תסמונת ווגט-קויאנאגי-חרדה

ה תסמונת ווגט-קויאנאגי-חרדה היא מחלה רב-פקטוראלית, אשר הגורם לה עדיין לא מובן לחלוטין. עם זאת, ניתן להניח תגובה תגובה אוטואימונית כנגד המלנוציטים המתווכים על ידי תאי ה- T. וירוס כטריגר אפשרי גם הוא. הסימפטום העיקרי של המחלה הוא דלקת בביוב כרונית. אבחון מוקדם והתחלה מוקדמת של טיפול אגרסיבי חשובים לשמירה על הראייה.

מה זה תסמונת ווגט-קויאנגי-חרדה?

ה תסמונת ווגט-קויאנאגי-חרדה היא מחלה מולטי-פקטוראלית בה אוביטיס כרונית, דלקת כרונית בקשתית העין, נמצאת בקדמת הבמה. ניתן לסווג את הסימפטום העיקרי, אוביטיס כרונית, על פי המקור האנטומי.

יש חלוקת משנה ל: uveitis הקדמי, uveitis האחורי, Uveitis intermedia ו- panuveitis. במקרה של אוביטיס קדמי, החלק הקדמי של הקשתית מושפע; ניתן להבדיל עוד יותר בין איריטיס לציקליטיס. אם יש אוביטיס אחורי, החלקים האחוריים של הקשתית מושפעים - הרשתית, הכורידאה, גוף הזגוגית, מקולה או עצב האטיק.

לעומת זאת, דלקת ביוב-ביניים היא דלקת באזור האמצעי של קשתית העין. אם קיים פנאוביטיס, כל חלקי הקשתית מושפעים מהדלקת. תסמינים של דלקת ביוב, שנמצאים בכל הגרסאות, הם כאב, רגישות לאור, קריעה ותחושת גוף זר.

במקרה של דלקת חזה קדמית ישנה גם האודם בעין, ואילו במקרה של דלקת חזה אורבית המוקד הוא על פגיעה בחדות הראייה. בגלל התסמינים, אנשים רפואיים בדרך כלל מבלבלים בין דלקת ביוב לבין דלקת הלחמית. בנוסף לדלקת הכרונית בקשתית העין כמתואר, מתרחשות מחלות משניות שונות.

אלה כוללים ניתוק רשתית, אטימות זגוגית, פפיליטיס עם התנוונות עצב הראייה והגלאוקומה, דלקת קרום המוח, תסמיני עור שונים כמו פוליוסיס (צבע לבן של שיער גוף), ויטיליגו (מחלה המאופיינת באובדן פיגמנט) ואובדן שיער (אלופציה).

תסמינים באוזניים פנימיות יכולים להופיע גם הם, כמו רגישות מוגברת לתווים גבוהים. המחלה מופיעה בעיקר בקרב אנשים עם פיגמנט כבד בגילאי 20-50.

סיבות

הסיבות המדויקות לתסמונת טרם הובהרו. עם זאת, ניתן להניח כי המחלה מופעלת על ידי נגיף או על ידי תגובות אוטו-אימוניות בתיווך תאי נגד מלנוציטים. תאי ה- T שייכים לקבוצת הלימפוציטים.

הם נוצרים כמו תאי דם אחרים במח העצם. ההבדל מתרחש בתימוס. בגלל מיקום ההבחנה, התאים נקראים תאי T. (T מייצג תימוס) תאי ה- T מזהים אנטיגנים הזרים לגוף באמצעות קולטן, מה שמכונה קולטן תאי T (TCR).

לפיכך הם מייצגים חלק ממערכת החיסון האנושית ומגיבים לאנטיגנים הזרים לגוף. המלנוציטים הם תאים מעוררי פיגמנט של העור המהווים כחמישה עד עשרה אחוזים מהתאים של שכבת התא הבסיסית האפידרמלית. בנוסף לשכבת תאי הבסיס האפידרמלית, המלנוציטים נמצאים בתוך נדן השורש החיצוני ובנורת זקיק השערה.

המלנוציטים כוללים את המלנוזום, אברון תאים הנובע מפרם-לנומוזומים נטולי פיגמנט, חסרי מבנה, פיגמנטיים מאוד ומאפיין מיקרוסקופי אלקטרוני של המלנוציט. פיגמנט העור מלנין, המסונתז מטירוזין, מאוחסן במלנומוזום ומועבר לקרטינוציטים הנודדים כלפי מעלה. המלנוציטים עצמם אינם בעלי פיגמנט כבד מכיוון שהם כל הזמן מעבירים את המלנין לקרטינוציטים.

ככל שמייצר גוף האדם יותר מלנין, כך הוא פיגמנטי יותר. אם תאי ה- T מגיבים כעת למלנוציטים, ניתן לתאר זאת כתגובה אוטואימונית, מכיוון שתאי ה- T, בניגוד לתפקודם בפועל, אינם מגיבים לאנטיגין זר אלא לתאים של הגוף עצמו. במקרה זה, אנו מדברים על מה שמכונה מחלות אוטואימוניות - מערכת החיסון או ההגנה החיסונית מכוונת כנגד מבני הגוף עצמו.

תסמינים, מחלות וסימנים

במרפאה בולטת במיוחד תסמונת ווגט-קויאנגי-חרדה בגלל דלקת ביוב כרונית ומחלות משניות שונות. מטופלים רבים טועים (כרונית) דלקת ריאות בדלקת הלחמית מכיוון שלעתים התסמינים דומים מאוד. כאב, תחושת גוף זר, דלקת חזה קדמית, אדמומיות ורגישות לאור.

לעומת זאת, בגרסה האחורית של דלקת השחיקה אין אדמומיות בעין, אלא הפחתה בחדות הראייה. בנוסף לדלקת הכרונית בקשתית העין, מתרחשות מחלות עיניים שונות אחרות. יש להזכיר כאן ניתוק רשתית, אטימות זגוגית ופפיליטיס עם אטרופיה משנית של עצב הראייה והגלאוקומה.

בנוסף למחלות העיניים המוזכרות, מופיעות מחלות משניות שונות אחרות: דלקת קרום המוח, תסמיני עור ואוזן פנימית. אנשים יותר פיגמנטיים נפגעים במיוחד. הופעת המחלה נופלת בדרך כלל בגילאי 20-50.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה נעשית קלינית. משמעות הדבר היא כי אין בדיקות משלהם כדי לקבוע אם קיימת תסמונת פוגה-קויאנגי-חרדה. אבחנת התסמונת נעשית אך ורק על סמך התסמינים הקיימים או המחלות המשניות הקיימות.

על סמך התסמינים הקיימים מחוץ לתלונות העיניים מדברים על אבחנה מלאה, לא שלמה או ככל הנראה. הפרוגנוזה של המחלה ביחס לשימור הראייה טובה אם מזוהה התסמונת בזמן טוב ומתחילים בטיפול בזמן טוב.

סיבוכים

תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada יכולה להוביל למספר תלונות שונות ובכך להשפיע לרעה על איכות חייו של האדם שנפגע. מרבית החולים סובלים לעתים קרובות מדלקת הלחמית, שבמקרה הגרוע ביותר יכולה להוביל לעיוורון. כאב או תחושת גוף זר יכולים להופיע גם בעין ולהשפיע לרעה על ראייתו של האדם הנוגע בדבר.

יתר על כן, תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada מובילה לרגישות מוגברת משמעותית לאור. קשתית העין יכולה גם להיות מודלקת ומבט החולה יכול להמשיך ולהידרדר. במיוחד אצל ילדים או צעירים, בעיות ראייה פתאומיות עלולות להוביל לבעיות פסיכולוגיות קשות או לדיכאון.

במקרה של עיוורון, הנפגעים תלויים בעזרה של אנשים אחרים או הוריהם בחייהם ומוגבלים משמעותית בחיי היומיום שלהם. מכיוון שלא ניתן לטפל בתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada באופן סיבתי, רק הסימפטומים האישיים מטופלים בעזרת תרופות. בדרך כלל אין סיבוכים או תלונות אחרות.

עם זאת, החולים תמיד תלויים בנטילת התרופות. לתסמונת ווגט-קויאנאגי-חרדה אין השפעה שלילית על תוחלת החיים של המטופל.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

עם תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada, בדרך כלל ביקור אצל רופא נחוץ. מחלה זו אינה יכולה לרפא באופן עצמאי, ולכן האדם הנפגע צריך לפנות לרופא ברגע שמופיעים התסמינים והסימנים הראשונים למחלה. אבחנה מוקדמת עם טיפול לאחר מכן תמיד משפיעה לטובה על המשך מהלך המחלה ויכולה למנוע סיבוכים נוספים.

במקרה של תסמונת ווגט-קויאנגי-חרדה, יש ליצור קשר עם רופא אם המטופל סובל מכאבים עזים בעיניים. כאב זה מתרחש ללא סיבה מיוחדת ואינו נעלם מעצמו. תחושת גוף זר בעין יכולה גם להעיד על התסמונת וצריכה להיבדק גם על ידי רופא.

גם הראייה יורדת ויש אדמומיות חזקה בעין. במקרים מסוימים, הומור זגוגי מעונן יכול להעיד על תסמונת ווגט-קויאנגי-חרדה. לרוב ניתן להכיר במחלה ולטיפול בה על ידי רופא עיניים. המסלול הנוסף תלוי מאוד בזמן האבחון.

טיפול וטיפול

הטיפול אגרסיבי עם סטרואידים במינון גבוה. בטווח הארוך יותר ניתן להשתמש גם בתרופות נגד חיסון, חומרים המדכאים את מערכת החיסון של הגוף. ציקלוספורין, למשל, ניתן להזכיר כמרכיב פעיל. הסטרואידים ניתנים באופן שיטתי. לסטרואידים השפעות אנטי דלקתיות.

מְנִיעָה

מניעה אינה אפשרית.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada, לנפגעים יש רק מעט מאוד אמצעי מעקב ישירים זמינים. מכיוון שמדובר במחלה מולדת, לרוב לא ניתן לרפא אותה לחלוטין. לפיכך, האדם שנפגע צריך אידיאלי לפנות לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים של המחלה, וכן להתחיל טיפול כדי למנוע התרחשות של תלונות אחרות.

בדיקה וייעוץ גנטי מועילים מאוד גם אם אתם רוצים להביא ילדים לעולם ויש לבצע אותה בכדי למנוע את התרחשות התסמונת בצאצאיכם. מרבית האנשים שנפגעים ממחלה זו תלויים בהתערבויות כירורגיות שונות, בעזרתן ניתן להקל בדרך כלל על התסמינים והמומים.

בכל מקרה, האדם שנפגע צריך לנוח ולהקל עליו לאחר ההליך. יש להימנע ממאמץ או מפעילות מלחיצה ופיזית כדי לא להכביד על הגוף שלא לצורך. הטיפול בתסמונת Vogt-Koyanagi-Harada מתבצע עדיין באמצעות מדדים של פיזיותרפיה או פיזיותרפיה. מי שנפגע יכול גם לחזור על רבים מהתרגילים בבית וכך להאיץ את תהליך הריפוי. במקרים מסוימים, מחלה זו מגבילה גם את תוחלת החיים של האדם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada דורשת טיפול רפואי. ניתן לתמוך בטיפול במומים ובהפרעות תפקודיות בגוף על ידי אמצעי עזרה עצמית שונים.

ניתן לטפל בתסמיני העור במוצרי טיפוח טבעיים מבית המרקחת או המרקחת. יש לדון תחילה עם השימוש בקרמים או במשחות אגרסיביות עם הרופא, מכיוון שיכולים להופיע סיבוכים. ניתן ללבוש הגנה על האוזניים אם יש רגישות מוגברת לטונים גבוהים, כפי שקורה בהקשר של תסמיני אוזן פנימית טיפוסית. בנוסף לתקעים לאוזניים, ניתן להשיג גם אטמי אוזניים קלאסיים. במקרה של תסמינים חמורים כמו חום או תלונות במערכת העיכול, כמו אלו המופיעות בקשר לדלקת קרום המוח, מנוחה ומנוחה. כדאי גם לשתות הרבה מים. חשוב ליידע את הרופא על סיבוכים חמורים. במקרה של תלונות קשות, שירות החירום הרפואי הוא איש הקשר הנכון.

במקרה של פפיליטיס, יש לחסוך את העין הפגועה. טיפות עיניים מתאימות מהבית המרקחת מקלות על התסמינים. בנוסף, יש להגן על העין הפגועה מפני אור שמש ישיר וגירויים אחרים. אילו מדדים מועילים והכרחיים לתסמונת ווגט-קויאנגי-חרדה נדון בצורה הטובה ביותר עם הרופאים האחראים.