מחלת בכצ'ט או טורק. מחלת Behçet היא מחלה חיסונית המופיעה שוב ושוב הפוגעת בעיקר בגברים בדרום מזרח אסיה וטורקיה מגיל 30 ומעלה. התסמינים החשובים ביותר הם מחלות עיניים חוזרות ונשנות, ובעיקר דלקת והצטברות מוגלה. קיימות אפשרויות שונות לטיפול, כאשר החשוב שבהם הוא מתן קורטיזון.
מהי מחלת בכצ'ט?
קבוצת הסיכון למחלה כוללת במיוחד גברים מגיל 30 ומעלה, שמקורם תורכי או דרום מזרח אסיה. עליך להתייעץ עם רופא ברגע שאתה סובל מכיבים אנדטיים.© ferhaterdem - stock.adobe.com
המחלה הראומטית מחלת בכצ'ט משפיע על מערכת החיסון ומתרחש בשקעים. תסמינים שניתן לזהות כמחלה זו תוארו כבר בתקופות קדומות. הסימפטום הראשון היה לעתים קרובות פצעי סרטן חוזרים ברירית הפה או באיברי המין.
בהמשך הסימפטומים, שברור אז, ישנן מחלות בעיניים, בפרט הצטברות מוגלה המופיעה בעיקר בתא הקדמי, ודלקת בקשתית העין.
לעתים נדירות מתוארים סימפטומים ראומטיים כמו אדמומיות בעור ובגושים, אי נוחות ודלקת במפרקים, סותמים של כלי הדם העורקים והדלקת באפידדימיס. דלקת במוח מתרחשת לעיתים רחוקות מאוד, מה שעלול להוביל להפרעות קואורדינציה, כאבי ראש, ספסטיות ותודעה לקויה.
מחלת בכצ'ט יכולה להופיע גם בקרב מתבגרים ואז היא מונוזימפטומטית. שכיחות המחלה נמוכה מ -1 מתוך 100,000.
סיבות
למרות שהמחלה הייתה ידועה עוד מימי קדם, הסיבות לה והסיבות להופעתה התכופה בטורקיה ובדרום מזרח אסיה טרם הובהרו. עם זאת, למרות שיש ניחושים קונקרטיים לגבי הגורמים, לא ניתן היה למצוא תיאוריות לגבי מקומות ההתרחשות.
מדענים חושדים כי יחסי הגומלין של נטייה גנטית ומחלות אוטואימוניות עם דלקת חיידקית או נגיפית מחלישים את הגוף ואת מערכת החיסון עד כדי כך שהוויסות החיסוני נפגע. זה יגרום להתפרצות המחלה מכיוון שלגוף אין את היכולת לפרק דלקת והצטברות מוגלה מעצמו.
תסמינים, מחלות וסימנים
מחלת Behcet באה לידי ביטוי כאזורי עור קטנים וכואבים בעיקר בפה ובאיברי המין. פצעים מסוגים אלה יכולים להופיע בנפרד או בקבוצות גדולות יותר ובעלי מאפיינים שונים. הם נראים כמו אקנה, שלפוחית או גושים מוחשיים, הם פוגעים במגע ותמיד מודלקים. לאחר זמן מה, אזורי העור הופכים מצולקים והעור מתרפרף.
ברוב המקרים, הנפגעים מבחינים גם בריפוי פצעים, ופציעות גורמות לדימום משני, לזריקה ולזיהומים. שינויים בעור מלווים לרוב בדלקת הלחמית. הקשתית מתנפחת, וכתוצאה מכך דמעות, גירוד ואודם. בתא הקדמי של העין, אוספים של צורת מוגלה, שבסופו של דבר מתפרקים ומתרוקנים פנימה או החוצה.
במקרים חמורים המטופל מתעוור כתוצאה מהדלקת. התסמינים מתפתחים בדרך כלל בחוצפה ומתגברים במהלך מחלת בכצ'ט. עם טיפול מתאים, בעיות הבריאות שוככות תוך מספר ימים או שבועות. אם לא מטפלים במחלה הראומטית, היא עלולה להוביל להצטלקות, כאבים כרוניים והפרעות במערכת החיסון. החולים חשים לא טוב יותר וכתוצאה מכך מתפתחים לעתים קרובות תלונות רגשיות כמו דיכאון או תסביכי נחיתות.
אבחון וקורס
מושפע מ מחלת בכצ'ט לעתים קרובות פונים לרופא מכיוון שהם מבחינים בהתנהגות מרפאת פצעים. העור הפגוע מתגלה כהיפראקטיבי, יש אדמומיות קשה בעור ושלפוחית באזור הסובב את הפצע. תסמין זה משמש גם כקריטריון העיקרי לאבחון המוקדם של מחלת בכצ'ט על ידי הרופאים שהועברו.
האבחנה מאושרת באמצעות מה שמכונה "בדיקת מרפק החתול". לצורך כך מזריק רופא 0.5 מ"ל תמיסת מלח רפואית לעור המרפק ומתבונן בתגובתו. אם החולה סובל ממחלת בכצ'ט, עודפי העור מגיבים לזריקה בעזרת גושים ודלקת.
אם בדיקה זו מאשרת את החשד, יש לבצע ניתוחי דם לצורך ביצוע אבחנה נוספת בכדי לקבוע כמה אימונוגלובולין נמצא בדם וכיצד הוא מורכב.
מחלת בכצ'ט היא מחלה כרונית המחזירה את עצמה שבאה לידי ביטוי בתחילה בפצעי סרטן ובהמשך במחלות עיניים שונות. אם אין התערבות רפואית, המחלה הראומטית יכולה להוביל לעיוורון או דלקת קשה במוח.
סיבוכים
מחלת בכצ'ט גורמת לתלונות וסיבוכים שונים. בראש ובראשונה הוא יכול לגרום לדלקת בעיניים, ולגרום להתגבשות מוגלה בתא הקדמי. הצטברות זו מובילה לבעיות ראייה ברוב המקרים ובמקרה הגרוע ביותר לעיוורון מוחלט. גירוד ואודם מתפתחים על העור, המגבילים משמעותית את איכות חייו של האדם שנפגע.
רובם מרגישים לא בנוח ולעתים קרובות מתביישים בתלונות אלה. מחלת Behcet יכולה גם להוביל לירידה במתחמי הערכה עצמית או נחיתות. אין זה נדיר כי חולים סובלים ממגבלות פסיכולוגיות או דיכאון כתוצאה מכך. ניתן להגביל ריפוי פצעים על ידי מחלת בכצ'ט, כך שדלקות מתרחשות בתדירות גבוהה יותר.
ניתן לטפל בצורה טובה יחסית במחלת Behcet בעזרת תרופות. ככלל, אין סיבוכים מיוחדים. אולם ברוב המקרים, החולים תלויים בטיפול ממושך. באופן דומה, בדרך כלל אין תוחלת חיים מופחתת עבור האדם שנפגע. בשל מערכת החיסון המוחלשת, החולים רגישים יותר למחלות שונות.
מתי כדאי לך ללכת לרופא?
קבוצת הסיכון למחלה כוללת במיוחד גברים מגיל 30 ומעלה, שמקורם תורכי או דרום מזרח אסיה. עליך להתייעץ עם רופא ברגע שאתה סובל מכיבים אנדטיים. יש לבחון ולטפל בכתמים כואבים בחניכיים או בריריות בפה. אם האזורים הנגועים מתפשטים יותר או אם יש תלונות נוספות, יש לפנות לרופא. יש לנקוט בזהירות אם יש דלקת, גירוד, פצעים פתוחים או היווצרות מוגלה. במקרים חמורים קיים סיכון להרעלת דם עם תוצאה שעלולה להיות קטלנית. יש להתייעץ עם רופא אם מתפתח כאב, לא ניתן להבטיח טיפול בפצעים או טיפול בפצעים סטריליים.
אם האדם המודאג סובל שוב ושוב מהתסמינים השונים תוך מספר שבועות או חודשים, יש לפנות לרופא. אם נוצרים שלפוחית או אם יש שינויים אחרים בעור, זוהי אינדיקציה לאורגניזם לאי סדרים קיימים. יש להציג בפני רופא גושים מוחשיים, עור קשקשי או כאבים למגע. אם הפצעים נרפאים בצורה לא טובה או שיש דימום חריג, יש צורך ברופא. ביקור אצל הרופא נחוץ גם במקרה של בעיות רגשיות או פסיכולוגיות. יש להעריך על ידי רופא מצב רוח דיכאוני או בעיות התנהגות ברגע שהם נמשכים מספר שבועות.
טיפול וטיפול
היא האבחנה מחלת בכצ'ט מוכח בבירור, טיפול סטנדרטי מתחיל. בשלב האקוטי זה מורכב ממתן קורטיזון, תוך ורידי או בצורת טבליות, תלוי בחומרתו ובצרכיו האישיים של המטופל. קורטיזון מעכב דלקת בגוף וצמיחת התאים המושפעים ובכך יכול להפריע או להחליש את מחזור המחלה.
במקרים חמורים מאוד והתקפים חוזרים ונשנים, הרופא המטפל רשאי להחליט בנוסף או לחילופין לתת תרופות מדכאות חיסון. אלה מפחיתים את תפקודי מערכת החיסון על ידי הגבלת צמיחת תאי החיסון או חסימת צמיחת DNA. רמת המינון ותדירות הצריכה תלויים בחומרת המחלה.
אם לא הטיפול בקורטיזון ולא תרופות החיסון או השילוב של שני התכשירים עובדים, אז האפשרויות האחרונות שקיימות הן טיפולים עם אינפליקסימאב או תלידומיד. אינפליקסימאב היא תרופת מפתח במחלות ראומטיות. תלודומיד היה ידוע תחת השמות וההתנסויות השליליות עם קונטרגן או Softenon, אך במתכונתו הנוכחית ותחת בקרות אבטחה קפדניות הוא מבטיח סיכויים טובים של תרופה.
תחזית ותחזית
הפרוגנוזה למחלת בכצ'ט משתפרת ככל שמשך המחלה עולה. ניתן לתאר את המסלול כגלי, כאשר האפטות הרבות בפה או על איברי המין הופכים נדירים יותר עם הגברת הגיל. אם רק העור מושפע, לאנשים הנפגעים אין תוחלת חיים קצרה יותר. הבעיות הפסיכולוגיות המתעוררות כתוצאה משינויי העור הנתפסים כמעצבנים יכולות להעלות את רמת הסבל. במקרים נדירים מתפתח דיכאון, מה שמחריף את הפרוגנוזה.
ככל שהמחלה מתרחשת קודם לכן, שיעור המוות ממחלת בכצ'ט גבוה יותר. בקרב גברים צעירים ומבוגרים צעירים במיוחד יש שיעור תמותה גבוה בהרבה מכל מי שנפגע. אנאוריזמות בעורקי הריאה קשורות לשיעור תמותה גבוה בסביבות חמישית. מכיוון שאלו לעתים רחוקות מאובחנים לפני שהן נכנסות לתוקף, הפרוגנוזה היא דלה באופן דומה. מעורבות או כיב עצבי בדרכי העיכול או באיברים אחרים תורמים גם הם לשיעור התמותה המוגבר.
עם הגידול בגיל, לעומת זאת, הפרוגנוזה לקבוצת סיכון זו הופכת לטובה יותר ויותר מכיוון שהמחלה הופכת לא פעילה יותר. יתר על כן, הפרוגנוזה היא גרועה אם העיניים מעורבות, מכיוון שכ- 25-50 אחוז מהנפגעים מתעוורים או שמבטם מוגבל מאוד. טיפול רפואי טוב יכול למנוע זאת.
מְנִיעָה
מכיוון שטרם נבדקו הגורמים למחלה, לא ידוע על אמצעי מניעה. עם זאת, על הנפגעים לבקש עזרה רפואית במהירות האפשרית ובאופן קבוע על מנת למנוע את מהלך המחלה הקשה.
טִפּוּל עוֹקֵב
המטרה הטיפולית למחלת בכצ'ט היא דיכוי מתמשך ושלם ככל האפשר של הדלקת האוטואימונית של כלי הדם. ככלל, פעילות הסימפטומים המהבהבים והנמוכים לסירוגין פוחתת עם הזמן. במקרה של דלקת חמורה יותר בעיניים, פקקת ומעורבות במערכת העצבים או בדרכי העיכול, נדרש טיפול מעקב ארוך טווח בתרופות אנטי דלקתיות כמו חליטות וטבליות.
אם לחולים לא היו תלונות במשך שנתיים לפחות והם חסרי תסמינים, ההכנות להפחתת תהליכים דלקתיים או טיפולים חיסוניים מופסקות במקרים בודדים. עם זאת, לעיתים קרובות קשה להביא לשליטה של מחלת בכצ'ט מכיוון שהעיתוי והחומרה של ההתקפים אינם ניתנים לחישוב.
לפיכך טיפול מעקב אופטימלי חשוב אפוא לדלקת כלי הדם האוטואימונית. אמצעי הטיפול המעקב לאחר שלב הטיפול האקוטי, משימה לזהות תסמינים משניים ולהכיר התלקחות חדשה בזמן טוב. ניתן להתאים את מינון התרופות באופן אינדיבידואלי על בסיס המראה הקליני. סגנון תזונתי לייצוב פלורת המעי ולחיזוק כלי הדם תומך בטיפול המעקב אחר מחלת בכצ'ט.
בדיקות סדירות, במיוחד על ידי רופא העור והרופא העיניים, מאפשרות גילוי מוקדם של שינויים בעור או דלקות עיניים, אך גם נותנות לאנשים שנפגעו את הביטחון להבהיר שאלות דחופות. טיפול המשך למחלת בכצ'ט הוא מרכיב חשוב על מנת לבסס לצמיתות את הצלחת הטיפול ולהתאמתו למהלך הפרטני של המחלה.
אתה יכול לעשות זאת בעצמך
מכיוון שהמחלה מתקדמת בהתקפים, קשה למצוא תרופת פלא לעזרה עצמית. חולים רבים יכולים לחיות טוב ונסבל עם המחלה אם התרופות שנקבעו נלקחות באופן קבוע. עבור אנשים חולים ישנם גם פעמים בהן הם יכולים להתמודד ללא תרופות כלל. אם מתרחש פרק אחר, יש להתייעץ עם הרופא המטפל כדי לרשום משהו להקלה, מכיוון שכאבים עזים קשורים אליו תמיד.
כל מי שסובל ממחלת בכצ'ט צריך לוודא שהם נותנים לגופם מנוחה מספקת. שינה מספקת ותזונה בריאה ומאוזנת יתרמו גם הם למצב יציב יחסית של המחלה. אנשים חולים צריכים גם לנהל אורח חיים קבוע על מנת לחסוך לגופם לחץ מיותר.
יתר על כן, אנשים חולים מומלץ להצטרף לקבוצת עזרה עצמית או לקבוצת טיפול. ישנם גם כמה פורומי אינטרנט המציעים אנונימיות מסוימת. בדרך זו כל אחד יכול להחליף רעיונות עם גורמים אחרים שנפגעו בנושאים שאינם ניתנים לדיון בקבוצה רשמית. זה עוזר לשמוע את חוויותיהם של אחרים במצב המתאים. זוהי דרך טובה יותר להתמודד עם רגשותיו ופחדיו.