תסמונת Hypereosinophilic

ב תסמונת Hypereosinophilic ישנן מספר מחלות רב-מערכתיות שנדירות יחסית. הם מאופיינים בכך שהאוזינופיליה מתרחשת בדם ההיקפי למשך יותר משישה חודשים. לחלופין, ניתן גם לאוזינופיליה של מח העצם שלא ניתן להוכיח את הגורם לה. בנוסף, קיימת תפקוד לקוי של האיברים בקשר עם חדירת רקמות אאוזינופיליות. תסמונת ההיפיירוזינופיליה ידועה במקרים רבים גם בקיצור HES. מילים נרדפות למחלה הן, למשל, רטיקולוז אאוזינופילי או לוקמואידית אאוזינופילית.

מהי תסמונת היפרוזינופיליה?

ביקור רופא הכרחי ברגע שמתפתחות הפרעות נשימה. אם אתה חווה נשימה, הפרעות בנשימה או נשימה קשה, עליך להתייעץ עם רופא. אם מתפתחת תחושת חוסר החמצן, אם יש חשש מחנק או אם האדם הנוגע בדבר מתחיל להיפנטילציה, יש לפנות לרופא.
© RFBSIP - stock.adobe.com

לפי ההגדרה זהו תסמונת Hypereosinophilic מאופיין בכך שהגרנולוציטים האאוזינופילים, הנמצאים בדם ההיקפי, מתרבים ביותר משישה חודשים. העלייה בגרנולוציטים נמשכת למח העצם. התוצאה היא חוסר תפקוד של האיברים.

בעיקרון, תסמונת ההיפרוזינופיליה הינה מחלה נדירה ביותר, אשר הגורמים לה עדיין אינם מוסברים על פי המצב הנוכחי במחקר הרפואי. הפגיעה באיברים נובעת בעיקר מאאוזינופיליה לטווח הארוך של הדם ומח העצם.

תסמונת ההיפרוזינופיליה תדירות משוערת של בערך עד תשע מקרים בקרב 100,000 אנשים. גברים נוטים פי תשע להיפגע מהמחלה מאשר נשים. ברוב המקרים המחלה מופיעה בין הגילאים 20-50. באופן עקרוני, מבדילים בין סוגים שונים של תסמונת היפרוזינופיליה, למשל ה- HES האידיופטית, המשפחתית, הלימפוציטית או ה- myeloproliferative.

סיבות

הגורמים הפוטנציאליים לתסמונת היפרוזינופיליה טרם נחקרו במלואה. במקרים מסוימים, החולים שנפגעו מראים מוטציות בגן המכונה PDGFRA. נוצר גן היתוך אשר משבש את התבגרותם של תאי מיאלואידי. בנוסף, קיימת תיאוריה נוספת אודות הגורמים האפשריים להתפתחות תסמונת ההיפיירוזינופיליה. אינטראוקין מיוחד מיוצר יותר ויותר, מה שמוביל להתפשטות אוכלוסייה של לימפוציטים מסוג T כביכול. הגורמים הפוטנציאליים נחקרו בביולוגיה מולקולרית וניתן לקבוע רק בדרך זו.

הפגיעה באיברים המתרחשת בהקשר של תסמונת ההיפרוזינופיליה נובעת בעיקר מחומרים רעילים שונים הקשורים לגרנוציטים האאוזינופילים. חומרים אלו מובילים לפיברוזיס, פקקת ואוטם של האיברים.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים והתלונות האופייניים שיכולים להופיע בהקשר של תסמונת היפרוזינופיליה מכסים מגוון רחב. הם משתנים במידה ניכרת בהתאם למטופל, להיקף המחלה ולחומרתה. מצד אחד ישנם אנשים שהמחלה אינה מגלה סימפטומים.

מצד שני, חלק מהמטופלים חווים תסמינים חמורים עד סכנת חיים של תסמונת היפרוזינופיליה. בעזרת אלה, למשל, קיימים שינויים מגבילים לריאות. ברוב המקרים, תסמונת ההיפיירוזינופיליה מביאה לתסמינים הקשורים ללב, לעור ולמערכת העצבים.

בנוסף, המחלה מציגה לעתים קרובות תסמינים כלליים כמו חום, ירידה במשקל ואובדן תיאבון. התסמינים האפשריים על העור שונים. החולים הנפגעים סובלים לעיתים מבלוטות אדומות, דלקת פרוטוס, papulovesicles או אנגיואדמה. Erythroderma מתפתח לעתים נדירות.

במקרים בודדים, נצפתה נמק דיגיטלי ותסמונת Raynaud מה שנקרא גם בהקשר של תסמונת היפרוזינופיליה. אם הלב מעורב במחלה, בדרך כלל מתרחש אנדנו-אפילוזיה וכריתת שריר הלב. באופן עקרוני, ליקוי בלב הוא הגורם השכיח ביותר למוות בתסמונת היפרוזינופיליה.

נמק אנדומיוקרדיאלי, ובהמשך, שינויים טרומבוטיים מתרחשים. פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי אפשרי בשלב מאוחר יותר. בנוסף, תסמונת ההיפרוזינופיליה מובילה לשיעול, חדירת ריאות ונגיף pleural. במקרים רבים היכולת האינטלקטואלית של האדם הפגוע פוחתת.

אבחון ומסלול של מחלה

על מנת לאבחן תסמונת היפרוזינופילית, נדרשת היסטוריה רפואית יסודית של המטופל שנפגע. הרופא המטפל דן, בין היתר, במחלות קודמות אפשריות ובתסמינים של המטופל המתאים. אחרי זה נבדקות בדיקות גופניות ובדיקות מעבדה, למשל דם ושתן.

בנוסף, יתכן ומומלץ על ניקוב מח עצם לגילוי הכפל של האאוזינופילים. אקוקרדיוגרפיה מספקת מידע על מעורבות אפשרית של הלב במחלה. הרופא המטפל עשוי לשקול גם לבצע ביופסיה של שריר הלב. בהקשר של האבחנה המבדלת, יש לשלול טפילים על העור, תסמונת צ'ורג-שטראוס ולוקמיה אאוזינופילית, למשל.

סיבוכים

תסמונת ההיפרוזינופיליה בדרך כלל גורמת למספר תלונות וסיבוכים שונים. עם זאת, במקרים מסוימים, הנפגעים אינם סובלים מתסמינים, מה שמקשה על האבחנה ועל כן טיפול מוקדם במחלה זו. האדם שנפגע לרוב מאבד משקל ויש לו חום קשה.

בנוסף, ישנו אובדן תיאבון, ממנו יכולה תת תזונה להמשיך ולהתפתח. זה יכול להשפיע לרעה על המצב הכללי ועל האיברים הפנימיים. העור מאודם וניתן להשפיע על הגירוד. האדם הנוגע בדבר מרגיש חלש ומותש ולכן אינו משתתף באופן פעיל בחיי החברה.

זה לא נדיר להתפתח שיעול חזק, שמגביל את הביצועים והחוסן של המטופל. פעילויות רגילות ופעילות ספורטיבית גם אינן אפשריות עוד מבלי להוסיף. הטיפול בתסמונת היפרוזינופיליה מתרחש בעזרת תרופות.

אין תלונות או סיבוכים נוספים. אם מתחילים טיפול מוקדם, ניתן לבטל את מרבית התסמינים ללא כל נזק תוצאתי, כך שתוחלת החיים לא תושפע מתסמונת היפרוזינופיליה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ביקור רופא הכרחי ברגע שמתפתחות הפרעות נשימה. אם אתה חווה נשימה, הפרעות בנשימה או נשימה קשה, עליך להתייעץ עם רופא. אם מתפתחת תחושת חוסר החמצן, אם יש חשש מחנק או אם האדם הנוגע בדבר מתחיל להיפנטילציה, יש לפנות לרופא. ברגע שהנשימה מחמירה, יש להתחיל מייד בהערכה רפואית. לב מירוץ, לחץ בחזה או לחץ דם מוגבר הם סימני אזהרה מהאורגניזם שצריך להבהיר. אם העור הופך מעט כחלחל, אם יש מתח פנימי למשך זמן רב או אם עצבנות נכנסת, יש לפנות לרופא.

אובדן תיאבון וירידה קשה במשקל הם הדאגה. אם סירוב לאוכל למשך מספר ימים או שבועות, ישנו סכנה שלא יוספקו את הגוף. ביקור רופא הכרחי כדי שניתן יהיה לאתר את הגורם לתסמינים וניתן לשלול מצב מסכן חיים. אם כבר לא ניתן לבצע פעילויות גופניות או ספורטיביות כרגיל, מומלץ לבקר אצל רופא. אם מצב של מאמץ יתר מתרחש במהירות יוצאת דופן או אם האדם הנוגע בדבר חווה סבל כללי, יש לפנות לרופא. במקרה של תחושת מחלה מפוזרת או אובדן ביצועים קוגניטיביים, על רופא לברר את הסימפטומים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

האמצעים הטיפוליים מבוססים על חומרת וחומרת תסמונת ההיפרוזינופיליה. במקרים מסוימים משתמשים בחומר הפעיל אימטיניב, אחרת קיימים קורטיקוסטרואידים שונים. נראה כי טיפול PUVA הוא שיטת טיפול יעילה. מומלצת נוגד קרישה דרך הפה למניעת תסחיף. באופן עקרוני, טיפול חיצוני בתסמונת היפרוזינופיליה הוא סימפטומטי.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לתסמונת היפרוזינופיליה משתנה ולעתים קרובות קשה מאוד להעריך אותה. אצל רבים מהמחלות המחלה עוברת ללא תסמינים. האם הם יסבלו מנזק איברים לטווח הארוך ואילו איברים מושפעים תלוי בגורמים רבים שעדיין אינם מובנים לחלוטין. בכ- 50 אחוז מהמקרים המחלה קשה מההתחלה ויכולים להופיע סיבוכים מסכני חיים. לעיתים קרובות מושפעים העור, מערכת העצבים, הריאות או הלב. איברים אלה יכולים להיפגע קשה עקב התרחשות מוגברת של פקקת, פיברוזיס ואוטם איברים.

במקרים חמורים ניתן להגדיל את תוחלת החיים רק באמצעות טיפול אינטנסיבי, שמפחית את מספר הגרנולוציטים האאוזינופילים בדם. בדומה ללוקמיה, הטיפול הוא כימותרפיה. ניתן גם קורטיזון ותרופות אחרות. במקביל, יש לטפל גם באיברים הפגועים. במקרים קיצוניים זה יכול להיות קטלני, במיוחד אם הלב מושפע.

במקרים חמורים מאוד, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת מח עצם. ניתן להגדיל את תוחלת החיים באמצעות אמצעי טיפול אינטנסיביים אלה. עם זאת, איכות החיים מופחתת מאוד. בנוסף למגבלות הבריאותיות הקשות שנגרמות כתוצאה מעורבות איברים, יש גם תופעות לוואי לא נעימות של כימותרפיה. לרוע המזל, הנפגעים אינם יכולים לנהל חיים נורמליים כרגע. עם זאת, עובדים על מרכיבים פעילים חדשים עם פחות תופעות לוואי.

מְנִיעָה

אמצעים יעילים למניעת תסמונת היפרוזינופיליה אינם ידועים על פי המצב הנוכחי במחקר הרפואי. חשוב יותר להתייעץ מייד עם מומחה מתאים בסימנים והתסמינים האופייניים הראשונים של המחלה, כך שניתן יהיה להתחיל בטיפול הולם במהירות.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של תסמונת היפרוזינופיליה, אין אמצעים ישירים ואפשרויות לטיפול במעקב העומדים לרשות הנפגעים. ככלל, יש צורך באבחנה מוקדמת על מנת להקל על הסימפטומים בצורה נכונה וקבועה. מכיוון שתסמונת ההיפיירוזינופיליה היא מחלה תורשתית, יש לבצע ייעוץ גנטי אם ברצונכם להביא ילדים לעולם על מנת למנוע את העברת המחלה.

ברוב המקרים משתמשים בתרופות לטיפול במחלה. האדם הנוגע בדבר צריך לשים לב לצריכה נכונה וסדירה וגם לשים לב לאינטראקציות אפשריות. אצל ילדים, ההורים צריכים תמיד לבדוק את הצריכה הנכונה. אם יש לך שאלות או שאינך ברור, תמיד יש לפנות לרופא או להתייעץ איתו קודם.

לרוב, גם תמיכה ועזרה מחברים ומשפחה נחוצה. זה יכול גם למנוע התפרצויות פסיכולוגיות או דיכאון. אם ישנם תסמינים חמורים, יש לפנות לרופא מייד. במקרה הגרוע ביותר, האדם הפגוע יכול למות בטרם עת, כך שתוחלת החיים של האדם שנפגע מופחתת גם היא על ידי מחלה זו. לרוב לא ניתן להשיג ריפוי שלם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

עם תסמונת היפרוזינופיליה, לרוע המזל אין דרכים מיוחדות לעזור לעצמך. במקרים רבים גם טיפול רפואי ישיר אינו אפשרי, כך שניתן רק להגביל את התלונות הפרטניות.

במקרים רבים החולים סובלים מאובדן תיאבון קשה. עם זאת, יש להבטיח גם צריכה קבועה של מזון ונוזלים על מנת להימנע מהתייבשות ותסמיני מחסור שונים. אם בכל מקרה מופיעים תסמיני מחסור, ניתן להילחם בעזרת תוספי מזון. מכיוון שתסמונת ההיפרוזינופיליה עלולה להוביל גם לבעיות לב, אין להילחץ ללא צורך בלב. לכן יש להימנע מספורט או פעילויות מאומצות על מנת לא להכביד על התפוצה שלא לצורך. יתר על כן, על המטופלים לקחת חלק בבדיקות סדירות על ידי רופאים שונים על מנת למנוע סיבוכים. ניתן להימנע מטיפול באי נוחות על העור באמצעות קרמים ומשחות.

מכיוון שלעתים קרובות זה יכול להוביל לכאבי גרון, יש להימנע גם מטמפרטורות קיצוניות. ניתן לטפל בשיעול או בצרידות בעזרת תרופות ביתיות נפוצות.