תסמונת שמידט

ה תסמונת שמידט הוא גם כ תסמונת אוטואימונית פוליאנדוקרינית סוג II ידוע. זוהי מחלה אוטואימונית הקשורה במספר אי ספיקות בבלוטות ההורמונליות.

מה זה תסמונת שמידט?

הסימפטומים הראשונים מופיעים בדרך כלל רק בבגרות. הסימפטומים של תסמונת שמידט נובעים מאי-ספיקת בלוטות ההורמונליות השונות.
© מוח כפול - stock.adobe.com

ה תסמונת שמידט תואר במקור על ידי הפתולוג מרטין בנו שמידט כשילוב של מחלת אדיסון לבין בלוטת התריס של השימוטו. בלוטת התריס של השימוטו היא דלקת כרונית בבלוטת התריס המובילה לבלוטת התריס תת פעילה. מחלת אדיסון היא פונקציה לא פעילה של קליפת האדרנל.

במהלך השנים הורחבה ההגדרה של תסמונת שמידט לכלול מחלות אוטואימוניות אחרות. אלה יכולים גם להיות נוכחים, אך אינם צריכים להיות כאלה. המחלות האוטואימוניות הפיזיבטיביות של תסמונת שמידט כוללות אלופציה, אנמיה pernicious, מיאסטניה גרביס וסוכרת מסוג 1.

סיבות

כמו בהרבה מחלות אוטואימוניות אחרות, הסיבות לתסמונת שמידט אינן ידועות. עם זאת, נראה כי נטייה גנטית ממלאת תפקיד. נצפה כי HLA סוג II DR4 ו- DR3 מופיעים בתדירות גבוהה יותר בקרב חולים עם תסמונת שמידט מאשר אצל אנשים בריאים. HLA מייצג את האנוגן לאוקוציט אנושי.

אלה הם גליקופרוטאינים המעוגנים בקרום התאים. הם נותנים לתא חתימה פרטנית וממלאים תפקיד חשוב בהגנה החיסונית. הם עוזרים למערכת החיסונית להבדיל בין מבני הגוף עצמו לבין הלא-גוף. נשים בוגרות נפגעות לרוב מתסמונת שמידט.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים הראשונים מופיעים בדרך כלל רק בבגרות. הסימפטומים של תסמונת שמידט נובעים מאי-ספיקת בלוטות ההורמונליות השונות. פגיעה בקליפת האדרנל גורמת למחלת אדיסון. המחסור בהורמון אלדוסטרון מוביל ללחץ דם נמוך, היפונתרמיה והיפרקלמיה.

מחסור בקורטיזול גורם לחולשה, בחילה והקאות. חולים סובלים מסוכר נמוך בדם ומורידים במשקל. בגלל המחסור בקורטיזול, בלוטת יותרת המוח מייצרת יותר ACTH. זה גורם לשחרור של מלטונין וכך היפר-פיגמנטציה של העור. החולים מתבלטים בגוון עור הברונזה שלהם.

בלוטת התריס של השימוטו קשורה לעיתים קרובות לבלוטת התריס תת פעילה (תת פעילות של בלוטת התריס) תסמינים אופייניים של תת פעילות של בלוטת התריס הם אי סבילות לקור, בצקת בצק, נשירת שיער, עצירות, עלייה במשקל ואובדן החשק המיני. עם הופעת התירואיטיס של האשימוטו, חולים יכולים גם לפתח בלוטת תריס פעילה יתר, המכונה Hashitoxicosis.

כאשר תאי החיסון של הגוף עצמו פונים נגד תאי הבטא בלבלב, מתפתח סוכרת מסוג 1. תאי הבטא מייצרים את ההורמון אינסולין, ולכן הנזק גורם למחסור באינסולין. ללא אינסולין, תאי הגוף אינם יכולים לספוג גלוקוז מהדם. התוצאה היא היפרגליקמיה.

עקב הרס המלנוציטים בעור, עלולה להתפתח מחלת כתם לבן. אופייני למחלה, הידועה גם בשם ויטיליגו, היא אובדן פיגמנט. אנמיה פרנית יכולה להתפתח גם. אנמיה פרנרית נגרמת כתוצאה ממחסור בוויטמין B12.

הגורם למחסור הוא דלקת כרונית ברירית הקיבה, הנגרמת על ידי הנוגדנים בתסמונת שמידט. הדלקת גורמת לתאים בקיבה לא לגרום מספיק גורם מהותי. זה הכרחי לספיגת ויטמין B12 במעי. מאפיינים אנמיה pernicious הם תסמינים כמו תחושת צריבה בלשון, צבע אדום של הלשון, תלונות נוירולוגיות, עייפות, חיוורון וקשיי ריכוז. רגישות מוגברת לזיהומים יכולה להופיע גם.

אבחון ומסלול של מחלה

אם יש חשד לתסמונת שמידט, מבוצעת בדיקת נוגדנים בדם. בנוסף מאובחנות בלוטות ההורמון האינדיבידואליות. לשם כך נקבעים בדם ההורמונים T3, T4, TSH, קורטיזון, אלדוסטרון, אינסולין, גלוקגון ומלטונין. תלוי בחומרה, קיים חסר בכמה הורמונים.

ניתן לאמת את סוג HLA סוגים D3 ו- D4. כדי להעריך את היקף המחלה ולאבחן את אי ספיקות ההורמונים האישיים, ניתן לבצע גם פעולות הדמיה כמו אולטראסאונד או CT.

סיבוכים

תסמונת שמידט יכולה להוביל למספר תסמינים שונים. ברוב המקרים, הנפגעים סובלים מירידה בלחץ הדם וממשיכים לסבול מאנמיה. זה יכול להוביל לסחרחורת, ובמקרים רבים, לאובדן הכרה. אם המטופל מתעלף, הם עלולים גם להיפצע.

בנוסף, הנפגעים מרגישים לעתים קרובות עייפים ומותשים, אם כי לא ניתן לפצות את העייפות בעזרת שינה. תקלה בבלוטת התריס מתרחשת אף היא ויש לה השפעה שלילית מאוד על איכות חייו של האדם הנוגע בדבר. רוב החולים גם הם חסרי אינסולין וזקוקים לטיפול מיוחד. המחסור בוויטמין B12 יכול גם לגרום לבעיות עור.

בגיל צעיר החולים סובלים מהפרעות ריכוז ורגישות מוגברת לזיהומים. רירית הקיבה יכולה גם להיות מודלקת. בדרך כלל מטופלים בתסמונת שמידט בעזרת תרופות. האדם הנוגע בדבר נדרש בדרך כלל לקחת זאת לכל חייו. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, בדרך כלל לא ניתן לחזות אם התסמונת תוביל לירידה בתוחלת החיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

עם תסמונת שמידט, ביקור אצל רופא הוא תמיד הכרחי. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש ולכן טיפול רפואי הוא חיוני. מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי אלא רק באופן סימפטומטי. יש להיוועץ ברופא אם האדם הנושא לחץ דם נמוך מאוד. זה לא נדיר שהדבר יביא להיפר-פיגמנטציה של העור. בחילה או תחושת חולשה הם גם אינדיקטורים לתסמונת שמידט.

אם תלונות אלה מתרחשות ללא סיבה מסוימת, יש לפנות לרופא. יתר על כן, בלוטת התריס הפעילה יכולה להעיד גם על תסמונת שמידט והיא צריכה להיבדק על ידי רופא. במקרים מסוימים, דלקת קבועה ברירית הקיבה מרמזת גם על תסמונת שמידט ויש לבחון אותה ולטפל בה על ידי רופא.

בראש ובראשונה ניתן לבקר אצל רופא כללי. המשך הטיפול בתסמונת שמידט מתבצע לאחר מכן על ידי המומחים המתאימים ותלוי מאוד בסוג הסימפטומים ובחומרתם.

טיפול וטיפול

בתסמונת שמידט מטפלים במחלות האישיות הקיימות. מחלת אדיסון מטופלת בתחליף לכל החיים של גלוקוקורטיקואידים וקורטיקואידים מינרלים. החלפת הקורטיזול צריכה להתבצע בהתאם לקצב הצירדי. מינון הקורטיזול גבוה יותר בבוקר מאשר בערב. במקרה של לחץ פיזי, יש להתאים את המינון בהתאם.

ההורמון אלדוסטרון מוחלף על ידי נגזרת הקורטיזול פלודרוקורטיזון. יש לו אותה השפעה מינרלית בסטרואידים כמו אלדוסטרון. הטיפול בתירואידיטיס של Hashimoto נועד לנרמל את רמת הורמון התריס בדם. לשם כך המטופלים מקבלים תירוקסין. במקרים מסוימים נטילת סלניום יכולה לעזור בהורדת הנוגדנים ובכך להפחית את הדלקת.

אם לחולה יש גם הפרעת המרה מ- T4 ל- T3, הטיפול ניתן בשילוב של L-thyroxine ו- Liothyronine. באנמיה pernicious יש להחליף ישירות ויטמין B12. מכיוון שכבר לא מובטח ספיגה במעי, לא ניתן לתת את הוויטמין דרך הפה. יש צורך בזריקה. לחלופין, ניתן גם לתת את הגורם המהותי החסר. בדרך זו ניתן לספוג מחדש את הקובלמין במעי.

אם לחולים יש מיאסטניה גרביס, נבחר טיפול חיסוני. בנוסף, הנפגעים מקבלים גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטיקה. אם התסמינים חמורים, יתכן שתידרש פלסמפרזה לטיהור הדם. מעכבי אצטילכולינסטרז כמו פירידוסטיגמין מספקים הקלה סימפטומטית.

מחלת הכתם הלבן מטופלת בשמרנות באמצעות משחות קורטיזון, פוטוכותרפיה, קוסמטיקה והגנת UV. בהתאם למצב העור ניתן להלבין את העור הנותר באמצעות אתר הידרוקינון מונובנזיל. לחלופין, ניתן גם לבצע הדגמה חוזרת עם אור UVB בעל גוון צר.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורם לתסמונת שמידט אינו ידוע, אין כיום אמצעי מניעה יעילים.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת שמידט מטופלת באופן סימפטומטי בלבד. לרוב אין טיפול מעקב מכיוון שהמחלה כרונית ואי אפשר לרפא אותה. במהלך המחלה עשויים להתעורר תסמינים נוספים שיש לברר אותם. הטיפול במעקב מתבצע על ידי המומחה לרפואה פנימית.

במסגרת הטיפול שלאחר מכן, מתקיימת שיחה אישית עם המטופל ולאחריה בדיקה גופנית. אם נמשכות תלונות הורמונליות, ניתן למשוך גם דם כדי לקבוע את הגורם. מטרת הדיון עם המטופל היא לצמצם את התסמינים ולקבוע טיפול תרופתי נוסף.

אם המטופל ערך יומן תלונה במהלך המחלה או ציין בדרך אחרת את הסימפטומים, יש להציג מסמכים מתאימים לרופא. הם מקלים על תכנון נוסף לגבי הטיפול במחלה האוטואימונית. ביקורים קבועים אצל הרופא עדיין נדרשים לאחר הטיפול במעקב.

תסמונת שמידט יכולה לגרום לתסמינים אחרים כמו הפרעות במחזור הדם או סחרחורות, העלולים לגרום לסיבוכים בריאותיים חמורים. לכן, יש צורך במעקב רפואי צמוד גם לאחר המעקב. עדיף לדון עם הרופא האחראי על הצעדים המדויקים שיש לנקוט בתסמונת שמידט. במידת הצורך, הרופא יכול לערב מומחים אחרים בטיפול מעקב.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בתסמונת שמידט, יש לחץ דם נמוך. מסיבה זו, אנשים עם הפרעה זו יכולים לנקוט בצעדים מסוימים בכדי לשפר את לחץ הדם ואת מחזור הדם.

מיד לאחר הקמה ניתן לבצע את התרגילים והאימונים הראשונים, המגבירים את לחץ הדם כשאתה מתעורר. יש להימנע ממהירות וסטרס באופן עקרוני. הידיים והרגליים יכולים לקבל דחפים מתנועות אחיזה המעוררות את מעגל הגידול. צריכה של מוצרים המכילים קפאין יכולה גם לעזור להקל על התסמינים הקיימים. תזונה מאוזנת ובריאה תסייע למי שנפגע להפחית תסמינים כמו עצירות או עלייה לא רצויה במשקל למינימום. מומלץ לבצע פעילות גופנית מספקת כדי לעורר את העיכול ולייצב את מערכת החיסון. אספקת מזון עשירה בויטמינים והימנעות מחומרים מזיקים כמו ניקוטין או אלכוהול, מעודדים גם הם את הרווחה ומפחיתים תלונות אפשריות.

אימונים קוגניטיביים ומיטוב התנהגות למידה יכולים להועיל במקרה של הפרעות ריכוז. יש להימנע מעומס נפשי בהגשמת המשימות היומיומיות. יש להתאים את תכני הלימוד או את הבניית התחייבויות כלשהן לאפשרויות של האדם הנוגע בדבר. מכיוון שהמחלה יכולה להוביל לעייפות מוגברת, יש לייעל גם את שלבי המנוחה וההפסקות. יש לשלוט ולשפר את היגיינת השינה.