דרמטוזות שלפוחיות אוטו-אימוניות

דרמטוזות שלפוחיות אוטו-אימוניות הן מחלות אוטו-אימונולוגיות בהן מערכת החיסון של הגוף עצמו מכירה בקשרים שבין שכבות העור כחומרים שיש להגן עליהם. מערכת החיסון משתמשת אפוא בנוגדנים כדי להרוס חלקים בעור ובכך ליזום שלפוחית. מערכת החיסון של חולי דרמטוזות אוטואימוניות מנוהלת ככל האפשר באמצעות טיפול חיסוני ארוך טווח.

מהם דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות?

מערכת החיסון האנושית מזהה פתוגנים וחומרים זרים אחרים שחדרו לאורגניזם. לאחר מכן תאים אימונולוגיים שולחים נוגדנים לאזור הפגוע כדי להגן על החומרים המסוכנים. מחלות שונות עלולות לפגוע בתגובת ההגנה של הגוף עצמו.

מחלות אוטואימוניות הן תקלות אימונולוגיות. תאים של מערכת החיסון מכירים לא נכון ברקמת הגוף עצמו כזרים ותוקפים רקמה זו. באופן עקרוני, כל סוגי הרקמות יכולים להיות מושפעים ממחלות אוטואימוניות. לדוגמה, ישנן תת-קטגוריות שונות של מחלות אוטואימוניות של רקמת העור.

אחד מהם הוא של מחלות עור שלפוחיות אוטואימוניות. מערכת ההגנה של אנשים עם מחלות עור שלפוחיות אוטואימוניות מכוונת נוגדנים כנגד מרכיבי העור. השכבות העליונות של העור נפרדות מהרקמה הבסיסית ברצף. השלפוחית ​​מתחילה. מחלות הפמפיגואיד והפמפיגוס הם תת-סוגים של סוג זה של מחלה. לשני הסוגים פתופיזיולוגיה שונה.

סיבות

האטיולוגיה של מחלות אוטואימוניות בדרך כלל אינה ברורה. בעבר דנו בהשפעות שונות, כולל וירוסים ורעלנים סביבתיים, כגורמים הסיבתיים העיקריים לתכנות הלא נכונה של החיסון. הפתופיזיולוגיה של דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות ברורה יחסית למרות הגורם העיקרי הבלתי מוסבר.

במחלות פמפיגואידים, נוגדנים מכוונים נגד מולקולות חלבון המחברות שכבות קראטוציטים בודדות עם קרום המרתף. תהליך זה משחרר את קרום המרתף ומקדם היווצרות בועות שמנמנות. דוגמאות למחלות מסוג זה הם pemphigoid bullous, הצטלקות pemphigoid רירית, והריון pemphigoid.

אולם במקרה של מחלות פמפיגוס הנוגדנים תוקפים דסמומומים באפידרמיס המחברים בין קרטוציטים זה לזה. היווצרות שלפוחיות עדינה יותר בדרמטוזות אוטואימוניות אלה. במקרים מסוימים שכבת העור העליונה הופכת לדמויית נפוח. דוגמאות למחלות פמפפיוס ידועות הן pemphigus vulgaris ו- pemphigus foliaceus.

תסמינים, מחלות וסימנים

חולים עם דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות סובלים מתסמינים שונים. במקרים בודדים התסמינים תלויים בעיקר בסוג המשנה. שלפוחית ​​השתן הבולטת מעידה על מחלת pemphigoid. בועות עדינות יותר או נעדרות מדברות יותר על מחלות פמפיגוס.

דרמטוזות אוטואימוניות רבות מלוות בגירוד או בתחושת צריבה קלה. תסמין זה מניע את המטופל לשרוט. עם זאת, תהליך השריטה מחמיר או מפזר את העור. בעוד שבמקרים בודדים הריריות יכולות להיות מושפעות גם על דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות, תופעה זו אינה טיפוסית למדי, במיוחד למחלות פמפיגוס.

המשותף לכל דרמטוזות שלפוחיות בעלות אופי אוטואימוני הוא הרס של חלבונים, אנזימים או קישורים אחרים בתוך שכבות העור. הקושרים את הנוגדנים האוטומטיים ובאילו שכבות חומרים אלה נמצאים תלוי במחלה הספציפית.

אבחון וקורס

האבחנה של מחלת שלפוחית ​​אוטואימונית נעשית על ידי רופא עור. החשד הראשון נובע אך ורק מאבחון ראייתי. החשד מאושר על ידי מיקרוסקופיה של חיסון פלואורסצנטי של חלקיקי עור או אבחון סרום.

זה יכול להיות קשה להבדיל בין דרמטוזות אוטואימוניות בודדות בעין בלתי מזוינת. עם זאת, בניתוח ההיסטופתולוגי ניתן להבחין בצורה טובה יחסית בין הצורות האינדיבידואליות. איתור נוגדנים מסוימים בעור הוא צעד מכריע בזה. לחולים עם דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות, הפרוגנוזה תלויה במחלה.

גורמים אישיים ממלאים גם הם תפקיד מכריע. למחלות אוטואימוניות בפרט, קורס פרטני חל תמיד. בנוסף, אפשרויות הטיפול בחולים שנפגעו השתפרו משמעותית בשנים האחרונות.

סיבוכים

דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות מתארות מחלות דרמטולוגיות מסוימות המשפיעות על מבנה העור באמצעות נוגדנים בגופו של הגוף עצמו. בתהליך, חלקי העור והרקמות מתקלפים בשכבות ונוצרים שלפוחיות. הסימפטום מופיע בעיקר בגפיים, בפלג הגוף העליון, בפנים ובריריות.

לסובלים מהם, סיבוכים מתעוררים בחיי היומיום והמקצועיים. תסמיני כאב וגרד לא נעימים יכולים להפוך לבדיקות לחץ פיזיות ופסיכולוגיות נוספות. בדרמטולוגיה דרמטוזיס שלפוחית ​​אוטואימונית מחולקת לקבוצות.

מחלות פמפיגואידים מכוונות נגד מולקולות החלבון המחברות עם קילוף עור פריך למדי. Dermatosis IgA ליניארי הנדיר בקרב ילדים ומבוגרים מראה התרחבות של כלי הדם של מבנה העור ושלפוחית ​​השתן. Epidermolysis bullosa acquisita, בו נוגדנים הורסים קולגן 7 ומדביקים את העור בנגעים ובשלפוחיות, הוא גם נדיר.

מחלת הדהרינג מגיבה בהתקלפות, גירוד מתמשך ושלפוחית. התייעץ עם רופא מייד אם אתה חושד בדרמטוזיס שלפוחית ​​אוטואימונית. הטיפול התרופתי הוא מכוון למקרה ומחייב להחליש את מערכת החיסון בכדי להכיל את הסימפטום.

זה יכול להוביל לסיבוכים נוספים, תלוי במצבו של המטופל. בנוסף לקורטיקוסטרואידים, מוגשים גם מדכאי חיסון שלא תמיד נסבלים. במקרה חירום, יש להתחיל לשטוף דם לצורך החלפת נוגדנים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות דורשות תמיד ביקור אצל הרופא. בקבוצה זו של מחלות עור שלפוחיות, המערכת החיסונית מופנית נגד אזורי עור או שכבות מסוימות של העור. העור הפגוע יוצר שלפוחיות שנפתחות בסופו של דבר.

ללא ביקור אצל הרופא, לא ניתן להבהיר את סיבת השלפוח, ואף טיפול מקצועי אינו יכול להתרחש. קבוצה זו של מחלות עור שלפוחיות מסווגת כמחלות אוטואימוניות. זה לא כולל טיפול עצמי מוצלח או הכרה בהדק על ידי המטופל. הנפגעים תלויים ברופא הבקיא כדי לשים קץ לסבלם בשלפוחיות פתוחות.

במקרים רבים, רופא מוסמך זמין רק למי שנפגע לאחר אודיסיאה ממושכת באמצעות שיטות דרמטולוגיות שונות. הסיבה: מחלות בולואוזיות אוטואימוניות הן בין מחלות העור המופיעות לעיתים רחוקות. חולים כאלה לרוב מוצאים עזרה רק ב"מרכז למחלות נדירות "של ה- UKSH או מתקנים קליניים דומים.

לאחר שהוקצו כראוי דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות, טיפול ממוקד ודיכוי חיסוני בדרך כלל יכולים להשיג שיפור לטווח הארוך. ללא אבחנה היסטופתולוגית או סרולוגית, לא ניתן לעזור לאנשים המושפעים. כל הניסיונות של הנפגעים להתמודד ללא עזרה של רופא נכשלים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

הטריגרים העיקריים למחלות אוטואימוניות לא הובהרו סופית למרות מחקר אינטנסיבי. לפיכך, ניתן לערוך רק השערות לגבי הגורמים הראשוניים למחלות: טיפול סיבתי נותר בלתי מוסבר עד לרפואת הגורם. טיפולים מודרניים מכוונים למערכת החיסון, אך אינם הופכים את טעויות התכנות.

במקום זאת, גישות טיפול מודרניות מעצימות למעשה את מערכת החיסון כך שהתקפות על רקמת הגוף שלו יהיו מתונות יותר בעתיד. גישות טיפול כאלה ידועות גם כטיפולים חיסוניים. מדובר בעיקר בטיפולים תרופתיים שמרניים.

מדכאי חיסון מווסתים את הפעילות של מערכת החיסון של הגוף. מדכאי חיסון ידועים הם, למשל, תכשירים שונים של קורטיזון בעלי השפעה מערכתית. לטיפול לטווח הארוך לדיכוי חיסוני בדרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות, משתמשים גם בתכשירים כמו דפסון, אזתיופרין ומופופילאט מופטיל.

הטיפול האקוטי מתבצע לעתים קרובות עם קורטיזון זהה. חולים מונחים לא לגרד את השלפוחיות. בנוסף, טיפול והיגיינה כללית רלוונטיים בהקשר של דרמטוזות אוטואימוניות. במקרים חמורים במיוחד ניתן להסיר את הנוגדנים המזיקים מהדם באמצעות שטיפת דם מיוחדת.

שטיפת דם זו עושה שימוש בכוחות צנטריפוגלים ומפרידה באופן סלקטיבי את הדם של המטופל מהנוגדנים על מנת להחזיר את הדם לאדם הפגוע. בנוסף, ניתן להשתמש בתרופות שונות כדי לעכב היווצרות נוגדנים חדשים.

מכיוון שדיאטה זוהתה כגורם סיכון לכמה מחלות אוטואימוניות, יש להתאים את הדיאטה במידת הצורך. הימנעות ממצבים מלחיצים או שימוש באסטרטגיות להתמודדות עם לחץ יכולה להשפיע לטובה על ההתקדמות האישית.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה למחלות שלפוחיות של שלפוחית ​​אוטואימונית אינה שלילית. למרות כל המאמצים, מדענים וחוקרים עד כה לא הצליחו למצוא את הגורם למחלה. לפיכך, טיפול רפואי ממוקד אינו אפשרי.

בפועל, גישות טיפוליות שונות משמשות לטיפול בתסמינים, אך אלה אינן מובילות לריפוי למחלה. ברוב המקרים, טיפול ארוך טווח מתקיים, מאחר והתסמינים חוזרים מיד לאחר הפסקת הטיפול התרופתי, אפילו חודשים לאחר תחילת הטיפול.

גם תרופות טבעיות או שיטות ריפוי חלופיות לא הצליחו להשיג תוצאות מספיקות. הם יכולים לתמוך בגוף באופן אינדיבידואלי ולהביא להקלה מסרטי רצף שונים, אך לא להביא להחלמה מלאה. הם מועילים נגד גירוד או להפחתת מתח. המטופל חווה שיפור ברווחתו הכללית.

מכיוון שתוצאות מחקריות מסוימות מצביעות על כך שניתן למצוא פיתרון במערכת חיסונית בריאה, נעשים מאמצים לייצב ולשפר אותה. לפיכך המטופל יכול לחוות הקלה בתסמיניו באורח חיים בריא ותזונה מאוזנת. ליווי פסיכותרפי של המטופל עוזר להתמודד עם המחלה בחיי היומיום. אף כי כרגע אין אפשרות לריפוי, ניתן להשתמש בגישות למציאת דרך להשיג איכות חיים טובה למרות דרמטוזות האוטואימוניות העקומות.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה מבטלים גורמי סיכון העלולים לתרום להתפתחות מחלה. במקרה של דרמטוזות שלפוחיות אוטואימוניות, הרגלים תזונתיים כמו גם מתח פסיכולוגי ומחלות נגיפיות נחשבים לגורמי סיכון. למרות שלא בהכרח ניתן לשלול את כל גורמי הסיכון, כמעט ואין אפשרויות אחרות למניעה, במיוחד בהקשר של מחלות אוטואימוניות.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, האמצעים או האפשרויות לטיפול במעקב אחר מחלה זו מוגבלים מאוד.בראש ובראשונה, האדם הנוגע בדבר תלוי בגילוי מוקדם של המחלה כך שניתן להימנע מסיבוכים נוספים והחמרה נוספת של התסמינים. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך ההמשך של מחלה זו טוב יותר.

מסיבה זו, הגילוי המוקדם נמצא בקדמת הבמה. עם מחלה זו, החולים תלויים בנטילת תרופות. חשוב לוודא שהיא נלקחת נכון ובאופן קבוע, וכי גם נצפתה המינון הנכון. אם יש לך שאלות או שאינך ברור, עליך לפנות תחילה לרופא.

אולם לעיתים רחוקות, אלה המושפעים תלויים גם בדיאליזה. לעיתים קרובות הם זקוקים לעזרה ותמיכה של חברים ובני משפחה, ותמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד גם כן. ברוב המקרים, מחלה זו גם מקטינה את תוחלת החיים של הנפגעים. באופן כללי, אורח חיים בריא עם תזונה בריאה משפיע לטובה גם על המשך התקדמותה של מחלה זו.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מבחינה רפואית קונבנציונאלית, הנפגעים יכולים לעשות מעט בקשר לסיבות המחלה בעצמם, אך הם יכולים להימנע ממספר טעויות המחמירות את מהלך המחלה. בשום פנים ואופן אסור שהמטופל יגרד את שלפוחית ​​השתן. כאשר מגרדים קיים מצד אחד הסיכון להיווצרות צלקות, ומצד שני חיידקים יכולים להיכנס לפצע השריטה, מה שעלול להוביל לזיהומים משניים מאוד לא נעימים ולעיתים מסוכנים.

אם השלפוחיות מגרדות בכבדות, אנטיהיסטמינים מבתי מרקחת המוצעים כקרמים, טבליות או טיפות, יכולים לעזור. אנשים שאינם יכולים לשלוט על הדופק הגריטה צריכים ללבוש כפפות כותנה כך שלא יפגעו בעור החולה בציפורניים. בדרך כלל לא ניתן להראות את השלפוחיות עצמן בעזרת איפור, אך לפחות ניתן להסתיר את האדמומיות כך שהשינויים בעור יתבטאו פחות.

בנטורופתיה, קיים חשד לקשר בין המערכת האוטואימונית לבריאות המעי. לפיכך מומלץ לאנשים הנגועים במחלות אוטואימוניות לבצע ניקוי מעי גס ולאחריו טיהור המעי הגס. היעילות של שיטת טיפול זו לא הוכחה מדעית. עם זאת, חולים מדווחים שוב ושוב על ריפוי מוצלח. מכיוון שהטיפול אינו גורם לתופעות לוואי חמורות לפחד, אין שום דבר נגד לנסות.

שיקום המעי מלווה בדרך כלל בשינוי בתזונה, שאותו תומכים גם ברפואה הקונבנציונאלית. בכל מקרה, הנפגעים צריכים לרשום יומן מזון ולבדוק האם יש קשר סטטיסטי בין מזונות מסוימים להתקפי חריף של המחלה.