גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס

בתוך ה גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis דלקת גרנולומטית בכלי הדם הקטנים מתרחשת. הרקמה עוברת על ידי גרנולוציטים אאוזינופילים.

מהי גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס?

הסימפטומים של גרנולומטוזיס אאוזינופילים עם פוליאנגיטיס מופיעים במספר שלבים. מחלות נשימה כרוניות מתפתחות בתחילת EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

בתקופות קדומות יותר, גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) גם כ תסמונת צ'ורג-שטראוס (CSS) ידוע. הפתולוגים יעקב צ'ורג (2005-1910) ולוטה שטראוס (1913-1985) שימשו כעובד שמות. בהווה, לעומת זאת, המחלה נקראת גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם polyangiitis או EGPA בקיצור.

גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (דלקת בכלי הדם) היא מחלה נדירה שהיא אחת מהווסקוליטידים הקשורים ל- ANCA (AAV). ANCA הוא הקיצור לנוגדנים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופיליים. וסקוליטיס הקשורה ל- ANCA היא מחלה מערכתית שיכולה להשפיע כמעט על כל איבר.

מאפיין אופייני של EGPA הוא מעורבות של הריאות, אשר מורגשת דרך תסמיני אסטמה. בהקשר של גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס, מתרחשת דלקת גרנולומטית (יוצרת גרגיר) בכלי דם קטנים ובינוניים. הרקמה מסתננת על ידי אאוזינופילים (תאים דלקתיים), תת קבוצה של תאי הדם הלבנים.

דלקת בכלי הדם מתרחשת אפוא כתגובה חיסונית. נשים בעלות סיכוי כפול לפתח EGPA מאשר גברים. ברוב המקרים המחלה מופיעה בגילאי 40-50. שכיחות המקרים היא אחת לשני מקרים חדשים לכל מיליון תושבים בכל שנה.

סיבות

עדיין לא ידוע מה הגורם לגרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס. רופאים שונים חושדים כי הדבר נגרם כתוצאה מתקלה במערכת ההגנה של הגוף עצמו. נראה כי נטיות אלרגיות ממלאות תפקיד מיוחד.

ה- EGPA שכיח במיוחד בקרב אנשים הסובלים מאסטמה מסימפונות או מאלרגיות אחרות. בנוסף, השימוש בתרופות מסוימות כמו מונטלוקסט נחשב לגורם סיכון להתפתחות תסמונת צ'ורג-שטראוס. עובדה בולטת היא העובדה שהנזק לכלי הדם נגרם על ידי נוגדנים מסוג IgE. בנוסף, המחלה מתחילה תמיד בדרכי הנשימה, מה שמעיד על מחלה מורכבת של מערכת החיסון.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של גרנולומטוזיס אאוזינופילים עם פוליאנגיטיס מופיעים במספר שלבים. מחלות נשימה כרוניות מתפתחות בתחילת EGPA. זה יכול להיות אסטמה, נזלת אלרגית (נזלת) או דלקת בסינוסים (סינוסיטיס).

בעוד שיש מחיצת אף שחוקה באף, פוליפים מופיעים בסינוסים. אסטמה של הסימפונות מופיעה גם בהמשך. בשלב השני של EGPA מתרחש אאוזינופיליה בדם ורקמות. המחלה הסיסטמית בפועל מופיעה רק כאשר הדלקת הווסקוליטיס מופיעה בכלי הדם הקטנים.

ברוב המקרים זה מלווה בגרנולומות חוץ-וסקולריות או היפרוזינופיליה. טרם ניתן היה להבהיר אילו גורמים גורמים לשלבים השונים של המחלה. מכיוון שגרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס יכולה להופיע בכל האיברים, גם מערכת העיכול מושפעת.

זה בולט דרך סימפטומים דמויי קוליק, שלשול, בחילה והקאות. יתר על כן, דלקת בעורקים הכליליים או בשריר הלב אפשרי, מה שעלול להוביל לאי ספיקת לב או אפילו להתקף לב. אין זה נדיר שנראה נזק עצבי אינדיבידואלי, שמלווה בכאבים חדים, חוסר תחושה ושיתוק.

אם העור מעורב, הוא יוביל לדימום בגודל סיכה, פצעים או כיבים. תסמינים זמניים נוספים אפשריים הם חום, דלקת ריאות קלה, עייפות וירידה במשקל.

אבחון וקורס

החשד הראשון לדלקת גרנוס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס עולה בקרב חולי אסטמה כאשר הם סובלים מתסמינים אחרים כמו נזק עצבי או בעיות לב. כדי להבטיח את האבחנה, נלקחות דגימות רקמות מאזור הלב, עצב או אזורי עור מושפעים.

ניתן לזהות וסקוליטיס על ידי ההרכב האופייני של התאים הדלקתיים. בדיקת דם מגלה עלייה בערכי גרנולוציטים של האאוזינופיל, שהיא ממצא אופייני. אינדיקציה נוספת היא הצטברות נוגדנים מסוג IgE. ניתן למצוא את אלה בערך 40 אחוז מכלל החולים.

שיטות הדמיה כמו בדיקת רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI) משמשות לאבחון מוקדי מחלה בסינוסים paranasal, ריאות או לב שאינם נראים. תוחלת החיים של חולי EGPA שופרה משמעותית בשנים האחרונות באמצעות טיפולים חיסוניים.

עם זאת, הישנות נפוצה, ולכן נדרש ניטור קפדני. עם טיפול מיטבי, שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא יותר מ 80 אחוז. עם זאת, ישנם חולים שמתים מהתקפי לב או אי ספיקת לב.

סיבוכים

ככלל, המחלה גורמת לתסמינים ולסיבוכים בדרכי הנשימה. המטופל יכול לסבול גם מדלקת באף ובסינוסים, המסבכים את חיי היומיום ומפחיתים את איכות החיים. לעתים קרובות מתפתחים פוליפים, המקשים על הנשימה.

בגלל אספקת החמצן המופחתת, כבר לא ניתן לבצע פעילויות מאומצות והאדם שנפגע יכול לאבד את הכרתו. גם הלב והדרכי העיכול מושפעים מה שעלול להוביל לאי ספיקת לב. במקרה הגרוע ביותר זה יכול להוביל להתקף לב ובסופו של דבר למוות. התחושה הכללית של מחלה גוררת גם חום ואובדן תיאבון, מה שעלול להוביל לירידה במשקל. במקרים רבים מתרחשת גם דלקת ריאות.

הטיפול בדרך כלל סיבתי בעזרת אנטיביוטיקה והוא מוצלח לאחר מספר ימים בלבד. עם זאת, טיפול מוקדם נחוץ כדי למנוע נזק תוצאתי וסיבוכים אחרים. אין תוחלת חיים מופחתת. סיבוכים יכולים להיווצר אם יש הישנות והמטופל חלה במחלה שוב.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם מתרחשות הפרעות נשימה, יש להתחיל בבדיקה רפואית. אם אתה חווה הפסקות נשימה, קוצר נשימה או הפרעות בנשימה, יש סיבה לדאגה. ביקור רופא הכרחי, מכיוון שחוסר מתמשך באספקת חמצן לאורגניזם מאיים על סכנת חיים. כשל באיבר יכול להתרחש הקשור לנזק בלתי הפיך וכל החיים.

אם מתרחשות הפרעות שינה עם קוצר נשימה בו זמנית, יש צורך ברופא בהקדם האפשרי. אם יש לך לחץ דם גבוה, בעיות בקצב הלב, דפיקות לב, הפרעות ריכוז או ליקויי קשב, יש לפנות לרופא. יש לבחון ולטפל בתלונות בסינוסים ברגע שהם נמשכים מספר ימים או מתגברים בעוצמתם.

אם יש לך תסמינים של הקיבה או המעיים, יש צורך בביקור אצל רופא. אם מופיעים שוב ושוב תסמיני בחילה, הקאות או שלשול, יש לפנות לרופא. במקרה של כאבים, התכווצויות או שיתוק בכל הגוף, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי.

במקרים חמורים, אם לא מטפלים בהם, מצב נוזל מאיים. קהות הגפיים נחשבת חריגה ויש להעריך אותה גם רפואית. אם נוצרים כיבים, נפיחות או תחושת מחלה כללית, יש צורך בביקור אצל רופא. במקרה של ירידה לא רצויה במשקל, תשישות מתמדת או תחושת חולשה גופנית, יש להתחיל בבדיקה רפואית.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

בשלבים המוקדמים של גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס, נותנים לחולה אנטיביוטיקה כמו טרימתופרים או סולפמתוקסאזול. בנוסף, סטרואידים אנטי דלקתיים ניתנים במינונים נמוכים, מה שמביא לשיפור בשני שליש מכלל החולים.

בשלב מתקדם החולים מקבלים דיכאון חיסוני בנוסף לקורטיקוסטרואידים. אם מהלך המחלה קשה, הטיפול בהלם בסטרואידים נחשב למבטיח. מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים ניתנים בצורה של עירוי תוך מספר ימים. ניתן להשתמש באימונוגלובולינים גם אם טיפול זה אינו מצליח.

אם ניתן לעצור את הדלקת על ידי מתן התרופה, מינון הקורטיזון מופחת בהדרגה למינון הנמוך ביותר האפשרי. בדרך זו ניתן לדכא EGPA לצמיתות אצל מרבית החולים.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לתסמונת גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגאיטיס - לשעבר נקרא גם תסמונת צ'ורג-שטראוס - משתנה באופן דרמטי. הפרוגנוזה גרועה, ככל שהאיברים מושפעים יותר מהמחלה. הבעיה היא שמחלה זו יכולה לפגוע כמעט בכל אחד, בעיקר באמצע החיים.

המחלה מתוארת על ידי כלי דם מודלקים. רק כלי שיט קטנים ובינוניים מושפעים, אך ישנם רבים. הם מובילים לאיברים ומספקים להם דם וחומרים מזינים. אם איברים חיוניים כמו הלב והמוח, הכליות או העצבים מושפעים גרנולומטוזיס אאוזינופילית ופוליאנגיטיס, זה הופך להיות קשה.

הפרוגנוזה גרועה מאוד ללא טיפול. לעתים קרובות זה משתפר עם טיפול רפואי, אך רק בעזרת תרופות כבדות. לעתים קרובות משתמשים בקורטיקוסטרואידים או מדכאי חיסון כמו אזתיופרין, מטוטרקסט או ציקלופוספמיד.

עם זאת, הפרוגנוזה לגרנולומטוזיס אאוזינופילית ופוליאנגיטיס מתדרדרת עוד יותר אם יש ליטול תרופות אלה למשך זמן רב. לתכשירים כאלה בדרך כלל יש תופעות לוואי חמורות. אלה מחלישים עוד יותר את האורגניזם שנפגע. אם ניתן להפסיק לאט את התרופה מכיוון שהמצב משתפר, גם הפרוגנוזה תשתפר.

לרוע המזל, לעתים קרובות הסימפטומים חוזרים. לאחר מכן אלה יכולים להיות גרועים יותר מהתפרצות המחלה הראשונה.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה ידועים כנגד גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס. כך שעדיין לא ניתן היה לקבוע את הגורמים למחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ככלל, אין אמצעים מיוחדים או ישירים ואפשרויות לטיפול במעקב העומדים בפני הסובלים ממחלה זו. אבחון מוקדם של גילוי המחלה חשוב בעיקר כך שניתן יהיה להימנע ממצב אחר. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך יהיה טוב יותר.

לא ניתן גם להחלים באופן עצמאי, כך שהאדם שנפגע בהחלט תלוי ברופא. ניתן להקל על התסמינים רק לצמיתות בעזרת טיפול רפואי מתאים. המחלה מטופלת בדרך כלל בעזרת תרופות. האדם הנוגע בדבר תלוי במינון הנכון וגם בצריכה קבועה של התרופה על מנת להקל על הסימפטומים.

תמיד יש להתייעץ עם רופא אם דבר שאינו ברור או אם יש לך שאלות. יש ליצור איתם קשר גם אם יש תופעות לוואי לא רצויות המשפיעות לרעה על איכות חייו של האדם הנוגע בדבר. במקרים רבים, מגע עם אנשים אחרים שנפגעים מהמחלה יכול גם להיות מועיל, מכיוון שלא נדיר להחליף מידע. לרוב, תוחלת החיים של הנפגעים אינה מופחתת על ידי מחלה זו.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

על מנת לא להכביד על דרכי הנשימה שלא לצורך, יש להימנע מצריכת ניקוטין. כמו כן, אין לבקר בחדרים בהם יש עישון או מזהמים אחרים באוויר. כדי למנוע גירוי נוסף בדרכי העיכול, אין לצרוך רעלים כמו אלכוהול.

בנוסף, יש להקפיד על תזונה בריאה ויש להימנע מירידה במשקל. ויטמינים וסיבים מספיקים מקדמים את תהליך ההחלמה ומונעים אספקת תת-תחתית. יש להימנע מצריכת פחמימות, שומנים מן החי או שמן זית במידת האפשר, מכיוון שהם מקשים על תהליך העיכול. יש לתת לגוף מספיק נוזלים מדי יום כדי למנוע התייבשות.

למרות עייפות ותשישות, חשוב שהמטופל יהיה בחוץ באופן קבוע באוויר הצח ויהיה פעיל מספיק. כדי לחזק את הרווחה, יש לבצע פעילויות המקדמות שמחה בחיים.

חילופי הדברים עם אנשים מהסביבה הקרובה עוזרים גם הם להיות מסוגלים להתמודד עם אתגרי חיי היומיום. כדי להפחית מתח, רצוי שהמטופל ישתמש בטכניקות הרפיה כמו יוגה או מדיטציה. הגוף זקוק לאספקת חום מספקת. לכן אנו ממליצים על טיוטות או לבישת בגדים דקים מדי.