תסמונת סיזארי

ה תסמונת סיזארי היא לימפומה של תאי T ומתבטאת בנפיחות בעור, גירוד ומתקלף, בין היתר. הנסיבות המדויקות של התפתחותה טרם הובהרו, מה שמקשה על הטיפול והמניעה.

מה זה תסמונת סיזארי?

ה תסמונת Sézary (Baccaredda) שייכת לקבוצת לימפומות תאי T. לימפומה היא הרחבה פתולוגית של בלוטות הלימפה, שיכולה להיות גם נפיחות וגם גידול. התסמונת קיבלה את שמה מהרופאולוג הצרפתי בעל אותו שם. ב תסמונת סיזארי היא לימפומה תאי T עורית המשפיעה על תאים מסוימים במערכת החיסון. מרבית הנפגעים הם מעל גיל 50. גברים נוטים יותר לפתח תסמונת Sézary מאשר נשים.

סיבות

הגורם לתסמונת Sézary טמון בתאי ה- T. תאי T הם תאים מיוחדים במערכת החיסון המהווים חלק מתאי הדם הלבנים. בתסמונת Sézary, תאי ה- T משתנים וכך באופן לא נכון מעוררים תגובה הגנתית של מערכת החיסון, מה שמביא בעיקר לתסמינים דלקתיים שונים. גרעין התאים המונוציטואידים והלימפוציטים הוא גדול ונראה שהוא מקופל. בנוסף, תאים אלה בתסמונת Sézary מאופיינים בגבול ציטופלזמתי צר.

בתא עשויים להיות מספר שטחי וואקום המקובצים סביב הגרעין ונראים כמו צווארון. הסימנים אפוא דומים מאוד לתמונה המופיעה גם בצורה אחרת של לימפומה של תאי T, כלומר פטריות קיפודיות. בדיקות מיוחדות יכולות לאתר תאים לא תקינים אלה בעור, במח העצם ובדם בתסמונת Sézary. לרופאים משתמשים בבדיקת דם ו / או עור לאבחון.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטום הבולט ביותר של תסמונת Sézary הוא האדמת העור הנרחבת, אותה מכנים הרופאים אריתרודרמה. אריתרדרמה היא תגובה דלקתית של גוף האדם המתבטאת באופן שטחי בצורת עור אדמומי בכל הגוף. זה בדרך כלל גורם לרקמות הפגועות לאבד מלח, חלבון ונוזלים, מה שמגדיל את הסיכון לזיהום.

במקרה של תסמונת Sézary, הרפואה מדברת גם על erythroderma reticulemic ממאיר. זה יכול ללבוש צורה של פיודרמה, שהיא תסמין נוסף של תסמונת Sézary כתופעה דלקתית בוערת. סימנים אחרים למחלה כוללים גירוד, התקלפות או קרטיניזציה של העור, שהרפואה מכנה היפר-קרטוזיס. היפרקרטוזיס הופך את שכבת העור החיצונית ביותר, הסטריאטום קורנום, לעבה יותר מכיוון שנוצרים יותר קרטינוציטים או קורנוציטים.

נשירת שיער בכל הגוף יכולה להיות גם סימן פוטנציאלי לתסמונת Sézary. המחלה יכולה גם לגרום לקמטים מחצי עיגול. העור מסתובב במקומות טיפוסיים כמו המרפקים או הישבן מכיוון שהרקמה כבר לא מחזיקה אותו חזק. התוצאה היא דפוס שמזכיר במעורפל את הצלוליטיס, אך מתפשט באופן שווה יותר על פני העור. בדרך כלל יש גם נפיחות בבלוטות הלימפה, מדי פעם עלולים להופיע שינויים בציפורני הציפורניים.

אבחון ומסלול של מחלה

בנוסף לתסמיני העור, עלייה בערכי הלימפוציטים יכולים לספק אינדיקציה קלינית ראשונית. בחינת הדם והתאים שהוא מכיל יכולה להביא לבהירות. תגובת ה- PAS חיונית בבדיקת המעבדה. "תגובת החומצה התקופתית-שיף" היא טכניקת מכתים שהופכת את הפחמימות לגלויות מתחת למיקרוסקופ. החלקים המוכתמים של התא מופיעים אז בספקטרום הצבעים הכחול-סגול ולכן ניתן להבחין בבהירות יותר זה מזה.

באבחון הדיפרנציאלי, על הרופאים לשלול בראש ובראשונה נוירודרמטיטיס, פסוריאזיס ופטריות קדימה. האחרונה היא מחלה השייכת גם ללימפומה של תאי T ולכן יש לה תמונה קלינית דומה מאוד. קוטלי פטריות מסוג Mycosis שכיחים יותר מתסמונת Sézary ויוצרים קשרים של רקמות.

סיבוכים

בתסמונת Sézary, החולים סובלים ממצבי עור שונים. ברוב המקרים האסתטיקה מופחתת באופן משמעותי, כך שרוב החולים מתביישים בתסמינים ולא מרגישים בנוח איתם. זה יכול גם להוביל להתפתחות של קומפלקסי דיכאון ונחיתות.

החולים סובלים מגרד ואודם של העור. העור עצמו יכול להיות רעוע מאוד או להופיע פריחה. לעתים קרובות נוצרות צלקות כתוצאה משריטות קבועות. יתר על כן, תסמונת Sézary מובילה במקרים רבים לנשירת שיער המופיעה בכל הגוף. צעירים בפרט יכולים להפוך לקורבן של בריונות או הקנטות וגם לסבול מהפרעות פסיכולוגיות.

תסמונת Sézary יכולה גם לצבוע או לשנות את הציפורניים באופן כללי. ברוב המקרים ניתן לטפל בתופעות טובות. לצריכת ויטמין A יש גם השפעה חיובית מאוד על המחלה ויכולה להגביל את הסימפטומים. אין סיבוכים מיוחדים. יתר על כן, תוחלת חייו של המטופל נותרת ללא שינוי עקב תסמונת Sézary.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

עם תסמונת Sézary, האדם שנפגע תלוי בכל מקרה בטיפול רפואי מרופא. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש, ולכן בהחלט יש לבצע טיפול על ידי רופא. ככל שמתייעץ עם הרופא מוקדם יותר, כך המשך ההמשך של מחלה זו טוב יותר. לפיכך יש להתייעץ עם רופא ברגע שמופיעים התלונות והתסמינים הראשונים של תסמונת Sézary. יש להתייעץ עם הרופא אם האדם הנוגע בדבר סובל מאודם בעור המופיע ללא סיבה מיוחדת ואינו נעלם מעצמו.

זה מתפשט בכל הגוף ומוביל להפחתה משמעותית באסתטיקה. יתר על כן, גירוד חמור או היווצרות קשקשים יכולים להעיד על תסמונת Sézary ויש לבחון אותם גם על ידי רופא. רוב האנשים שנפגעים ממחלה זו סובלים גם מאובדן שיער. בדרך כלל ניתן לאבחן תסמונת Sézary על ידי רופא עור או רופא כללי. המשך טיפול תלוי בתלונות המדויקות. ככלל, מחלה זו אינה מפחיתה את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

טיפול וטיפול

שיעור הריפוי בתסמונת Sézary הוא סביב 50 אחוז. שיטת טיפול נפוצה היא פוטוכימותרפיה, המכונה גם פסורלן בתוספת UV-A (PUVA). PUVA משלב קרינה עם אור UV-A עם שימוש בפסורלן. פסורלנה היא קבוצה של חומרים טבעיים. הם נמצאים בשמנים אתרים ומקורם צמחי. ב- PUVA, על psorals להיות המשימה לרגיש את העור לאור.

למטרה זו, המטופלים נוטלים את הפסורלן דרך הפה או מוחלים אותו על אזור העור אליו אמור הטיפול. ניתן להשתמש גם בקרמים או בתמיסות מים המכילים את הפסורלן. תלוי באיזו צורה של PUVA משתמשים, המרווח בין מתן פסורלן לקרינה יכול להשתנות. מטרת PUVA היא להכיל התפשטות של תאים לא תקינים ואולי אפילו לדכא אותם לחלוטין. טיפול ברטינואידים רודף את אותה מטרה.

מדובר בחומרים הדומים לוויטמין A. הרפואה משתמשת ברטינואידים כאמצעי לטיפול כימותרפי ומיישמת אותם בעיקר כאשר תסמונת Sézary כבר נמצאת בשלב מתקדם. ניתן להשתמש באינטרפרונים גם לטיפול במחלה. מצד אחד הם אמורים לעכב את צמיחתם של תאי T לא תקינים ומצד שני להפעיל תאי רוצחים המופיעים באופן טבעי בגוף האדם.

מְנִיעָה

מניעת תסמונת Sézary כוללת בעיקר המלצות כלליות: תזונה בריאה, הימנעות מחומרים מסרטנים שעלולים ואורח חיים בריא. התנאים המדויקים בהם התפתחה המחלה טרם הובהרו סופית; זה מקשה על מניעה ממוקדת. עם זאת, ממצאים אחרונים מצביעים על כך שברזל בתזונה עשוי להיות רלוונטי גם לתסמונת Sézary.

גורמים גנטיים עומדים גם הם לדיון: נראה כי הסובלים מתסמונת Séary חסרים רצפי גנים מסוימים. בנוסף, המחקר הצליח למצוא עדויות למחסור במדכאי גידולים שבדרך כלל גורמים להפסקת צמיחת תאים.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת Sézary מסכנת חיים מחייבת טיפול מקיף עם טיפול מעקב לאחר מכן. האחרון מטרתו להימנע ככל האפשר מהפתוגנים הסרטניים. זו הסיבה שמאוד חשוב למטופלים למלא אחר המלצות הרופא שלהם. לאחר טיפול רפואי, כדאי לחיות במודע ולאכול תזונה מאוזנת.

למרות שעדיין אין ידע מוחלט על הגורמים לתסמונת, תזונה מודעת לבריאות מועילה כאמצעי מניעה וטיפול לאחר מכן. הנפגעים יכולים גם לנצל את הייעוץ הגנטי. ניתן לתמוך בתהליך ההחלמה על ידי צעדים כלליים לאחר הטיפול.

זה כולל טיפוח עור הגיוני שמקל על אדמומיות וגרד הנגרם על ידי המחלה. ניתן להימנע משינויים בציפורניים או לפחות להפחית בעזרת תזונה מאוזנת. אם יש ירידה במשקל, חום או סיבוכים אחרים בעקבות טיפול רפואי, יש לבצע בדיקה רפואית מיידית.

אנשים צריכים להשגיח על תסמינים כאלה כדי לשפר את סיכויי ההחלמה שלהם. חולים לא יכולים רק לפנות לרופא שלהם לקבלת ייעוץ מפורט. במרכז מקס דלברוק בברלין, הנופלים יכולים לקבל מידע מקיף והמלצות לטיפול וטיפול לאחר הטיפול.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת Sézary מטופלת בעיקר בתרופות. לחולה מרשם MTX, פרדניזון וסוכנים דומים, המקלים על הסימפטומים ומשפרים את גוון העור. אמצעים כלליים שונים תומכים בתהליך ההחלמה. משטר טיפוח עור טוב יקל על גירוד ואודם. ניתן להפחית שינויים בציפורניים בעזרת תזונה בריאה. את התסמינים של הלימפה יש לטפל על ידי רופא בכל מקרה, מכיוון שיכולים להופיע סיבוכים שונים כמו ירידה במשקל או חום.

תסמונת Séary היא מצב מסכן חיים שיש לו סיכויים כללים נמוכים להחלמה. חשוב עוד יותר הוא ייעוץ מקיף של רופא מומחה המראה דרכים ואמצעים לשיפור איכות החיים ולשיפור הפרוגנוזה. יש לדון עם הרופא באמצעים כמו כימותרפיה או ניתוח, מכיוון שהתחלת הטיפול המוקדם יותר, סיכויי ההחלמה טובים יותר.

אמצעי העזרה העצמית החשוב ביותר הוא לקבוע את האפשרויות הרפואיות ולנצל אותן במלואן בתמיכת רופא מומחה. מרכז מקס דלברוק לרפואה מולקולרית בברלין-בוכ הוא אחד המכונים החשובים ביותר למחקר תסמונת Sézary. אנשים חולים פונים למרכז לקבלת ייעוץ וטיפול מיטביים.