דלקת ריאות ביניים בין אידיופטית

ה דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית מאחדת קבוצה גדולה של מחלות ריאה שיש להן את המרכיבים דלקת וצלקות ריאה בצורות שונות. הגורמים אינם ידועים. באופן טיפולי, התהליך הדלקתי מדוכא בעיקר כך שתהליך המחלה ייפסק באופן אידיאלי. אם הטיפול נכשל, יש לשקול השתלת ריאה בשלב מוקדם.

מהי דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית?

הסימפטומים העיקריים של דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית הם קוצר נשימה ושיעול יבש. בהתחלה, ניתן לראות את קוצר הנשימה רק בזמן מאמץ גופני ומתקדם במהלך המחלה, כך שאז יש גם קוצר נשימה במנוחה.
© עלילה מדיה רפואית - stock.adobe.com

ה דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית הוא מונח מטריה לקבוצה גדולה של מחלות ריאה עם תגובה דלקתית וצלקות ריאה (פיברוזיס) של רקמת החיבור, נימים ו / או alveoli. תחת צורה זו נבדקות צורות שונות של המחלה, אשר נבדלות זו מזו במידת הנזק לריאות, פתולוגיה, תסמינים, מהלך המחלה ואפשרויות טיפוליות.

בשנת 2002 פרסמו האגודה החורשית האמריקאית והחברה האירופאית למערכת הנשימה סיווג משותף של דלקת ריאות בין-עירונית אידיופתית. בסה"כ נבדלות שבע צורות של מחלות:

• פיברוזיס ריאתית אידיופתית

• דלקת ריאות ביניים לא ספציפית

• דלקת ריאות בארגון קריפטוגני

• דלקת ריאות ביניים

• ברונכיוליטיס בדרכי הנשימה עם מחלת ריאות ביניים

• דלקת ריאות בין-מוחית מחולקת

• דלקת ריאות בטן הלימפה.

סיבות

הסיבה המדויקת לדלקת ריאות ביניים בין אידיופטית אינה ידועה. מבחינת פתוגנזה, דלקת ופיברוזיס נמצאים בקדמת הבמה. בהתבסס על תוצאות ביופסיה של הריאה, הרעיון הבא להתפתחות מחלות קיים כיום. בתחילה, יש נזק לאיבולי, מה שמוביל להפעלת תאים דלקתיים.

תאים דלקתיים אלה פולטים חומרים מסנג'רים מסוימים המובילים לנדידת תאי דם לבנים (לויקוציטים) אל הכוויות. זה בתורו מפעיל גרנולוציטים, שמשחררים לאחר מכן פרוטאזות ומטבוליטי חמצן רעילים. זה מוביל לפגיעה נוספת באלוואולי ולהפרעה של היווצרות פעילי החומר השטחי בגליבים, שאחר כך קורסים.

בנוסף, פיברובלסטים מתרבים באמצעות דלקת לימפוציטית, המשנים מחדש את רקמת החיבור, הנימים והאלוואולי. כתוצאה מכך, האלקטרונים מנותקים מאספקת הדם והחמצן וההיווצרות נוספת של שדות צלקת עולה. יתרת האלוויאולים שנותרו, עדיין מאווררים, מנופחים יתר על המידה ונוצרים לחללים ציסטיים הדומים לחלבי דבש.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים העיקריים של דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית הם קוצר נשימה ושיעול יבש. בהתחלה, ניתן לראות את קוצר הנשימה רק בזמן מאמץ גופני ומתקדם במהלך המחלה, כך שאז יש גם קוצר נשימה במנוחה. בשלב הסיום יכול להופיע אי ספיקה נשימתית עם תשישות נשימה.

התסמינים של אי ספיקת נשימה של דיספנואה ושיעול יבש הם כרוניים אצל מרבית החולים, כלומר במשך חודשים או שנים לפני שהאבחנה מתבצעת. עקב ארגון מחדש של רקמת החיבור, חילופי הגזים בריאות מופרעים, מה שמביא למחסור בחמצן (היפוקסמיה) בדם. היפוקסמיה גורמת לעור ולריריות להפוך צבע כחלחל גלוי, המכונה ציאנוזה.

השפתיים, האצבעות והבהונות בפרט הופכות לצינוטים. אם הציאנוזה נמשכת, בדרך כלל מתפתחות אצבעות מקלות תוף וציפורני זכוכית. המחלה מתבטאת בדרך כלל בעשור השני עד הרביעי לחיים. החולים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי הם בדרך כלל יותר מגיל 60 שנה.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של דלקת ריאות בין-מוחית אידיופתית נעשית קלינית, רדיולוגית ופתולוגית. בהתחלה יש את האנמנזה והבדיקה הגופנית. תלונות שוטפות, מחלות קודמות, צריכת תרופות והיסטוריה משפחתית נשאלות מההיסטוריה הרפואית.

במהלך הבדיקה הגופנית, הריאות מוחצות ומוחצבות בעזרת סטטוסקופ. לעתים קרובות ניתן לשמוע פצפוץ מעורר השראה מקצה יבש ורעשי רעש של בועה דקה. עם מחלה מתקדמת, ציאנוזה, ציפורני זכוכית שעונים ואצבעות תוף יכולות להופיע כתסמיני עור. אם יש חשד לדלקת ריאות בין-מוחית אידיופתית, מתבצעות אבחנות של תפקודי ריאות והדמיה בעזרת רנטגן או טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT).

סימנים אופייניים הם דביקות, דחיסת רשתית, תפיחה של הסמפונות ויצירת חלת דבש. אם האבחנה עדיין לא ברורה לאחר ההדמיה, מצוין ברונכוסקופיה עם שטיפה בסימפונות וביופסיה. ביופסיית הריאה היא בדרך כלל השיטה האמינה ביותר לאישור אבחנת המחלה וליזום טיפול הולם.

מהלך המחלה הוא לעיתים משתנה מאוד, אך מרבית המחלות מתקדמות באופן בוטה. לפעמים חולים שעברו שיעול כרוני או קוצר נשימה במשך חודשים או שנים, מתייחסים לרופא רק באיחור. כתוצאה מכך האבחנה המתאימה נעשית באיחור והשיפוץ הפיברובי כבר התרחש.

סיבוכים

מחלה זו גורמת לאי נוחות וסיבוכים ניכרים בריאות ובדרכי הנשימה. במקרים חמורים, טיפול או טיפול אינם מתאפשרים והאדם הפגוע תלוי בהשתלת ריאות תורמת. ככלל, הנפגעים סובלים מקוצר נשימה ושיעול חזק. שיעול דם יכול להתרחש גם הוא, מה שמעורר לעיתים קרובות התקף חרדה.

בגלל קשיי נשימה, איברים וגפיים לרוב אינם מספקים מספיק חמצן ויכולים להיפגע כתוצאה מכך. באופן דומה, המטופל כבר אינו כה גמיש ואינו יכול לבצע פעילויות או ספורט גופני מסוים. מחלה זו מגבילה מאוד את איכות חייו של המטופל. קוצר הנשימה יכול להוביל גם לאובדן הכרה, בו האדם שנפגע יכול להיפצע עקב נפילה.

המחלה מטופלת בדרך כלל בעזרת תרופות. למרבה הצער, לא ניתן לבצע טיפול סיבתי ולכן יש להגביל את התסמינים. עם זאת, זה לא תמיד מוביל להצלחה. אם הטיפול לא הצליח ולא נמצאו ריאות עבור האדם הנוגע בדבר, מות החולה כמעט בלתי נמנע.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ביקור רופא נדרש במקרה של הפרעות נשימה. אם ההפרעות נמשכות מספר ימים או שבועות, על רופא לבדוק את הריאות ואת דרכי הנשימה. שיעול, נשימה קשה, הפסקות נשימה או יובש בפה הם אינדיקציות שצריך לחקור. אם אתה מרגיש לחץ בחזה, אתה מתעייף במהירות במהלך פעילות גופנית, או שאתה שומע רעשי נשימה, יש צורך בביקור אצל רופא. לעיתים קרובות האדם הנוגע בדבר סובל מתהליך הדרגתי של שינוי. מאחר והשתלת איברים הופכת להיות נחוצה במקרים חמורים, רצוי לבקר ברופא בזמן טוב בסימנים הראשונים לכך.

אם העור משתנה, המחלה כבר מתקדמת. לכן יש להציג את הצבע הכחול של השפתיים, האצבעות או האצבעות לרופא בהקדם האפשרי. אם לאדם הנוגע בדבר תחושת מחלה מעורפלת, מבחין במצוקה כללית או אם רמת הביצוע הרגילה יורדת, יש לפנות לרופא. שינויים או עיוותים של האצבעות נחשבים חריגים ויש לבחון אותם על ידי רופא. יש להתייעץ עם רופא במקרה של פחד, התנהגות פאניקה או תחושות חנק. אם סחרחורת נכנסת, אם אתה מרגיש לא יציב, או אם אינך יכול עוד לבצע פעילויות ספורט רגילות, ביקור רופא נחוץ כדי לקבוע את הסיבה. יש להיוועץ ברופא במקרה של נדודי שינה, עצבנות מוגברת או קשב קשב.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

המטרה העיקרית של הטיפול היא למנוע התקדמות פיברוזת הריאה, מכיוון שהיא בלתי הפיכה. יש לבטל טריגרים ידועים ולדכא את התהליך הדלקתי החריף או הכרוני באופן אגרסיבי. שתי קבוצות של תרופות משמשות בעיקר בטיפול.

מצד אחד הגלוקוקורטיקואידים ומצד שני התרופות החיסוניות. יעילות התרופה משתנה בהתאם לסוג המחלה. בעבר פיברוזיס ריאתית אידיופתית, למשל, לא ניתן היה לטפל ביעילות באמצעות גלוקוקורטיקואידים או חומרים מדכאי חיסון, אולם כעת אושרו התרופות pirfenidon ו- nintedanib.

מדובר בתרופות אנטי-פיברוטיות שמאטות את מהלך המחלה. תת-סוגים אחרים של דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית מגיבים היטב לטיפול אנטי-דלקתי. אם יש היפוקסמיה במנוחה או במהלך האימון, יש לשקול טיפול בחמצן. אצל רבים מהחולים המחלה היא כרונית ובלתי הפיכה, למרות הטיפול, כך שיש לקחת בחשבון השתלת ריאה בשלב מוקדם.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של דלקת ריאות בין-מוחית אידיופתית היא אינדיווידואלית והיא חייבת להיות מבוססת על בריאותו האישית של המטופל. בעיקרון, זה מסווג כבלתי חיובי מכיוון שאין לצפות לריפוי. לא ניתן לתקן את הנזק לתהליך הדלקתי של הריאות בהתאם למצב המדע והרפואה הנוכחי, למרות כל המאמצים.

במקרים חמורים קיים סיכון להשתלת איברים או למוות בטרם עת, מכיוון שיש סכנה לאי ספיקת איברים. אם הטיפול מצליח, הפרוגנוזה משתפרת. אם האבחנה נעשית מוקדם ומתחילים בטיפול בהקדם האפשרי, ניתן להשפיע מאוד על התקדמות המחלה. ניתן לעכב את הדלקת הפרוגרסיבית כרונית על ידי מתן תרופות.

אם יש צורך בריאת תורם לשמירה על הישרדותו של המטופל, יש לקחת בחשבון את הסיכונים הרגילים ותופעות הלוואי של ההליך הכירורגי. עם זאת, קיימת אפשרות לשיפור משמעותי בבריאות והארכת חיים. עם זאת, אם האורגניזם דוחה את איבר התורם, הפרוגנוזה מחמירה.

למחלה יש רצפים אצל חולים רבים. פחד, מגבלות באורח החיים וארגון מחדש של חיי היומיום יכולים להוביל ללחץ ולעורר מחלות חדשות. זה מוביל להחמרה של הפרוגנוזה הכוללת, מכיוון שלנפש יש חלק משמעותי בתהליך ההחלמה.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורמים המדויקים לתסביך המחלה אינם ידועים, לא ניתן כיום לכנות אמצעים ספציפיים המשמשים למניעה. ניתן לנסח רק התנהגות כללית. יש להימנע מתעללות בניקוטין, תרופות או תרופות. פעילות גופנית ותזונה בריאה מועילים בדרך כלל.

טִפּוּל עוֹקֵב

בדלקת ריאות בין-מוחית אידיופתית, הטיפול במעקב קשור קשר הדוק לטיפול. המטרה היא לדכא את תהליך הדלקת ולמנוע את התקדמות פיברוזת הריאה. באופן זה, מהלך המחלה יכול להיפסק באופן אידיאלי.רופאים רושמים תרופות להסרת הטריגרים.

במקביל, התרופות מנגדות באופן פעיל את התהליך הדלקתי. על המטופלים להקפיד על הוראות הרופא ולקחת את החומרים האנטי-פיברוטיים על פי ההוראות. בדרך זו הם מצליחים להאט את מהלך המחלה. ניתן להשתמש בטיפול אנטי-דלקתי בהתאם לסוג המצב.

אם הבעיה היא היפוקסמיה, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפול בחמצן. כאשר מחליטים על צורת הטיפול הנכונה, החולים זקוקים לייעוץ מומחה. כמו כן, חשוב לבצע בדיקות סדירות כדי לראות כיצד המחלה מתפתחת. אפילו עם טיפול ממוקד, המחלה יכולה להתקדם באופן בלתי הפיך, והשתלת ריאות עשויה להיות מועילה.

לעיתים קרובות לא ניתן לזהות את הטריגרים למחלה. זו הסיבה שאין אמצעי עזרה קונקרטיים, אלא רק עזרה לאורח חיים מודע לבריאות. הימנעות מניקוטין, תרופות ותרופות, בשילוב תזונה מאוזנת ופעילות גופנית, משפיעה לטובה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

הדאגה מספר אחת לחולים עם דלקת ריאות ביניים בין אידיופתית היא עצירת הדלקת שבריאות ותמיכה במאמצים רפואיים. בשל חומרת המחלה, הוראות הרופא מקבלות עדיפות על פני כל שאר אמצעי המידע והעזרה העצמית. בנוסף, יש לדון לפני כן עם הרופא בכל הגישות העצמאיות.

לרוב, חולים הסובלים מדלקת ריאות ביניים בין אידיופתית מקבלים תרופות שונות שיש לקחת בזמן ובאופן קבוע. מכיוון שמדובר בתרופות נגד חיסון, בין היתר, הנפגעים נזהרים יותר שלא להעמיס על מערכת החיסון שלהם. לכן מי שנפגע נוקט באמצעי היגיינה מתאימים ונמנעים מהידבקות באנשים אחרים. במובן זה, מועיל גם לנוח באופן קבוע במקרה של דלקת ריאות בין-עירונית אידיופתית.

פעילויות ספורט לרוב כבר לא ניתן לבצע באותה מידה כמו לפני המחלה. עם זאת, הימנעות לחלוטין מאימונים גופניים אינה תמיד הכרחית או מועילה. הרופא מפנה לרוב את המטופל לפיזיותרפיסט, שקובע תפיסת אימונים המותאמת לדלקת ריאות ביניים בין אידיופטית. כמו בכל מחלות ריאה, עם דלקת ריאות ביניים בין אידיופטית, חובה להפסיק לעשן באופן מיידי לחלוטין.