תסמונת ורנר-מוריסון

ה תסמונת ורנר-מוריסון מאופיין בגידול ממאיר נדיר ביותר של הלבלב. הגידול מייצר כמות מוגברת של הורמון המכונה גם פפטיד במעי vasoactive. הסימפטום העיקרי של המחלה הוא שלשול חמור מתמשך, שיכול גם להיות לו השלכות קטלניות בגלל אובדן מים קיצוני.

מה זה תסמונת ורנר-מוריסון?

ה תסמונת ורנר-מוריסון מייצג גידול נוירואנדוקריני נדיר מאוד של הלבלב. זהו גידול במערכת הנוירואנדוקרינית, הכולל את מערכת העצבים ואת המערכת האנדוקרינית. גידול זה ידוע גם בשם VIPoma מכיוון שהוא מייצר כמות מוגברת של ההורמון VIP.

VIP הוא הקיצור לפפטיד מעיים vasoactive. הורמון זה מורכב מ- 28 חומצות אמינו ומשמש כמעביר עצבי במערכת העצבים המרכזית. זה מבטיח הרפיה של השרירים החלקים של כמה איברים. אלה כוללים את הסמפונות, צינור הנשימה, הבטן או המעיים. יחד עם זאת, מדובר גם בתריסריון חשוב, שפירושו שהוא אחראי גם על התרחבות כלי הדם.

כאשר הקיבה ושרירי המעי נרגעים, מים משתחררים במעי הדק. זה גם מגביל את הייצור של חומצה הידרוכלורית בקיבה. התוצאה היא שלשול מסיבי הדומה לכלירה. הסימפטום של מחסור בחומצה בקיבה ידוע בשם achlorhydria. בסך הכל, תסמונת ורנר-מוריסון מופיעה רק באחד מכל עשרה מיליון אנשים.

90 אחוז מהגידול משפיע על הלבלב. בעשרת האחוזים הנותרים של החולים הוא ממוקם בתא המטען של חוט השדרה, בבלוטת יותרת הכליה או בסמפונות. הפרוגנוזה של המחלה תלויה אם כבר נוצרו גרורות.

סיבות

מעט ידוע על הגורמים לתסמונת ורנר-מוריסון. זהו הניוון הממאיר של תאי D1 בלבלב. על תאי ה- D1 לייצר את הורמון ה- VIP. בתנאים פיזיולוגיים, סינתזת VIP כפופה למנגנוני ויסות הורמונליים. בין היתר, להורמון הגדילה השפעה מעכבת על היווצרות ה- VIP.

עם זאת, הגידול מייצר את ההורמון במידה רבה באופן עצמאי ואוטונומי ממנגנוני הוויסות הללו. הורמון ה- VIP הוא מוליך עצבי שאחראי על העברת אותות במערכת העצבים המרכזית. כחלק מתפקוד זה הוא מעכב את ייצור חומצת הקיבה ומגביר את היווצרות האניון HCO3 הבסיסי. התוצאה היא הפרשה מוגברת של מים מהמעי הדק.

אם הורמון זה מיוצר בכמויות גדולות, כמות המים המופרשת במעי היא כה גבוהה עד שהנפגעים מאבדים בממוצע שלושה ליטר מים ביום דרך המעיים. במקרים חריגים קיצוניים ניתן להפריש עד 20 ליטר מים. כתוצאה מכך, הגוף מאוים בהתייבשות ואובדן חמור של אשלגן.

להורמון ה- VIP השפעה מעכבת גם על ייצור חומצות הקיבה. זה גם תומך באנטגוניסט ההורמונלי של אינסולין, גלוקגון, בהעלאת רמות הסוכר בדם. בטווח הארוך, סוכרת יכולה גם להופיע.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטום האופייני לתסמונת ורנר-מוריסון הוא שלשול מאסיבי ומתמשך, המתבטא באופן דומה לזה של כולרה. אובדן הנוזלים הגדול בגוף וההיפוקלמיה גורמים לשלשול, התכווצויות בטן ומצבי בלבול.

תסמינים נוספים כוללים התכווצויות שרירים, עייפות קשה, הקאות ופעימות לב לא סדירות. המחלה יכולה להיות קטלנית. אובדן נוזלים הוא גורם הסיכון הגדול ביותר כאן. במקרים מסוימים מתפתחים גרורות בכבד. לאחר התחלת היווצרות גרורות, התחזית למחלה הופכת פחות טובה.

אבחון ומסלול של מחלה

אבחון תסמונת ורנר-מוריסון קשה מכיוון שהמחלה כה נדירה. החשד של VIPom לרוב אפילו לא בא לידי ביטוי. עם זאת, אם יש שלשול מתמשך ומסיבי שאינו חולף, יש לקחת בחשבון גם את תסמונת ורנר-מוריסון. הקביעה של כרומוגרנין A מספקת גם מידע חשוב.

מכיוון שחומר זה מיוצר על ידי כל הגידולים הנוירואנדוקריניים. אם יש חשד לאבחנה, מבוצעות בדיקות דם להורמון VIP. אם רמת ה- VIP גבוהה מאוד זה נותן אינדיקציה חזקה ל- VIPoma. הקביעה של כרומוגרנין A מספקת גם מידע חשוב. מכיוון שחומר זה מיוצר על ידי כל הגידולים הנוירואנדוקריניים. לאחר מכן ניתן לאתר את הגידול בקלות על ידי בדיקות הדמיה כמו CT ו- MRI.

סיבוכים

בתסמונת ורנר-מוריסון הסובלים בעיקר מהשלשול הקשה ביותר. יש לכך השפעה שלילית מאוד על איכות חייו של המטופל ומקשה על חיי היומיום באופן משמעותי. ככלל, הנפגעים מאבדים נוזלים רבים כתוצאה מכך, אשר בתורם יכולים להוביל להתייבשות קשה ותסמיני מחסור אם החומרים המזינים אינם מוחלפים בדרך אחרת.

יש גם התכווצויות שרירים ומיומנות. באופן כללי, הנפגעים סובלים מתודעה לקויה ויכולים גם לאבד את הכרתם לחלוטין. עם התקדמותה, תסמונת ורנר-מוריסון מובילה להקאות ובעיות לב. אם לא מתקבל טיפול, המחלה יכולה גם להביא למותו של המטופל. גרורות מתפתחות בכבד שיכולות בסופו של דבר להוביל לסרטן באזורים אחרים.

אין סיבוכים אחרים בטיפול בתסמונת ורנר-מוריסון. בהתאם למצב המטופל, ניתן להסיר את הגידול. עם זאת, ריפוי מלא אינו מתרחש כך שתוחלת חייו של המטופל מופחתת במידה ניכרת עקב תסמונת ורנר-מוריסון. בדרך כלל ישנן תופעות לוואי קשות, במיוחד כאשר משתמשים בכימותרפיה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון שתסמונת ורנר-מוריסון אינה יכולה לרפא באופן עצמאי, האדם הנפגע בהחלט צריך להתייעץ עם רופא. ככל שניתן טיפול מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך מהלך המחלה טוב יותר. במקרה הגרוע ביותר, האדם שנפגע נפטר מההשלכות של תסמונת ורנר-מוריסון אם אינו מטופל. יש ליצור קשר עם רופא למחלה זו אם החולה סובל משלשול מתמשך. שלשול זה גם לא ניתן להפסיק בתרופות רגילות והוא מופיע ללא סיבה מיוחדת.

יתר על כן, יש גם בלבול תמידי או התכווצויות קשות בשרירים, שמעידים גם על המחלה. במקרים מסוימים, אנשים סובלים גם מבעיות לב או כאבים בלב. אם התסמינים של תסמונת ורנר-מוריסון מתרחשים, האדם שנפגע צריך לפנות למתמחה או לרופא כללי. טיפול נוסף מתבצע בדרך כלל בבית חולים על ידי רופא מומחה. המחלה עשויה להוביל להפחתה משמעותית בתוחלת החיים, כך שגם טיפול פסיכולוגי יהיה מועיל.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת ורנר-מוריסון תלוי במצב הגידול. אם הגידול מתגלה בשלב מוקדם, יש סיכוי טוב שטרם נוצרו גרורות. במקרה זה, ניתן להשיג תרופה מלאה באמצעות הסרה כירורגית של הגידול. אם יש כבר גרורות, פעולה כבר לא הגיונית.

ישנה אפשרות לטפל בגידול באמצעות כימותרפיה. עם זאת, הצלחת הכימותרפיה מוטלת בספק רב. ניתן להפסיק את צמיחת הסרטן לזמן מה. שתי התרופות ocreotide וסטרפטוזוטוצין זמינות לטיפול תרופתי ב- VIPoma. Ocreotide עובד באופן דומה להורמון הגדילה סומסטטין.

זה מעכב את ייצור הורמוני הלבלב. לסטרפטוזוטוצין יש מצב פעולה אחר. חומר זה פועל על ידי חסימת תאי הלבלב. רק פחות VIPs מיוצרים בתהליך. אמנם תרופות אלו אינן יכולות לרפא את המצב, אך הן דרך טובה להאט את צמיחת הגידול. כימותרפיה מתבצעת בעזרת ציטוסטטיקה כמו 5-פלואורוראציל המשבש את מבנה חומצות הגרעין.

מְנִיעָה

אין המלצה למנוע תסמונת ורנר-מוריסון. הסיבות להתנוונות תאי D1 עדיין לא ידועות.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מעקב אחר תסמונת ורנר מוריסון תלוי בטיפול. לאחר ניתוח יש לנוח ולנוח. בדיקה גופנית נוספת תתקיים במהלך המעקב. הדמיה משמשת כדי לקבוע אם קיימות גרורות נוספות. אם הגידולים אינם גוררים גרורות ואינם חוזרים ונשנים, לא נדרש טיפול נוסף במעקב.

כל מה שהמטופל צריך לעשות הוא לעשות שימוש בפגישות הבדיקה האופייניות לסרטן. אלה מתרחשים בדרך כלל כל שלושה חודשים, ואז כל חצי שנה ואז כל שנתיים. צעדים נוספים לאחר הטיפול תלויים במהלך הפרט של המחלה. כחלק מהטיפול המעקב, יש להפסיק את כל תרופות הכאב הקבועות בתכשירים אחרים או להתחדד בזהירות.

זה תלוי במצב בריאותו של המטופל ובמהלך המחלה. בדרך כלל יש צורך בפגישות מספר מעקב לפני שניתן יהיה להפסיק לחלוטין את הטיפול התרופתי ולהשתחרר. טיפול מעקב מקיף נדרש לאחר טיפול כימותרפי.

המטופל זקוק לעיתים לתמיכה טיפולית. שוב חשובה מנוחת המיטה והמנוחה. בנוסף, כל ההשלכות של כימותרפיה מתבררות. בהתאם לתוצאות הבדיקות, יתכן שיהיה צורך לבצע אמצעי טיפול נוספים. טיפול לאחר טיפול בתסמונת ורנר מוריסון מתבצע על ידי הרופא המתמחה. לאחר ניתוח כירורגי אחראי המנתח או הרופא הראשי.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת ורנר-מוריסון זקוקה בעיקר לטיפול רפואי. ניתן לתמוך בטיפול בגידול הממאיר במספר אמצעי עזרה עצמית.

ראשית, חשוב להימנע ממתח. על המטופלים לדאוג לעצמם מאוד ולהקפיד על הוראות הרופא. אלה נוגעים בדרך כלל גם לצריכת נוזלים מספקים, שכן הגידול מוביל להתייבשות קשה. יש לשנות גם את הדיאטה. אנו ממליצים על מזון מעורפל, אשר יתכן שיהיה צורך להשלים אותו עם תוספי מזון. במקרה של כאב או אי נוחות אחרת, יש ליידע את הרופא. חשוב להימנע מפעילות גופנית בשלב האקוטי של המחלה. לאחר הניתוח פעילות גופנית מתונה יכולה לסייע בריפוי.

עם זאת, בגלל מיקומה בבטן, לתסמונת ורנר-מוריסון השפעה שלילית על ייצור חומצות הקיבה. זה יכול להוביל לאי נוחות במערכת העיכול. לכן יש לשמור על הדיאטה גם מעבר לטיפול. הרופא האחראי יכול להתקשר לתזונאית שיכולה לספק טיפים ומדדים נוספים. עם טיפול מוקדם, הנתמך על ידי אמצעי העזרה העצמית שהוזכרו, מחלת הגידול נעלמת לחלוטין במקרים רבים.