של ה מטבוליזם של חלבונים הוא תהליך חיוני בגוף האדם. זה אחראי על ספיגתם, הצטברותם, פירוקם והסרתם של חלבונים. חלבונים הם אבני הבניין של תאים אנושיים. אם חילוף החומרים אינו פועל בצורה חלקה, קיימת הפרעה מטבולית כביכול. ההפרעה השכיחה ביותר במטבוליזם של חלבונים אצל ילודים היא פנילקטונוריה.
מהי חילוף חומרים בחלבון?
חילוף החומרים החלבוני בגוף האדם שולט בכניסה, בבנייה, בפירוק ובהפרשת חלבונים. חלבונים, המכונים גם חלבונים, מורכבים מחומצות אמינו, למשל. ליזין.חילוף החומרים של החלבון בגוף האדם שולט על ספיגתם, הצטברותם, פירוקם והפרשתם של חלבונים. חלבונים, המכונים גם חלבונים, מורכבים מחומצות אמינו. יש בסך הכל 20 חומצות אמינו שונות. שמונה מהם חיוניים. משמעות הדבר היא שהם חייבים להילקח באמצעות מזון, מכיוון שהאורגניזם אינו יכול לייצר אותם בעצמו.
מטבוליזם של חלבונים יהיה חֶלְבּוֹן- אוֹ מטבוליזם של חומצות אמינו שקוראים לו. הגוף בונה את תאיו, אנזימים והורמונים מחלבונים. חלבונים יכולים לשמש גם כספק אנרגיה.
פונקציה ומשימה
בנוסף לשומנים ופחמימות, חלבונים הם קבוצת תזונה עיקרית חשובה לגוף האדם. החלבונים נספגים דרך המזון ומתפצלים לפוליפפטידים ואוליגופפטידים בבטן על ידי האנזים פפסין.
חומרים אלה משתחררים למעי הדק בהתפרצויות רגילות. באיבר זה הפפטידים מתפרקים לצ'ימוטריפסין על ידי האנזים טריפסין. בצורה זו החומר המזין המפורק זמין. החלבונים מגיעים למעי הדק כחומצות אמינו ונספגים דרך דופן.
חומצות האמינו הנותרות, הבלתי נספגות, מתפרקות בגוף או משמשות לייצור חלבונים אנדוגניים, למשל אנזימים. לשם כך חשוב שכל חומצות האמינו הרלוונטיות יהיו זמינות בכמויות מספיקות. אם חסרה רק חומצת אמינו אחת, כבר לא ניתן לייצר את אבני הבניין הזקוקות לחומצה אמינית זו.
יש 20 חומצות אמינו. האורגניזם יכול לייצר שתים-עשרה מהם בעצמו. גוף האדם אינו יכול לייצר את שמונה חומצות האמינו הנותרות. אלה חיוניים ויש להכניס אותם דרך המזון. האורגניזם זקוק לחלבונים לתהליכי גדילה ותיקון. חלבונים הם אבני הבניין של כל התאים האנושיים. יש צורך בחלבון לייצור תאים חדשים או לתיקון תאים פגומים. מכיוון שמאגרי החלבון בגוף מוגבלים, יש לקחת חומר מזין זה באמצעות צריכה קבועה של מזון עשיר בחלבון.
אנזימים והורמונים בנויים גם מחומצות אמינו. מרבית החלבונים הללו בנויים בכבד. אך גם בכל שאר התאים קיימת הצטברות קבועה של חלבונים מחומצות אמינו.
אם יש חוסר בחומרים מזינים, בנוסף לפחמימות ושומנים, ניתן להשתמש בחלבונים גם כדי לייצר אנרגיה לגוף. לשם כך, הופכים החלבונים מהטחול, השרירים והכבד לפירובט. ניתן להשתמש במצע זה ישירות כמקור אנרגיה או להמרה בעקיפין לגלוקוז בתהליך מטבולי נוסף. תהליך זה מייצר אמוניה, שהיא רעילה לאורגניזם. חלק קטן ממנו מופרש ישירות דרך הכליות. השאר מומר לאוריאה בכבד ומשתחרר בשתן.
אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן
תרופות לחולשת שריריםמחלות ומחלות
על מנת שהמטבוליזם יפעל כראוי, יש צורך שהחומרים הנדרשים יהיו זמינים ושאנזימים שונים יעבדו יחד. אם חלקים מסוימים בתהליך פגומים מכיוון שאנזים מסוים אינו זמין, המטבוליזם לא יכול לתפקד כראוי. לפיכך פגם באנזים יכול להיות הגורם למחלה מטבולית. בגוף חסר אנזימים מסוימים, החומרים מיוצרים או מאוחסנים במספרים גדולים מדי. זה יכול לנבוע מגורמים גנטיים או אורח חיים לא בריא.
ההפרעה המטבולית הנפוצה ביותר אצל תינוקות בחילוף החומרים החלבוני היא מה שמכונה פנילקטונוריה. הגורם למחלה הוא מום באנזים, שפירושו כי חומצת האמינו פנילאלנין לא מומרת לטירוזין. פנילאלנין לא ניתן לפרק בגוף ומצטבר במוחם של הנפגעים. אם הם לא מטופלים, החולים סובלים מנזק בלתי הפיך למוח. התפתחות מוטורית ונפשית נפגעת כתוצאה מכך. יתר על כן, מעט מדי טירוזין זמינים. חומצת אמינו זו נדרשת ליצירת הורמונים שונים.
הטיפול היעיל היחיד הוא תזונה עם מזונות דלי-פנילאלנין. תזונה עם אוכלים דלי חלבון כמו בשר, ביצים, חלב וגבינה מומלצת במיוחד עד גיל 12, שכן המוח מתפתח לחלוטין בשנים אלה. עם זאת, רצוי להימנע ממזונות עשירים בחלבון לכל החיים עם מחלה זו. מכיוון שהפנילקטונוריה שכיחה יחסית, כל יילוד נבדק בהפרעה.
מחלה נוספת במטבוליזם של חלבון היא מה שנקרא עמילואידוזיס. בהפרעה זו, מה שמכונה עמילואיד מצטבר סביב תאי הגוף. בהשוואה לחלבונים אנדוגניים אחרים, העמילואיד בעל מבנה לא תקין. כתוצאה מכך לא ניתן לפרק אותו ומתחבר לאיבר אחד או יותר. הפקדות על תפוזים עלולות לפגוע בפונקציונליות שלהן. כל האיברים בגוף האדם יכולים להיות מושפעים. מחלות בסיסיות מסוימות יכולות לקדם את התרחשותה של הפרעה זו. במקרה זה, יש לטפל במחלה הבסיסית.
עמילואידוזות שאינן גורמות לתסמינים אפשריות אף הן. בדרך כלל אין צורך לטפל באלו. לעומת זאת עמילואידוזות בסימפטומים של מחלות הקשורות לאיברים, כמו אי ספיקת לב כתוצאה מהפקדות על שריר הלב, מחייבות טיפול סימפטומטי. הגורם לעמילואידזה עדיין לא ברור ברובו.