חלון אורטו-ריאה

ה חלון אבי העורקים הוא מום מולדתי. אבי העורקים העולה ותא המטען הריאתי מחוברים זה לזה במסגרת הפגם ובכך גורמים ליתר לחץ דם ריאתי, לחץ לב ימני ותוספת תת-רקמתית. הפגם במחלת העורקים האאורטו-ריאתית מתוקן על ידי הפרדה כירורגית של הכלים המחוברים.

מה זה חלון אאוטו-ריאתי?

אבי העורקים העולה תואם את החלק הראשוני של אבי העורקים, הנובע מחדר שמאל. קשת אבי העורקים מתחברת גולגולתית לאבי העורקים העולה. תא המטען הריאתי הוא תא המטען של עורקי הריאה. בגוף בריא קיימת הפרדה ספטיאלית בין גזע משותף זה של עורקי הריאה לבין אבי העורקים העולה.

במקרה של מומים מולדים כמו חלון אבי העורקים, ביטול ההפרדה הזו. התופעה היא מום בכלי הדם, המכונה גם מום סיבתי אאוטו-ריאתי. ליקויים במערכת העיכול הם סתמים לא מושלמים של סיבולת הלב בין חצאי הלב השמאלי והימני.

הדם מתערבב דרך הקשר בין אבי העורקים לעורק הריאה. התוצאה היא הצפה, הגורמת לרוב לנזק לריאות. בהתאם למיקום המדויק וההיקף של המום הווסקולרי, הרופא מבדיל בין ארבע גרסאות שונות של חלון אבי העורקים.

סיבות

חלון האאורטו-ריאה נגרם בדרך כלל כתוצאה מהשינויים הפטו-המודינמיים ב- ductus arteriosus apertus. מחלה זו הינה אחד ממומי הלב המולדים. מיד לאחר הלידה יכול להיות קשר פיזיולוגי בין אבי העורקים לגזע הריאה, שנסגר ביומיים הראשונים לחיים.

סגירה זו מתעכבת או מופרעת, במיוחד אצל פגים. הגורם העיקרי להפרעה האקסקלוסיבית עשוי אפוא להיות אספקת מספיק חמצן או אולי עלייה ברמת הפרוסטגלנדין. יחד עם חלון אאוטו-ריאתי, מתרחשות תופעות כמו קשת אבי העורקים, מום סיבוב חדרי, מום סיבתי פרוזדורי, הסתעפות לא נכונה של אבי העורקים הריאתי הימני או טטרלוגיה של פאלוט.

לעתים רחוקות יותר התופעה נובעת משינויים פתולוגיים כמו טרנספורמציה של העורקים הגדולים. מנקודת מבט פתופיזיולוגית, ההפרדה של כלי הדם השגויה מביאה ללחץ גבוה פי חמש מאשר במחזור הריאה. התוצאה היא עלייה משמעותית בזרימת הדם לכלי הריאה.

תסמינים, מחלות וסימנים

חולים הסובלים ממום מחלות עורקים-ריאתיות סובלים מהשלכות כמו שאנט-שמאל-ימין עם יתר לחץ-דם ריאתי, לחץ לב מצד ימין ומספקת רקמות לא מספקת. מסיבה זו, מתרחשות תלונות ריאה כמו דיספנאה או טכניצה. לפיכך המטופלים נושמים מהר מדי או סובלים מקוצר נשימה בולט.

בנוסף, דרכי הנשימה התחתונות בפרט חשופות לזיהום, המתבטא בזיהומים חוזרים. רבים מהמטופלים הם חלשים פיזית, נראים מותשים או מתעייפים בקלות. לעיתים קרובות אלו המושפעים מזיעים מהר יותר וקיצוני מהממוצע. במקרים מסוימים אנשים עולים במשקל לא מספיק, מה שהופך את החולשה הגופנית ליותר גרועה.

השאיפה המתמשכת מצד ימין ושמאל קשורה במתח נפשי כרוני בלב ימין. עומס נוסף זה יכול לגרום ליתר לחץ דם אקסצנטרי מפצה, בו הרקמה של שריר הלב הימני נשברת. תסמיני פירוק אלה מובילים לאי ספיקת לב ימנית. יתר לחץ דם ריאתי הוא גם סיבוך שכיח בקשר למום כלי הדם.

אבחון וקורס

בדרך כלל הרופא מבצע אבחנה של חלון אבי העורקים מייד לאחר הלידה. הילודים שנפגעו מורגשים קלינית בגלל קוצר נשימה ועייפות בולטות. תמונה קלינית זו מנחה את הרופא ליזום אקוקרדיוגרפים. ניתן לבצע גם צילומי רנטגן בכדי להמחיש את זרימת הדם המוגברת באזור הריאה.

בצילום הרנטגן, חולים עם חלון אאוטו-ריאתי בדרך כלל מראים גם לב מוגדל פחות או יותר. א.ק.ג בדרך כלל לא מראה שום עדות למומים בלב. מכיוון שחלון האאורטו-ריאה הוא במקרים רבים רק אחת מכמה מומים בכלי הדם, מערכת הלב וכלי הדם נבדקת באופן יחסי יחסית לאחר האבחנה.

ככל שמאובחנים חלון אבי העורקים, כך הפרוגנוזה טובה יותר. תוצאות התיקון לרוב משביעות רצון. הפרוגנוזה לטווח הארוך היא אפוא חיובית עבור המטופל.

סיבוכים

ברוב המקרים, חלון האאורטו-ריאה מוביל לסיבוכים ובעיות לב. אלה מתרחשים בעיקר בצד ימין ויכולים גם להוביל לאספקה ​​מספקת של הרקמה. במקרים רבים המטופל חווה קוצר נשימה או קוצר נשימה, מה שעלול לגרום לעתים קרובות להתקפי חרדה.

דרכי הנשימה לעיתים קרובות רגישות מאוד לזיהומים ומחלות אחרות והאדם הנוגע בדבר סובל מתחושה כללית של מחלה. כתוצאה מכך חיי היומיום מוגבלים ביותר ועבודה גופנית לרוב אינה אפשרית בקלות. בשל התסמינים שבלב, החולים סובלים מאי ספיקת לב ומתעייפים במהירות יחסית.

בגלל חוסר הספק, יש גם לחץ מוגבר בריאות. המחלה מטופלת בדרך כלל בניתוח. אם מטפלים בזה מוקדם, לרוב אין סיבוכים או תלונות נוספות. במקרים חמורים יתכן שיהיה צורך בהשתלת ריאה.

עם זאת, הדבר מתרחש רק אם המחלה אובחנה מאוחר בבגרותם. בתרחיש הגרוע ביותר, מוות יכול להיווצר אם ההשתלה אינה מצליחה או שלא ניתן לבצע אותה במהירות מספקת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

חלון האאורטו-ריאה הוא אחד ממומים מולדים של הלב המורגשים בדרך כלל אצל הילודים במהלך הימים הראשונים לאחר הלידה. חלון האאורטו-ריאה הוא מחזור קצר בין עורק הגוף הראשי (אבי העורקים) למחזור הדם הריאתי, כך ששיא לחץ הדם הסיסטולי הגבוה בהרבה של מחזור הגוף מועבר למחזור הדם הריאתי ושם גורם ליתר לחץ דם ריאתי עם כל הבעיות שמתפתחות ממנו.

קל לענות על השאלה מתי לפנות לרופא, מכיוון שלחלון אורטו-ריאות לא מטופל יש בדרך כלל פרוגנוזה שלילית. לעומת זאת פירוש הדבר כי הסרה כירורגית של הקצר בין הגוף למחזור הריאות מוקדם ככל האפשר מביאה לנסיגה של הנזק המשני המתהווה בלב ימין ובריאות. במקרים בודדים שבהם חלון הקצר פחות בולט ולא ניתן להבחין במום הלב המולד, הנזק המשני - במיוחד לריאות - מתפתח לאט מאוד.

דווח על מקרים שזקוקים להשתלות ריאה בבגרותם. אם ילדים ומתבגרים מראים תסמינים כמו קוצר נשימה, עליית קצב הנשימה ועייפות מהירה, ואם קיימת רגישות גבוהה לזיהומים בדרכי הנשימה, רצוי לבדוק את התסמינים באמצעות קרדיולוג על מנת לשלול את האפשרות של מום לב או כלי דם מהיר ככל יש לטפל במידת האפשר כדי למנוע נזק בלתי הפיך.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

חולים הסובלים ממום מחלות עורקים-ריאתיות מקבלים גישה לטיפול סיבתי. במקום התסמינים האינדיבידואליים, מתוקנים הסגירות הספקטרום הבלתי מספקת ובכך הסיבה העיקרית לתסמינים. תיקון זה תואם נוהל פולשני וכך מתרחש כחלק מניתוח.

לרוב משתמשים במכונת ריאות לב לניתוח זה. זהו מכשיר רפואי שיכול להחליף את תפקוד משאבת הלב ואת תפקוד הריאות לפרק זמן מסוים. במהלך ניתוח בעזרת מכונת לב-ריאה, הדם עוזב את הגוף דרך מערכת צינורות, מועשר בחמצן מחוץ לגוף ואז חוזר לגוף.

באופן עקרוני המנתח מפריד את הכלים במהלך הניתוח וסוגר אותם עם טלאי. בהתאם לחומרת המום הקיים בכלי הדם קיימות אפשרויות כירורגיות שונות. כל עוד הניתוח מבוצע בהקדם האפשרי לאחר האבחון בפועל, ניתן להשיג תוצאות מצוינות ברוב המקרים.

במקרים נדירים, מום הלב אינו מאובחן עד לבגרות. בגלל יתר לחץ הדם הריאתי הקבוע, לא ניתן לבצע טיפול מרפא עם אבחנה כה מאוחרת. במקרה זה, הנפגעים בדרך כלל מקבלים השתלת ריאה.

תחזית ותחזית

למומים בכלי הדם האאורטיים יש פרוגנוזה טובה אם מאובחנים מוקדם. מכיוון שהוא מאובחן בילדות ברוב המקרים, יש סיכוי טוב לתהליך ריפוי טוב לאחר הטיפול.

חלון האאורטו-ריאה מתוקן בהליך כירורגי. הקלה תמידית בסימפטומים מתרחשת וניתן להשתחרר מהילד כשהוא נרפא תוך זמן קצר. בחיי היומיום, לעתים קרובות המטופל כבר לא מבחין בליקויים במהלך השנים הקרובות.

אם הבחינה במום רק בבגרות, לרוב ישנן תלונות או ליקויים שונים. אף כי מום כלי הדם אצל מבוגרים ניתן לתקן ולרפא לחלוטין, החולה סובל ממחלות אחרות. להמשך העשויות הללו השפעה עצומה על החלמתו של המטופל, מה שלעתים קרובות לא ניתן עוד להיות חף מתסמינים.

חלק מהמטופלים זקוקים להשתלת איברים לשיפור בריאותם ורווחתם. איכות החיים בדרך כלל עולה שוב לאחר מכן. עם זאת, אין תרופה מלאה. בנוסף, תהליך הריפוי מתעכב ויכול לארוך מספר שנים. לעתים קרובות הלב והריאות הם חלשים. להשתלת איברים יש סיבוכים ואתגרים אחרים שיש להתגבר עליהם.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע את חלון האאורטו-ריאה באופן פעיל. המחלה היא בכל מקרה תופעה נדירה ביותר, שלגביה כמעט ולא קיימים דיווחים על מקרה או מספרי מקרים.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם מחלה זו, האדם הנוגע בדבר תלוי בעיקר באבחון מהיר עם הטיפול לאחר מכן על מנת למנוע סיבוכים נוספים או מוות לבבי. אם אין טיפול, מתעוררים סיבוכים רציניים שיכולים להקשות על חיי היומיום הרבה יותר עבור האדם הנוגע בדבר.

אמצעי מעקב מיוחדים לרוב אינם זמינים לאדם הפגוע. ככל שמוכרת המחלה מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך יהיה טוב יותר. באופן כללי, עם מחלה זו, על הסובל להסתכל לאורח חיים בריא עם תזונה בריאה. יש להימנע ממאכלים שומניים או מתוקים מאוד, לפיהם פעילויות ספורט יכולות להשפיע לטובה על מהלך המחלה.

עם זאת, ככלל, יש צורך בהתערבויות כירורגיות. לאחר ניתוח כזה, האדם שנפגע צריך לנוח ולטפל בגופו. פעילויות מאמץ או לחץ לא מומלצות, מכיוון שרוב המטופלים מסתמכים על עזרה וטיפול בקרובי משפחה. המשך המשך ותוחלת החיים של האדם שנפגע תלוי במידה רבה בחומרת הסימפטומים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

משמעות ייחודיות המחלה פירושה שלמניעת המניעה אין השפעה ישירה על מהלך המחלה. לפיכך על חולים לשים לב יותר לבריאותם הכללית.

הסיכון לדלקות בדרכי הנשימה חוזרות הוא גבוה יותר מאשר אצל חולים בריאים. כאן חשוב לשמור על איזון בין התנהגות זהירה מדי המונעת מסכנות אמיתיות או נתפסות (סביבה זיהומית, קור), ונטל מעט תובעני על הגוף (מגרה אקלים, ספורט קליל כמו הליכה באוויר הצח). פעילות גופנית סדירה היא קריטית בטיפול התומך במחלות רבות.

מכיוון שהמחלה לעיתים קרובות גורמת לקוצר נשימה, חלון המעי הגס יכול לגרום לחרדה ופאניקה רבה אצל המטופל. ניתן להתמודד עם פחד באמצעות טיפול נשימה ממוקד. תרגילים מדיטטיביים, איבחון עצמי ואימון אוטוגני הם אמצעים מועילים בשעת חירום כאשר זה הופך חיוני לדיכוי הבהלה המתהווה. תרגילי נשימה מיוחדים מועילים גם כאשר יש צורך מוגבר בחמצן.

חולים המאובחנים עם צמיג חלון המניעה במהירות. יש לקחת זאת בחשבון בסביבה.