קוגולופתיה תוך-וסקולרית מופצת

ה קוגולופתיה תוך רחמית מופצת היא הפרעת קרישה ומצב מסכן חיים שקשור לנטייה לדמם. מעוררי המחלה מגוונים ונעים בין טראומה לקרצינומה. הפרוגנוזה והטיפול תלויים במחלה הבסיסית.

מהי הפצת קוגולופתיה תוך-וסקולרית?

בשלב הראשון של ההפעלה הפתולוגית, לא ניתן לראות סטייה מהנורמה הבריאה בחולים הסובלים מקשקוליופתיה צריכה. התהליך הפתולוגי בכל זאת כבר בעיצומו.
© Евгений Вершинин - stock.adobe.com

המערכת המהותית מורכבת מטסיות דם, האנדותל כלי הדם, רקמת כלי הדם החיצוניים וגורמי הקרישה. המערכת מופעלת במקרה של פציעות ויוזמת את קרישת הדם. זה יוצר את מה שמכונה מפל הקרישה, שמביא לתקע של פיברין וסוגר את הפצע. קוגולופתיות הן הפרעות במערכת הפנימית.

הם מחולקים למינוס קואגופתיות עם נטייה מוגברת לדימום ובנוסף קואגולופתיות עם נטייה להיווצרות פקקת. גם קוגולופתיה מופצת בקוגולופתיה תוך-וסקולרית. זהו מצב מסכן חיים עם נטייה לדמם. במחלה זו מתרחשת קרישת דם מופרזת במערכת כלי הדם, המשתמשת בגורמי קרישה חשובים.

עבור קרישת דם במקרה של פציעות, גורמי קרישה אלה אינם זמינים עוד או רק מספיק מספיק בגלל הצריכה במערכת כלי הדם. צורה זו של קרישת דם היא מצב נרכש השייך לקבוצת הווסקולופתיות. מדובר במחלות כלי דם לא דלקתיות עם הסרת כלי דם.

המונחים הרפואיים הם שם נרדף למונח קוגולופתיה תוך-וסקולרית מופצת קוגולופתיה צריכה ו תסמונת דפיברציה בשימוש. המחלה מורכבת משלושה שלבים: הפעלה פתולוגית של מערכת הקרישה, גירעון מזוהה ביחס לפוטנציאל הקרישה ולשלב הדפיברציה.

סיבות

קוגולופתיה של צריכה מתעוררת בדרך כלל כחלק ממחלה בסיסית קשה. הבחנה נעשית בין שלוש קבוצות של מנגנוני טריגר: בנוסף להסתננות מהירה של מפעילי פרותרומבין, הסיבה עשויה להיות קרישת דם פלסמטית פעילה באופן מסיבי בדרך אנדוגנית או הפעלת קרישה מתווכת המתווכת. זה גורם לזעזוע הנגרם כתוצאה מטראומה, היפובולמיה וספסיס שלילי גרם, למשל, ניתן להעלות על הדעת גורמים להיווצרות קוגולופתיה תוך-וסקולרית.

ארס נחשים או סיבוכים במהלך הלידה יכולים להיות גם הגורם לכך. הגורמים החשובים ביותר בתחום סיבוכי הלידה כוללים ניתוק מוקדם של השלייה ותסחיף מי השפיר. התערבויות כירורגיות בערמונית, לבלב או ריאות, המלוות בשחרור מוגבר של מפעילי פרותרומבין, יכולות גם הן להיות הגורם לקואגולופתיה צריכה.

קוגולופתיות צריכת יכולות להופיע גם בהקשר של תסמונת ווטרהאוס-פרידריצ'סן. הסיבה לכך היא חשיפת האנדוטוקסין הגרם-שלילית הקשורה למחלה. בנוסף, זיהומים מהווים טריגר אפשרי לקו-גופתיה תוך-וסקולרית מופצת. במקרה של אירועי עירוי, יכולה להתרחש גם המוליזה מאסיבית, שיכולה באותה קלות להוביל לקואגולופתיה צריכה.

ממאירים יכולים לשמש גם כמסגרת להפרעת הקרישה. התופעה נצפתה לעתים קרובות במיוחד לאחר פירוט מהיר של הממאירות. במהלך פעולות באמצעות מכונת לב-ריאה, המעגל החוץ-תאגידי יכול גם לגרום לקרישת גזים תוך-וסקולרית מופצת.

תסמינים, מחלות וסימנים

בשלב הראשון של ההפעלה הפתולוגית, לא ניתן לראות סטייה מהנורמה הבריאה בחולים הסובלים מקשקוליופתיה צריכה. התהליך הפתולוגי בכל זאת כבר בעיצומו. מערכת TFPI ואנטיתרומבין משמשים במערכת כלי הדם. ההשפעה המקדמת קרישה של רכיבים שונים במפל קרישה, יוזמת את הקואגולופתיה הבין-וסקולרית המופצת. יש רמה גבוהה מבחינה פתולוגית של חומרים מסנג'ר בגוף.

בנוסף להיסטמין וסרוטונין, העלייה יכולה להשפיע על אדרנלין למשל. קרישי דם קטנים נוצרים בנימי הדם, העורקים ובפני העורקים. כלי הדם בריאות, בכליות ובלב חסומים. תפקוד הכבד יכול גם להיות לקוי. בשלב השני של המחלה, טסיות הדם, גורמי הקרישה והמעכבים צונחים בצורה חדה מכיוון שהם נצרכים תוך-וסקולריים. כתוצאה מכך מתרחשת פיברינוליזה.

הערכים של מוצר פירוק הפיברין מוגברים והערך לפיברין נופל. בגלל הקרישה הלא כיוונית בכלי, נצרכים רכיבי דם הנחוצים לקרישת הדם. תסמיני מחסור מופיעים בעיקר בכל הנוגע לטסיות דם, פיברינוגנים וגורמי קרישה. האורגניזם אינו יכול עוד לסגור את כלי הדם הפגועים עצמו ומתרחשת דיאתזה המורגית. אחריה מגיע שלב הדפיברילציה.

בנוסף לטרומבוציטים וגורמי הקרישה, האנטיתרומבין מופחת כעת גם הוא. תסמיני המחסור מתבטאים קלינית בצורה של הלם, הקשור לאי ספיקת איברים מרובים כתוצאה מפקקת או נטייה לדימום. ניתן להבחין בדימום ספונטני ללא פציעה על העור ובאיברים שונים.

אבחון וקורס

האבחנה של קרישיות הדם של הצריכה נעשית על בסיס פרמטרים במעבדה כמו D-dimer, ספירת טסיות הדם וערך ה- Quick. בנוסף לטרומבוציטופניה, ישנה התארכות של ה- PTT, ירידה בערך המהיר וירידה באנטיתרומבין III. בנוסף ניתן לראות צריכה של פיברינוגן הקשור להפעלה פרוטאוליטית או השפלה של גורמי קרישה אחרים.

הפרוגנוזה תלויה באופן מכריע בסיבה, באפשרויות הטיפוליות ובסיבוכים. עם תסמינים נלווים כמו אי ספיקת כליות, הפרוגנוזה גרועה למדי.

סיבוכים

ככלל, המחלה היא מצב מסוכן יחסית עבור המטופל, אותו יש לטפל בכל מקרה. ללא אחד, במקרה הגרוע ביותר, מוות יכול להתרחש. נוצרים קרישי דם שיכולים לחסום את כלי הדם ככל שהמחלה מתקדמת. לפיכך, יש פחות זרימת דם ללב ולכליות.

ברוב המקרים, הגוף אינו יכול עוד לסגור את כלי הדם הפגועים עצמו, מה שעלול להוביל למצב מסכן חיים. איברים בודדים יכולים להיכשל והחולה נפטר. האבחון של המחלה הוא פשוט יחסית וברור, כך שניתן להתחיל טיפול מהיר.

לרוב הטיפול נעשה בעזרת תרופות ועירוי דם. התוצאה היא מהלך חיובי של המחלה. אולם עבור המטופל, יש צורך בשהות ארוכה יחסית בבית החולים, לפיה איכות החיים מופחתת מאוד. גם לאחר הריפוי, האדם שנפגע חייב להקל עליו ואסור לעסוק בפעילות גופנית או בספורט כבד. עם טיפול מוצלח, תוחלת החיים בדרך כלל אינה מוגבלת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם מופיעים סימנים לדימום לאחר הלם, כוויות נרחבות, טראומה או אלח דם קשה, ייתכן שקיימת קוגולופתיה צריכה. מצב זה, הידוע גם כקוגולופתיה תוך-וסקולרית מופצת, מתרחש גם עם סיבוכי לידה, רעלת הריון, אקלמפסיה ותסחיף מי שפיר.

כמו כן לצורך הרעלת דם וסיבוכים של התערבויות כירורגיות על הלב, הריאות והאיברים הפנימיים. ברוב המקרים, הרופא המטפל יקבע בעצמו את הקואגולופתיה הצריכה ויזם את האמצעים הרפואיים הנחוצים.

בצורה הכרונית, הנפגעים יכולים לפעמים לקבוע באופן עצמאי את הקרישת העורקים המופצת על בסיס התסמינים. חולים בשחמת הכבד, מומי לב, קרצינומה גרורתית או המובלסטוזיס צריכים להתייעץ עם רופא אם עולה דימום או מתרחשים סימנים של אנמיה מדממת.

מכיוון שקרישת העורקים המופצת היא קרינה כמעט תמיד מסכנת חיים, יש להתקשר לרופא חירום בכל מקרה. חולים שכבר נמצאים בטיפול צריכים ליידע את צוות הסיעוד או הרופא שלהם אם הם חושדים בכך. הוא יערוך בדיקה ובמידת הצורך יתחיל טיפול ישירות.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

קוגולופתיה צריכה מוקדמת ניכרת קשורה להפרעות תפקודיות הפיכות של הכבד, הכליות והריאות. אחת מאפשרויות הטיפול החשובות בשלב זה היא הפרינה. אם ספירת טסיות הדם יורדת באופן מאיים, יש לשקול פקקת ונטייה לדימום כסיבוכים בטיפול. במקרה זה, יש להשתמש בהפרניזציה רק ​​במתינות.

בשלבים המאוחרים יותר של קרישת דם קשה לצריכה, איברים כמו הריאות או הכליות חווים תגובות הלם. ריכוז ההמוגלובין יורד. פרגמנטוציטים נוצרים עד שיש חוסר כמעט מוחלט בפיברינוגן. ההפרניזציה מתונה בשלב זה. תרכיז אנטי-טרומבין III ניתן במקרה של דימום. אם הערכים המהירים הם מתחת ל -30 אחוז, PPSB מנוהל.

מתן ריכוזי פיברינוגן אפשרי גם בריכוזים של 0.1 גרם לליטר. אנמיה מטופלת באמצעות עירוי דם בשלב זה. פלזמה קפואה וריכוז גורמים טריים הם אפשרות טיפול סופית ושנויה במחלוקת יחסית. אחת הגישות הטיפוליות החדשות יותר היא מתן חלבון C המופעל רק-קומביננטי, הפעיל כמעכב קרישה.

היה צורך לסלק את התכשירים הראשונים מאזור זה מהשוק בגלל סיבוכים מדממים. העתיד יפיק הכנות אפשריות בתחום זה. במדינות מסוימות ניתן תרופות אנטי-פיברולינוליטיות לקואורגולופתיה צריכה. צעד זה נחשב שנוי במחלוקת בגרמניה.

תחזית ותחזית

קוגולופתיה תוך-וסקולרית מופצת היא מצב מסכן חיים שניתן לרכוש כחלק ממחלות בסיס שונות. הפרוגנוזה להפרעה זו תלויה בסיבה. נדבכים קטלניים נובעים הן מהיווצרות מוגברת של פקקת והן מנטייה מוגברת לדימום בשלבים המאוחרים של המחלה.

בשלב הראשון נוצרים מיקרוטרומבים שנשארים נטולי תסמינים או מובילים לפגיעה באיברים שונים המסופקים על ידי עורקים, פרקים או נימי דם. אלה כוללים את הלב, הכליות, הריאות, הכבד או בלוטת יותרת הכליה. עדיין ניתן לשלוט על שלב זה על ידי טיפול בהפרין, מכיוון שזה מפחית את קרישת הדם, אך עדיין יש מספיק טסיות דם.

אם בשלב שני מספר הטסיות מצטמצם מאוד בגלל הצריכה הגבוהה שלהם, יש נטייה מוגברת לדמם. השימוש בהפרין הוא התווית כאן, מכיוון שהוא רק מגביר את נטיית הדימום. כאן הפרוגנוזה מבוססת בעיקר על אפשרויות הטיפול במחלות הבסיסיות.

השלב השלישי של הקו-גופתיה הבין-וסקולרית המופצת מאופיין בתמונת ההלם המלאה. בנוסף לאי ספיקת איברים מרובים כתוצאה מתסחיף, יש דימום מוגבר. דימום ספונטני מתרחש באיברים שונים. בשלב זה, הישרדותו של המטופל תלויה בשליטה הטיפולית במחלות ובסיבוכים הבסיסיים.

מְנִיעָה

על ידי רופאים ניתן למנוע קוגולופתיה מפושטת תוך-וסקולרית ואת סיבוכיה באמצעות מעקב יומי אחר ערכי הקרישה בחולים בסיכון. לחולים עם גורמי סיכון ניתן הפרין כאמצעי מניעה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאדם שנפגע אין אמצעים או אפשרויות ישירות לטיפול במעקב. האדם שנפגע תלוי קודם כל באבחון וטיפול מקיף במחלה זו, מכיוון שאחרת עלולים להיווצר מוות או סיבוכים חמורים אחרים. לפיכך, אבחון מוקדם עם טיפול מוקדם נמצא בקדמת הבמה עם מחלה זו, מכיוון שלא יכול להתרחש ריפוי עצמי.

המסלול הנוסף תלוי מאוד במחלה הבסיסית המדויקת, שכמובן יש לטפל בה ולהימנע ממנה. הטיפול עצמו מתקיים בעזרת תרופות ועירופי דם. האדם שנפגע תלוי בעירויים קבועים כדי להקל על הסימפטומים.

כאשר נוטלים את התרופה, יש לציין כי יש ליטול אותה באופן קבוע ויש להקפיד על המינון הנכון. אם יש לך שאלות או שאינך ברור, עליך להתייעץ תחילה עם רופא. התמיכה והטיפול האוהב של חברים ובני משפחה חשובים מאוד גם למחלה זו כך שהטיפול מואץ. אולם במקרים רבים תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

קוגולופתיה תוך-וסקולרית מופצת מופיעה אצל אנשים אשר בדרך כלל כבר מקבלים טיפול רפואי במחלה קשה. האורגניזם כבר נחלש והטיפול הרפואי מתקיים.

בשל הנסיבות, האפשרויות לעזרה עצמית מכוונות לשיפור הרווחה במצב, מכיוון שריפוי לבדו אינו סביר. למלא אחר הוראות הרופאים או הצוות הסיעודי. אין לשנות את תוכנית הטיפול על אחריותך כיוון שיכולים להיווצר סיבוכים.

גישה חיובית מיסודה כלפי החיים מסייעת למי שנפגע להתמודד טוב יותר עם מצוקות הנגרמות על ידי המחלה. יש לחזק את שמחת החיים גם במסגרת האפשרויות בתקופה זו. שיחות עם אנשים שאתה סומך עליהם או חילופי דברים עם אנשים חולים אחרים יכולים לעזור לדבר על לחץ רגשי ולהפחית את הפחדים. אם נדרשת עזרה מקצועית, יש לפנות לפסיכולוג.

התזונה צריכה להיות מאוזנת ובריאה כך שמערכת החיסון של הגוף תקבל מספיק חומרים מזינים וויטמינים. צריכת מזון ממלאת תפקיד מכריע באספקת האיברים ובייצוב האורגניזם. לכן צריכת מזון בריא היא בעלת חשיבות מהותית, גם עם תלונות כמו אובדן תיאבון.