תסמונת גווילין-בארה

ה תסמונת גווילין-בארה היא דלקת חריפה של העצבים ההיקפיים ושל כנופיות עמוד השדרה (צמתים עצביים בתעלת החוליה) עם אטיולוגיה בלתי מוסברת עד כה (סיבה). עם תדירות של 1-2 מקרים חדשים אצל 100,000 אנשים בשנה, תסמונת גווילין-ברה היא מחלה נדירה הפוגעת בגברים לעתים קרובות יותר מאשר נשים.

מה זה תסמונת גווילין-בארה?

הצורה החריפה (פולינאורופתיה דלקתית מחרידה דלקתית או AIDP) מתחילה עם כאבי גב וכאבי גפיים, עקצוצים וקהות באצבעות, בהונות, באף, באוזן או בסנטר (אקרה) ושיתוק ברגליים.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

תסמונת Guillain-Barré היא פולינאוריטיס אידיופטית חדה (אטיולוגית לא ברורה) עם דלקת מולטיפוקלית (המופיעה במספר מוקדים) במערכת העצבים ההיקפית.

שינויים דלקתיים, בעיקר בשורשי העצבים ההיקפיים (פוליאדיקוליטיס) ובגנגלי השורש הגבי הפרוקסימלי, גורמים להפרעות תחושתיות, שיתוק מוטורי ואי תפקוד וגטטיבי. מאפיינים במיוחד הם paresthesias (עקצוצים או "סיכות ומחטים") כמו גם שיתוק עולה מהרגליים, אשר בשילוב עם שיתוק נשימתי ו / או הפרעות קצב לב יכולות להיות סכנת חיים.

בנוסף, במקרים מסוימים ניתן לראות מעורבות של עצבי הגולגולת בבליעה ושיתוק פנים דו צדדי. בהתאם למסלול, תסמונת גווילין-בארה מתבדלת לצורות שונות, כאשר הגרסא הנפוצה ביותר מכונה גם פולינאורופתיה דלקתית (דלקתית) חריפה (פוגעת בנדן המיאלין).

סיבות

הסיבות הבסיסיות לתסמונת גווילין-ברה טרם הובהרו באופן סופי. חשודים בתהליכים אימונולוגיים במיוחד מכיוון שתסמונת גווילין-ברה מופיעה אצל יותר ממחצית מהנפגעים (כ -60 עד 70 אחוזים) בעקבות מחלות זיהומיות ריאתיות או במערכת העיכול.

תסמונת גווילאן-בארה קשורה במיוחד ל ציטומגליה, דליות, חצבת, אפשטיין-באר, חזרת, נגיף הפטיטיס ו- HI וכן חיידקים מסוימים כמו סלמונלה, ברוסלה, ספירוצ'טה, Mycoplasma pneumoniae או Campylobacter jejuni .

במקרים נדירים מאוד, תסמונת גווילין-ברה באה לידי ביטוי לאחר חיסון נגד שפעת או כלבת. ההנחה היא כי הנוגדנים הנוצרים על ידי הגוף כתוצאה מהזיהום מכוונים כנגד מבני הגוף עצמו, בפרט כנגד הגנגליוזידים הנמצאים יותר ויותר במערכת העצבים, ובשילוב עם גורמים אחרים שעדיין לא נודעים, גורמים להתפתחות תסמונת גווילין-בארה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד שיתוק שרירים

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של תסמונת גווילין-בארה תלויים במידה רבה בצורה של המחלה. הבחנה בסיסית נעשית בין צורות חריפות וכרוניות. באופן כללי, תסמונת גווילין-בארה מאופיינת בחולשה כללית הולכת וגוברת כתוצאה מהרס של עצבים היקפיים ושורשי עצב עמוד השדרה.

הצורה החריפה (פולינאורופתיה דלקתית מחרידה דלקתית או AIDP) מתחילה עם כאבי גב וכאבי גפיים, עקצוצים וקהות באצבעות, בהונות, באף, באוזן או בסנטר (אקרה) ושיתוק ברגליים. בנוסף, שרירי האגן, פלג גוף עליון ושרירי הנשימה נחלשים, וגורמים לכישלונות כל הרפלקסים. לפעמים עצבים גולגוליים מסוימים נכשלים גם הם.

זה מוביל לשיבוש של ויסות הנשימה, ויסות קצב הלב וריקון השלפוחית ​​וכן ויסות טמפרטורה. יתר על כן, הפרעות במחזור הדם מתרחשות כתוצאה מתנודות בלחץ הדם.הצורה הכרונית של תסמונת גווילין-בארה, המכונה גם פולינאורופתיה דמולית כרונית דלקתית (CIDP), מתחילה באופן בוטה ומאופיינת בסימפטומים בולטים לסירוגין.

בפולינאורופתיה מדכאת דלקת כרונית כרונית, שיתוק הרגליים ו paresthesia של האקרה נמצאים בקדמת הבמה. מעורבות עצבים גולגוליים נצפתה לעתים קרובות פחות. השיתוק מתגבר לאט הרבה יותר בצורה הכרונית. ניתן אפילו לדכא אותם על ידי מתן גלוקוקורטיקואידים. בסך הכל ניתן לרפא שליש מהחולים. עשרה אחוז מהחולים מתים. חלק מהנפגעים זקוקים לטיפול לכל החיים.

אבחון וקורס

תסמונת Guillain-Barré מאובחנת בדרך כלל באמצעות ניתוח CSF (בדיקת מי העצב). אם ניתן לגלות ריכוז חלבון מוגבר (דיסוציאציה ציטו-אלבומינלית) עם מספר תאים רגיל, ניתן להניח תסמונת גווילין-בארה.

בנוסף, בתסמונת גווילין-בארה מצטמצמת מהירות הולכת העצבים, הנמדדת בהקשר של אלקטרונורוגרפיה. אלקטרומוגרפיה מאפשרת הצהרות על הפרעות אפשריות בדרכי העצב המספקות את סיבי השריר. עם זאת, שיטת אבחון זו אינה מתאימה לאבחון מוקדם של תסמונת גווילין-ברה, שכן ניתן לקבוע את השינויים המתאימים רק לאחר כשבועיים.

ניתן לקבוע כל הפרעות קצב לב אשר קיימות בעזרת אלקטרוקרדיוגרמה, ואילו ניתן לבדוק את תפקוד הנשימה בעזרת תפקודי ריאה וניתוח גזים בדם. בנוסף ניתן לזהות בסרום נוגדנים כנגד גנגליוזידים במקרים רבים. בדרך כלל יש תסמונת גילין-בארה מסלול חיובי והנפגעים נרפאים במידה רבה או מלאה תוך חודש עד 6 חודשים.

סיבוכים

עם תסמונת גווילין-בארה, הנפגעים סובלים מדלקת בעצבים. ברוב המקרים דלקת זו מובילה להפרעות ברגישות ושיתוק. אלה אינם חייבים להופיע בכל הגוף: האזור הפגוע בדרך כלל תלוי בעצב המופרע בהתאמה. המטופל סובל מתחושות העקצוצים האופייניות וקהות הרדמה.

בנוסף, מרבית החולים חווים כאבי גב וכאבים בשרירים. ישנן גם הפרעות בקואורדינציה והפרעות בהליכה. תנועת המטופל מוגבלת על ידי תסמונת גילין-בארה. במקרה הגרוע ביותר, paraplegia מתרחשת, כאשר המטופל אז תלוי בכיסא גלגלים.

זה לא נדיר שאנשים אחרים יזדקקו גם לעזרה בחיי היומיום כדי להמשיך לשלוט בה. הכאב יכול להופיע גם בלילה ולהוביל לקשיי שינה. במקרים רבים, מערכת החיסון של המטופל נחלשת גם היא, דבר שמקל על התרחשות הדלקות והזיהומים.

ניתן לטפל בתסמונת גילין-בארה באמצעות תרופות. ככל שמתרחש טיפול מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי שהמטופל ירפא לחלוטין. טיפול מאוחר יכול להוביל לנזק תוצאתי, שהוא בדרך כלל בלתי הפיך ואי אפשר לטפל בו עוד.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש להעריך רופא את תסמונת גילין-בארה. ללא טיפול זה יכול להוביל לתלונות קשות וסיבוכים שרובם בלתי הפיכים. ככלל, יש לפנות לרופא אם יש כאבי גב חזקים או שיתוק שאינם חולפים מעצמו.

הפרעות חוסר תחושה או רגישות יכולות גם להעיד על תסמונת גילין-בארה. הנפגעים סובלים לעתים קרובות מתחושת עקצוצים באזורים המושפעים. יתר על כן, יש לפנות לרופא אם יש כאבים עזים בשרירים.

הכאב יכול להופיע גם ללא תנועה. באופן דומה, הפרעות בקואורדינציה או בהפרעות הליכה, לרוב מצביעות על תסמונת גווילין-בארה. אם לא מטפלים בתסמונת, זה יכול, במקרה הגרוע ביותר, להוביל לפרפלגיה מוחלטת. זה בלתי הפיך ואי אפשר לטפל בו עוד.

אם תופעות אלה מופיעות, יש להתייעץ עם רופא כללי. זה יכול לקבוע את תסמונת גווילין-בארה. אולם טיפול נוסף תלוי בסימפטומים ובגורמים המדויקים של התסמונת ואז מטופל על ידי רופא מומחה בהתאמה.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

בתסמונת גווילין-ברה, האמצעים הטיפוליים מתואמים עם מהלך המחלה הספציפי. במקרים קלים, המטרה מטרתה להפחית את הניתוח הקיים (שיתוק השרירים) ולצמצם את הסיכון למחלות זיהומיות, דלקת ריאות, פקקת והתכווצויות (ניידות המפרקים מוגבלת) ופיוביטיס (פצעי מיטה) באמצעות אמצעים פיזיותרפיים.

אמצעים לריפוי בעיסוק (למשל תרגילים עם כדור הקיפוד) משמשים להגברת הרגישות לפני השטח. במקרה של התקדמות מחלה קשה או חריפה עם ליקויים בולטים כמו הפרעות הליכה, נשימה ו / או בליעה, התערבות טיפולית במערכת החיסון של האדם הנוגע בדבר (אימונותרפיה). למטרה זו משתמשים בדרך כלל בפלסמפרזיס או אימונוגלובולינים הניתנים בעירוי דרך הווריד.

בטיפול פלסמפרזיס מוחלף פלזמת הגוף עצמו בתמיסת תחליף מועשרת באלבומין על מנת להחליף את האימונוגלובולינים או הנוגדנים האחראים לליקויים הנוירולוגיים. בהקשר של ספיחת חיסון, שהיא שיטה טיפולית חדשה יותר, רק הנוגדנים היעילים הפתולוגיים מוציאים מהפלסמה ומחליפים אותה.

אמצעי טיפולי עדין יותר הם אימונוגלובולינים הניתנים בעירוי דרך הווריד, המנטרלים את הנוגדנים האנדוגניים האחראיים כמו גם הנגיפיים הנגיפיים והחיידקיים ומעכבים את הסינתזה שלהם. בנוסף, אימונוגלובולינים מפחיתים את פעילותם של תאים מסוימים במערכת החיסון, מה שמכונה מקרופאגים.

במקרים רבים, האדם הנפגע צריך להיות מחובר או לאוורר, מה שעלול לגרום למדדי טיפול נשימתי. אם תסמונת גווילין-בארה מסכנת חיים, קוצב לב זמני עשוי להיות נחוץ אם קיים ברדיקרדיה (פעימות לב איטיות).

תחזית ותחזית

לא ניתן לרפא לחלוטין את תסמונת גווילין-בארה מכיוון שמדובר בהפרעה גנטית. לכן ניתן לתת טיפול סימפטומטי בלבד, שיכול להגביל ולהפחית את התסמינים.

ברוב המקרים, הנפגעים מפתחים לעתים קרובות דלקת של הריאות, פקקת ומחלות זיהומיות אחרות כתוצאה מהתסמונת, כך שלעתים קרובות תוחלת החיים של החולים מופחתת. זה יכול להוביל גם להפרעות נשימה או הפרעות בליעה, כך שהמטופל תלוי בעזרה של אנשים אחרים לאורך חייו.

ניתן לחזק את מערכת החיסון באמצעות זריקות או על ידי נטילת תרופות, אם כי גם טיפול לכל החיים הוא הכרחי. רבים הסובלים מסתמכים גם על קוצב לב להארכת תוחלת החיים. במקרים מסוימים ניתן להקל על חיי היומיום של המטופל בעזרת תרגילים פיזיותרפיים.

תסמונת Guillain-Barré מביאה לעתים קרובות לדיכאון או הפרעות פסיכולוגיות אחרות, כך שרוב החולים תלויים בטיפול פסיכולוגי. אם לא מטפלים בתסמונת גווילין-בארה, תוחלת החיים של המטופל מופחתת באופן דרסטי ויש מגבלות משמעותיות בחיי היומיום.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד שיתוק שרירים

מְנִיעָה

מכיוון שהאטיולוגיה של תסמונת גווילין-ברה אינה ברורה, אין אמצעי מניעה למחלה זו.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון שתסמונת גווילין-ברה היא מחלה תורשתית, האפשרויות לטיפול במעקב מוגבלות מאוד. לכן, איתור וטיפול מוקדם של מחלה זו נמצא בקדמת הבמה. אם אדם הסובל מתסמונת גווילין-ברה מבקש להביא ילדים לעולם, ניתן לבצע ייעוץ גנטי גם כך שלא תועבר התסמונת.

תסמונת זו עשויה גם להגביל ולהפחית את תוחלת החיים של המטופל. הטיפול בתסמונת תלוי תמיד בחומרה ובסוג התלונה המדויקת. ככלל, המטופל תלוי במדדי פיזיותרפיה, כאשר תרגילים רבים מטיפול זה מבוצעים גם בבית.

זה בדרך כלל מזרז את הריפוי. יש להגן על גוף החולה גם מפני זיהומים ומחלות אחרות על מנת לא להכביד על המערכת החיסונית שלא לצורך. מכיוון שהאיברים הפנימיים והלב מושפעים גם מתסמונת גווילין-ברה, יש לבצע בדיקות סדירות על מנת לאתר נזקים בשלב מוקדם.

התערבויות כירורגיות על הלב עשויות להיות גם נחוצות. במקרים רבים, קשר עם חולים אחרים הסובלים מתסמונת גווילין-ברה יכול גם להיות שימושי, מכיוון שזה מוביל לחילופי מידע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מטרת כל אמצעי העזרה העצמית היא לאפשר למי שנפגע להשיג עצמאות רבה ככל האפשר בחיי היומיום. טיפול פיזי ותעסוקתי מחוץ למרפאות חוץ מצוין כדי למנוע אובדן ניידות. טיפול הכשרה רפואית (MTT) מתאים במיוחד כאן.

כחלק מאימון זה, מתפתחת תוכנית אימונים המותאמת לביצועיו של המטופל. לאחר מספר יחידות טיפול מלוות, מי שנפגע יכול לבצע תרגילים אלה באופן עצמאי. ניתן לעשות זאת במרכזי אימונים מיוחדים כמו גם בבית באמצעות אופני כושר או התעמלות.

טיפול בריפוי בעיסוק מועיל ביחס להפרעות הרגישות בגפיים העליונות והתחתונות. הפרעות תפקודיות של הגפיים משופרות גם כחלק מטיפול זה באמצעות תרגילים הניתנים להתאמה לחיי היומיום על פי ההוראות. ללא קשר לטיפול ההדרכה הרפואי, מומלץ לבצע אירובי מים.

הציפה במים הופכת אותם לחיזוק שרירים במיוחד. בנוסף, ניתן לבצע אימון בהליכה לפעילויות יומיומיות. החלפת משטחים, טיפוס מדרגות ושינוי המהירות מאמנים את תחושת האיזון ורגישות כפות הרגליים.

ייעוץ בנושא טיפול ביתי כמו גם ייעוץ בנושא עזרים מצוין במקרה של התקדמות קשה. אובדן הכישורים הפתאומי מוביל לדיכאון תגובתי אצל אנשים רבים. תמיכה פסיכולוגית בהתמודדות עם מחלות או קבוצות עזרה עצמית מגבירה את הבנת המחלה ועוזרת בהתאמה לחיי היומיום.