן יש צורך להתקין פיקוח רפואי צמוד במקרה של סוכרת פלוס בתוספת השמנת יתר ואובדן שיער. אם קיימים גם לחץ דם גבוה וייצור יתר של הורמוני המין הגבריים, ברור כי החשד לגידול בבלוטת יותרת המוח או קליפת האדרנל. הבעיה היא שיש להכניס את התסמינים האינדיבידואליים להקשר במקום להתייחס אליהם ולהתייחס אליהם באופן פרטני.

לרוב, לעתים נדירות אומרים לאותו רופא כי בנוסף לאבחון הקיים כבר במחלת הסוכרת, אדם סובל לפתע מאובדן שיער ומגדילה של זקן. השמנה לעומת זאת ברורה לרופא. האם הרופא מוסיף אחד ואחד ביחד אם המטופל מפתח לחץ דם גבוה בנוסף לתסמינים האחרים, מוטל בספק. ייצור יתר של הפרוגסטינים נקבע בבדיקת הורמונים. זה מסודר על ידי הגינקולוג - אך רק אם האחרון רואה סיבה לבדיקת הורמונים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת Achard-Thiers שונה בהתאם לתנאים הפרטניים של התמונה הקלינית. התסמונת היא לרוב תוצאה של מחלה אחרת שהיא הגורם הבסיסי; בהתאם, הטיפול במחלה שבבסיס זה ממלא גם תפקיד מכריע בטיפול בתסמונת אכארד-ת'יר.

סוכרת "סוכרת" היא רק היבט אחד של רבים, לפיו מטופלים יכולים לתמוך בטיפול התרופתי בסוכרת על ידי ביצוע שינויים באורח החיים האישי שלהם. פעילות גופנית ותזונה מאוזנת ובריאה הם גורמי החלטה חשובים מנקודת מבט זו.

גורם אפשרי לתסמונת Achard-Thiers הוא אדנומה של יותרת המוח הבסיסית. במקרה כזה, הסרה כירורגית של הגידול היא לרוב אפשרות. בהתאם לסוג האדנומה, ניתן לשקול גם אפשרויות טיפול תרופות שונות, אשר בתורם תלויות בגורמים האישיים של המקרה האישי.

תסמינים והשלכות נוספות של אדנומה של יותרת המוח basophilic קוראים גם לטיפול מתאים. לדוגמה, יתכן שבלוטת התריס תתפתח בפעילות יתר כתוצאה מהגידול אם הגידול מייצר הורמונים מתאימים. רופאים עשויים לטפל בתרופות אחרות שמטרתן להחזיר את רמות הורמוני בלוטת התריס לקדמותן.

אם תסמונת Achard-Thiers מתבססת על גידול בקליפת יותרת הכליה, טיפול כירורגי הוא אפשרות במקרים רבים. במהלך הליך זה, הרופאים מוציאים את כל הרקמות הסרטניות מקליפת האדרנל במידת האפשר, ומשאירים רקמה בריאה רבה ככל שאינה בטוחה.

מכיוון שקליפת המוח באדרנל ממלאת תפקיד חשוב באיזון ההורמונאלי של האורגניזם האנושי וחשוב גם למטבוליזם של המוח, חולים עשויים לאחר מכן ליטול תרופות מתאימות. אלה נועדו להחליף את הביצועים ההורמונליים הכושלים או המוגבלים של רקמת קליפת האדרנל.

תחזית ותחזית

תסמונת Achard-Thiers מובילה לסיבוכים מאוד לא נעימים. במיוחד נשים מושפעות מהתסמונת של צמיחת זקן חזקה. במקרים רבים הדבר מוביל לתסביכי נחיתות ולדימוי עצמי מופחת. לפעמים גם אלו שנפגעים נכנסים לדיכאון וסובלים מתלונות פסיכולוגיות אחרות. עם זאת, שיער יכול לנשור באזורים אחרים בגוף או סוכרת יכולה להתפתח.

כתוצאה מהפרעה בחילוף החומרים, מתרחשת גם השמנת יתר, מה שמוביל לתלונות נוספות ולהגבלת הניידות. גם הלב מושפע לרעה מהשמנת יתר. לחץ הדם מוגבר והסיכון להתקף לב עולה במהירות.

ברוב המקרים, ניתן לבצע אבחנה מוקדמת כך שניתן יהיה להתחיל מוקדם בטיפול בתסמונת Achard-Thiers. הכליות, העיניים והרגליים עלולות להיפגע כתוצאה מסוכרת. במקרים רבים, הטיפול עצמו אינו מוביל לסיבוכים נוספים ויכול להגביל את התסמינים יחסית בצורה טובה, כך שהמחלה מתקדמת באופן חיובי. עם זאת, לא תמיד ניתן לפעול נגד הגברי, כך שסובלים רבים סובלים מדיכאון קשה.

מְנִיעָה

מכיוון שתסמונת אחארד-ת'יר אינה מחלה עצמאית, אלא מתרחשת בהקשר של מחלה שבסיסה או כתוצאה ממנה, נראה כי מניעה ספציפית לתסמונת זו קשה. המוקד הוא בטיפול במחלה הבסיסית, שהיא בדרך כלל גידול.

צעדים שמטופלים יכולים לנקוט בעצמם נוגעים בעיקר לצריכה קבועה ונכונה של תרופות, כמו גם השתתפות בצורות אחרות של טיפול ומדדים חיוביים כלליים לבריאות, כמו תזונה מאוזנת.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון שתסמונת אכארד-ת'יר היא מחלה תורשתית, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי, אלא רק באופן סימפטומטי. מסיבה זו, אפשרויות הטיפול לאחר הטיפול מוגבלות מאוד וכמעט אינן אפשריות. בדרך כלל גם לא ניתן להשיג תרופה מלאה לתסמונת Achard-Thiers.

מכיוון שתסמונת אחארד-ת'יר היא תורשתית, ייעוץ גנטי יכול להיות שימושי אם ברצונך להביא ילדים לעולם על מנת להימנע מהעברת התסמונת לילדים. ברוב המקרים, המחלה מטופלת בתרופות.

על המטופל לדאוג כי תרופות אלו נלקחות באופן קבוע, ויש לקחת בחשבון גם אינטראקציות עם תרופות אחרות שנלקחו. יתרה מזאת, יש לנטר את בלוטת התריס של המטופל באופן קבוע על מנת למנוע תקלה ולשלול סיבוכים נוספים. תסמונת Achard-Thiers יכולה גם להגדיל באופן משמעותי את הסיכוי להתקף לב.

מסיבה זו, בדיקות לב קבועות מועילות אף הן, אם כי אורח חיים בריא עם תזונה בריאה יכול להשפיע לטובה מאוד על מהלך המחלה. קשר עם אנשים הסובלים מתסמונת Achard-Thiers יכול גם לספק מידע חשוב שיכול לעזור בשיפור המצב.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

הסימפטומים של תסמונת Achard Thiers משתנים מאוד ממטופל לחולה. הם תלויים גם במצב הבסיסי. חשיבות עליונה לטיפול באלו. בעוד שהמחלה הבסיסית יכולה להיות שונה, פגיעה שלילית במראה החיצוני היא בדרך כלל דבר אחד במשותף. הזקן הנשי הוא חלק מהתמונה הקלינית.

עדיין שמירה על גישה חיובית חשובה עבור הנשים החולות. גישה מאשרת חיים נוגדת את איום הנסיגה והדיכאון החברתי. חילופי דברים עם אנשים אחרים שנפגעו יכולים גם לתמוך בטיפול. פתיחות בהתמודדות עם המחלה, השתתפות פעילה בחיי חברה ומשפחה הם אבני יסוד בעזרה עצמית. חשוב לא פחות הוא השימוש לכל החיים והממושמעים בתרופות שנקבעו. דיונים פסיכותרפיים יכולים גם הם להשפיע לטובה.

ככלל, חולי Achard-Thiers סובלים מסוכרת. ההשפעות של סוכרת ניתנות לניהול אם מותאמים לאורח החיים. שינוי בדיאטה לתזונה בריאה הגיוני, כמו גם שילוב הספורט בחיי היומיום. מכיוון שהמטופלים סובלים לעתים קרובות גם מהשמנת יתר ולחץ דם גבוה, פעילות גופנית סדירה מועילה במיוחד. ניתן לשפר משמעותית את ליקויי הראייה הנגרמת על ידי המחלה באמצעות בחירה חכמה של בגדים, החלפת שיער וטכניקות איפור מלומדות במיוחד.