אגנזה כלייתית

ה אגנזה כלייתית הוא היעדר התפתחות אנאלית עוברית באחת מהכליות או שתיהן. אגנזיה כלייתית חד-צדדית בדרך כלל נטולת סימפטומים ואינה פוגעת בחיים, ואילו צורות דו צדדיות בדרך כלל קטלניות. באנדנזה דו צדדית, השתלת כליה היא הטיפול היעיל היחיד.

מהי אגנזה כלייתית?

האבחנה של אגנזה כלייתית נעשית בדרך כלל לפני הלידה על בסיס הסונוגרפיה. אם ההתפתחות החריגה החד צדדית מתגלה רק לאחר הלידה, בדרך כלל מדובר בממצא סונוגרפי מקרי, מכיוון שהמטופל אינו סימפטומטי.
© 7activestudio - stock.adobe.com

במהלך העוברוגנזה הכליות מפתחות חתיכה אחר חתיכה על עובר בריא. התפתחות זו מתרחשת על בסיס מזודרם ביניים וכוללת היווצרות נפרדת של הכליות הקדמיות, השתן והאחורי. שלבי ההתפתחות האישיים מורכבים ביותר. בהתפתחות עוברית מוקדמת נוצרות שלוש כליות אחת אחרי השנייה. האחרונה שעברה הכשרה משתלטת על תפקוד הכליות, בעוד ששתי המערכות האחרות מצליחות לנסוג מחדש או משולבות בדרכי השתן.

ההתפתחות נמשכת מהיום ה -22 להריון לכשבוע החמישי להריון. אם מתרחשת שגיאה במהלך התפתחות כליות העובר, היא יכולה להיות אחת אגנזה כלייתית גורם. עם אגנזה כלייתית כזו, אחת או אפילו שתי הכליות לא מתפתחות. אם רק כליה אחת נפגעת, הרופא מדבר על אגנזה כלייתית חד צדדית. אם שתי הכליות נפגעות, קיימת אגנזה כלייתית דו צדדית. לפעמים יש גם דיבורים על אנפריה, שהיא בדרך כלל קטלנית.

סיבות

הגורמים לאגנזה כלייתית טמונים בעוברוגנזה. עד השבוע החמישי להיריון, הכליות נבדלות בצורה לא נכונה ובין אם לא. אגנזיס כלייתית נמצאה עד כה בסביבת אחת מכל 800 עד 1100 לידות חיות. בנים הושפעו לעתים קרובות יותר מבנות. לא ניתן היה לקבוע הצטברות משפחתית. יש להניח כי אין נטיות גנטיות הקשורות לתופעה.

המשמעות היא שכנראה לא ניתן להעביר אגנזה כלייתית. במקום סיבות גנטיות, חוסר ההתפתחות באחת מהכליות או בשתיהן ניתן לאחזר להתפתחות לא נכונה של השופכן הפרימיטיבי. הפיצוץ המטנה-פרוגני של הנפגעים מושפע גם מהתפתחות לא רצויה, הקשורה גם היא באופן סיבתי לדלקת. לא נקבע באופן סופי מה בדיוק גורם להתפתחות לא רצויה של השופכן והפיצוץ. קיימות כיום ספקולציות לגבי מוטציות גנים ספונטניות הנגרמות על ידי רעלים סביבתיים.

תסמינים, מחלות וסימנים

היעדר החד-צדדי של הכליות מפוצה בדרך כלל במהלך התפתחות הכליות על ידי ההתקשרות המוגדלת של הכליה השנייה. מבחינה קלינית, אם הכליות חסרות בצד אחד, אין סימפטומים כלל, כל עוד הכליה השנייה מתפקדת באופן מלא. מומים במקביל באיברי השתן מתרחשים, כמו אלה של שלפוחית ​​השתן כמו גם השופכן.

בנסיבות מסוימות, יכולים להופיע גם דלקות בדרכי השתן החוזרות ונשנות, אשר עיניהם קשורות במומים. אגנזה כלייתית דו צדדית קשורה בדרך כלל גם למומים אחרים. מכיוון שהמומים בצורה זו של אגנזה תואמים לעתים קרובות מומים מרובים של הריאות, למשל, וללא כליות אי אפשר להוציא את חומרי הפסולת מהדם בטווח הארוך אפילו עם דיאליזה, בדרך כלל agenesis דו צדדי של הכליות אינו תואם את החיים . בנוסף למחסור בוויטמינים ואריתרופויטינים, ישנם תסמינים של הרעלה.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של אגנזה כלייתית נעשית בדרך כלל לפני הלידה על בסיס הסונוגרפיה. אם ההתפתחות החריגה החד צדדית מתגלה רק לאחר הלידה, בדרך כלל מדובר בממצא סונוגרפי מקרי, מכיוון שהמטופל אינו סימפטומטי. ניתן לבדוק את תפקוד הכליות על ידי בדיקת השתן והסרום.

קביעת הקריאטינין והאוריאה כמו גם קביעת רמת האלקטרוליט נחוצה לשם כך. אשלגן, נתרן וכלור ממלאים בעיקר תפקיד ברמת האלקטרוליט. סוכנויות כלליות חד-צדדיות בדרך כלל נטולות תסמינים וכמעט אינן משפיעות על המטופל. צורות בילטרליות של אגנזה כלייתית נקשרו לפרוגנוזה קטלנית.

סיבוכים

כאמור, אגנזה כלייתית חד צדדית בדרך כלל אינה גורמת לתסמינים מכיוון שכליה אחת משתלטת על משימות שתי הכליות. עם זאת, הסיכון לסיבוכים מוגבר כשמדובר במחלות בדרכי השתן התחתונות. אם שתי הכליות חסרות, הישרדות אינה אפשרית כלל. המחסור בכליה לרוב אפילו לא שמים לב לאנשים שנפגעו.

עם זאת, מום באיברי המין נצפה ב 75 עד 90 אחוז מהמקרים בקרב נשים. אם נמצא אגנזה כלייתית חד-צדדית במקרה, עדיין יש צורך במעקב רפואי מתמיד על מנת לשלול סיבוכים מראש. המחלות העלולות לגרום לאובדן תפקודי הכליות תמיד מאיימות.

לרוב זה מוביל לכך שהמטופל נדרש לדיאליזה עד אי ספיקת כליות מוחלטת, אשר ניתן לטפל בה רק בעזרת השתלת כליה. לפיכך, עבור מטופל עם אגנזה כלייתית חד צדדית, יש צורך להתבונן בעצמו בסימפטומים המתאימים ולנקוט באמצעים למניעת מחלות בדרכי השתן התחתונות.

זה דורש אמצעי היגיינה מתאימים כמו מתן שתן לאחר שיתוף או אצל נשים, ניגוב יציאת השופכה לכיוון פי הטבעת. אם מופיעים סימנים לזיהום בדרכי השתן, יש צורך לבצע בדיקת דם ושתן מיידית. הדבר נכון גם אם קיימת זיהום חסר חום ברור. יש לטפל מייד בזיהום בדרכי השתן התחתונה באנטיביוטיקה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

הורים שילדם אובחן כחולה במחלת הכליות נאלצים להתייעץ מקרוב עם רופאם. היעדר אחת מהכליות או שתיהן הוא מצב חמור שיש להתייחס אליו כחלק מהשתלת איברים. בהתאם לכך, הילדים שנפגעו אינם יכולים לצאת מבית החולים לאחר הלידה, אלא חייבים להיות במעקב צמוד וטיפול בהם. לאחר הליך יש להקפיד על הילד בקפידה. יש לדווח מייד לרופא המטפל על כל סימן לכך שהגוף דוחה את הכליה התורמת.

יש להביא את הילד למרפאה באופן מיידי על מנת שניתן יהיה לבצע בדיקות נוספות ובמידת הצורך לבצע ניתוח נוסף. לגבי מחלת כליה חד-צדדית, יש לפנות לרופא אם הילד מראה סימנים של מחלה קשה. במקרה של דלקת בדרכי השתן או פגיעות בטן, יש צורך באבחון מיידי על ידי רופא מומחה, מכיוון שיש סכנה לפגיעה בכליות דלקתיות. בנוסף לרופא הכללי, שתי הצורות של אגנזה כלייתית מטופלות על ידי מתמחה. בנוסף, על הורים וילדים לקחת תמיכה טיפולית.

טיפול וטיפול

ניתן לתקן אנבריה מלאה בעזרת השתלת איברים. אגנזיה כלייתית חד-צדדית לרוב אין צורך לטפל בה, מכיוון שהכליה השנייה והגדולה מחליפה באופן משביע רצון את תפקוד הכליה החסרה. סיבוך הוא מחלות נלוות הפוגעות בתפקוד הכליות הנותרות. מחלות כליות תפקודיות גורמות לחולים עם אגנזה כלייתית חד צדדית, למשל, דיאליזה חובה והם מסכני חיים יותר עבור אלה הנגועים מאשר לאנשים ללא כליה חסרה.

מסיבה זו, יש לעקוב אחר כל מחלות בדרכי השתן ופגיעות בטן בזהירות ובזהירות למניעת מחלות כליות תפקודיות. אלו שנפגעים כתוצאה מזריקת כליות חד-צדדית, מתבקשים על ידי הרופא להתבונן בזהירות, למשל אם הם מפתחים דלקת בדרכי השתן התחתונה, מכיוון שדלקת כזו יכולה להוביל לפגיעה בכליות דלקתיות.

אמצעי היגיינה למניעה של דלקות בדרכי השתן הם אמצעי מניעה חיוניים שבאמצעותם המטופל יכול להגן על כליותיו הנותרות. ברגע שמופיעים הסימנים הראשונים לזיהום בדרכי השתן או זיהום אחר שמקורו לא ברור, חולים שעוברים מחלת הכליות חייבים מייד להבהיר את הסימפטומים הללו על ידי רופא המשתמש בניתוחי דם ודגימות שתן לפני שניתן יהיה להיפגע בכליות החד צדדיות שלהם. על טיפול אנטיביוטי להתקיים בהקדם האפשרי נגד מחלות דלקתיות בדרכי השתן.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של אגנזה כלייתית תלויה בהיקף התלונות הפרטניות. ההחלטה לקורס נוסף היא להבהיר אם אחת מהכליות או שתיהן מושפעות מההפרעות הבריאותיות. עבור חלק גדול מהנפגעים מתבצע אבחנה ברחם. לפיכך, רופאים יכולים להגיב במהירות ובהרחבה לתלונות אפשריות, מכיוון שהם ערוכים לאי סדרים בריאותיים.

אם המחלה מתקדמת בצורה לא טובה, שתי הכליות של החולה נפגעות. במקרים אלה יש צורך להשתלת כליה. השתלת איבר תורם קשורה לסיבוכים רבים ותופעות לוואי. ניתן טיפול רפואי לכל החיים כך שניתן יהיה לטפל מייד בתלונות כלשהן.

אצל חלק מהמטופלים המחלה לא מתגלה במשך זמן רב. התלונות הקיימות הינן מינוריות עבורם או שהאדם הנוגע בדבר נתקל במצב ללא תסמינים. לרוב זה המקרה כאשר אגנזה כלייתית משפיעה רק על כליה אחת.במקרה זה הכליה הבריאה משתלטת על המשימות של שני האיברים, כך שלעיתים קרובות לא מורגשים ליקויים בחיי היומיום.

בעיקרון, אנשים עם המחלה נמצאים בסיכון גבוה יותר לזיהום. אם מתעוררים סיבוכים או מחלות אחרות, קיים סיכון לאי ספיקת איברים. ברגע שנפגע יכולת התפקוד של הכליה, מתפתח מצב מסכן חיים.

מְנִיעָה

הגורמים לאגנזיה כלייתית אינם ידועים עד כה. לכן קשה למנוע מום זה בכליות. מכיוון שמוטציות גנטיות כתוצאה מרעלים סביבתיים קשורות כעת לעיוות, הימנעות ממגע עם רעל עשויה להיות אמצעי מניעה. מצד שני, לא ניתן להימנע לחלוטין מרעלנים סביבתיים במהלך ההיריון.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאדם הפגוע עומדים לרשותם מעט מאוד אמצעים או אפשרויות מוגבלות מאוד לטיפול ישיר במעקב. לפיכך על הנפגעים לפנות לרופא בתסמינים הראשונים או בסימני המחלה כך שלא יהיו סיבוכים או תלונות נוספות. אגנזה כלייתית אינה יכולה לרפא את עצמה.

מחלה זו לא תמיד מצריכה טיפול, אם כי בדיקות סדירות ובדיקות של רופא חשובות מאוד. רופא צריך לבדוק באופן קבוע את הכליות ודרכי השתן. יש לבצע גם בדיקות דם רגילות.

במקרים מסוימים, אגנזה כלייתית יכולה לגרום לזיהומים או דלקת בדרכי השתן או הכליות, כך שיש צורך בטיפול בעזרת אנטיביוטיקה. על הנפגעים להקפיד תמיד על המינון הנכון וצריכה קבועה, לפיהם יש להימנע מאלכוהול במהלך הריפוי.

באופן כללי, אורח חיים בריא עם תזונה בריאה יכול להשפיע לטובה על המשך מהלך המחלה. בדרך כלל מחלה זו אינה מפחיתה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אגרנזיה כלייתית חד-צדדית אינה דורשת טיפול. הילד יכול בקלות לגדול עם כליה ללא שום סיבוכים. עם זאת, על ההורים לדאוג לתסמינים חריגים ולדווח עליהם לרופא במידת הצורך.

אם בכל זאת מתרחשים תסמינים המצביעים על הפרעה בתפקוד הכליות, יש ליצור קשר עם השירות הרפואי לשעת חירום. עם אגרנזיה כלייתית דו-צדדית, הילד אינו בר-קיימא ללא דיאליזה. האמצעי החשוב ביותר לעזרה עצמית הוא להתמודד עם הפחדים הקשורים לסבל כה חמור. לאחר השתלת כליה, הילד צריך להיות תחת תצפית מתמדת כך שניתן יהיה להתקשר לרופא החירום מייד במקרה של סיבוכים. הורים יכולים גם לארגן טיפול מחוץ לבית החולים כדי לעזור להם לטפל בילד.

בנוסף לטיפול סימפטומטי, על ההורים לבקר במרכז מומחה למחלות פנימיות וללמוד עוד על אגרסיה כלייתית. באופן כללי, ידיעת המחלה מסייעת לנקוט באמצעים הנכונים בשעת חירום. כאשר הילד גדל, הם צריכים לקבל השכלה על מצבו. ההורים יכולים לקחת על עצמם משימה זו וליידע את הילד על המחלה יחד עם הנפרולוג האחראי או רופא המשפחה.