תסמונת ביישן

תחת תסמונת ביישן הרופא מתאר מחלה נדירה ביותר במערכת העצבים הווגטטיבית או האוטונומית. תסמונת ביישן-דרגר נותרת אפוא לקטגוריה של מחלות נוירולוגיות. עם זאת, לעתים רחוקות משתמשים במושג תסמונת בייש-דרגר בימים אלה; הרופאים מתייחסים בעיקר לתסמונת כאל אטרופיה מרובת מערכות (קצר: MSA).

מהי תסמונת ביישן-דרגר?

אטרופיה רב-מערכתית באה לידי ביטוי בהפרעות קואורדינציה או שהמטופל מתלונן על הפרעות מוטוריות; רופאים מדברים שוב ושוב על מה שמכונה "טיול פינגווין".
© nerthuz - מלאי.adobe.com

ה אטרופיה מרובת מערכות (MSA) או גם תסמונת ביישן הנקרא, מתרחש בעיקר בבגרות הביניים. המונח MSA מסכם כמה תמונות קליניות שנחשבו כמחלה נפרדת לפני מספר שנים.

מסיבה זו, השמות הם תסמונת שי-דרגר או ניוון סטרטריגר או גם את אטרופיה ספוראדית אוליבו פונטו מושגי העבר. בכל שנה מפתחים כ -4 מתוך 100,000 אנשים אטרופיה מערכתית מרובה.

סיבות

טרם ידוע מדוע ומדוע מתפתחת אטרופיה מרובת מערכות. מומחים מחלקים בעיקר חלוקת תסמונת פרקינסון טיפוסית על פי ממצאים נוירופתולוגיים, כך שמבקשים קריטריונים מסוימים שיכולים היו להיות הטריגר לאטרופיה מרובת מערכות.

ככלל, עם זאת, ניתן לקבוע קריטריונים אלה רק לאחר מות החולה; עם זאת כאן הרופאים עדיין חוקרים באזור לא ידוע, אך משתמשים במיקרוסקופ כדי לנסות למצוא תשובה מדוע פרצה מה שנקרא אטרופיה רב-מערכתית.

תסמינים, מחלות וסימנים

אטרופיה רב-מערכתית באה לידי ביטוי בהפרעות קואורדינציה או שהמטופל מתלונן על הפרעות מוטוריות; רופאים מדברים שוב ושוב על מה שמכונה "טיול פינגווין". בנוסף, הנפגעים מתלוננים על הפרעות חושיות וחושיות ושיתוק שמתרחש, קשיי בליעה ובעיות בשפה.

תסמינים נוספים הם שינויים באישיות, רעידות קשות, חולשת שרירים כמו גם עייפות ומתח. כתוצאה מכך יכולות להופיע ספסטיות וניסטגמוס (רעידות עיניים).הנפגעים לעיתים קרובות יחסית עייפים, סובלים מדיכאון וחוסר שקט פנימי.

אבחון ומסלול של מחלה

במהלך האבחון הרופא שם לב בעיקר לאנמנזה או ליתר דיוק. לאחר מכן הוא מבצע בדיקה קלינית. התיאור של הסימפטומים כמו גם התבוננות של הרופא הם בדרך כלל סיבות לכך שהרופא חושד במהירות יחסית כי זו יכולה להיות שאלה של ניוון של מערכות מרובות.

מעל הכל, שילובי ההפרעות האוטונומיות, המזכירות בדרך כלל את תסמיני פרקינסון, הם אינדיקציה ברורה לכך שהמטופל סובל מאטרופיה מערכתית מרובה. עם זאת, יש לציין כי אטרופיה רב-מערכתית - בשל הדמיון שלה לתסמונות פרקינסון - קשה יחסית לקבוע. גם מומחים מתקשים לעתים קרובות להתחייב למסירות של ריבוי מערכות.

הפרעות הוויסות האוטונומיות של המטופל הינן חובה בעיקר. תסמינים רבים יכולים להופיע או אינם מופיעים, מה שמקשה על האבחון. אם למעשה ישנם מקרים קשים אשר אינם מאפשרים לרופא להיות בטוח שהבעיה היא אטרופיה מרובת מערכות, בדיקות הדמיה יכולות לעזור. הרופא מסתמך על טומוגרפיה ממוחשבת, טומוגרפיה של תהודה מגנטית או של IBZM-SPECT.

בעזרת CT או MRI ניתן לבחון את אזורי המוח המנווונים. IBZM-SPECT מאפשר לקבוע האם חסרים רצפטורים לדופמין. אם הרופא אינו בטוח, פעולות ההדמיה הללו צריכות לספק הוכחות לכך שקיימת ניוון של מערכות רבות.

על פי המקצוע הרפואי, ההפרעות האוטונומיות של מערכת העצבים האוטונומית כוללות תהליכים גופניים שאינם מוסדרים ביודעין על ידי בני אדם. אלה כוללים, למשל, ויסות לחץ דם, ריקון שלפוחית ​​השתן, כמו גם שינה, בליעה ודיבור. אזורים אלה עלולים לגרום לבעיות כתוצאה מההתנוונות הרבתית של המערכת. הבעיה העיקרית במחלה היא כי תקלות מובילות לעיתים לכך שאריות מזון נכנסות לריאות.

כתוצאה מכך, דלקת ריאות מתפתחת או שאיבת דלקת ריאות יכולה גם לעורר מצב מסכן חיים. חולים רבים הסובלים מניתוח מרובה מערכות כבר מתו כתוצאה מדלקת ריאות שאיפה. התקדמות המחלה של התנוונות מרובת מערכות היא לרוב שלילית; במיוחד בשלב המתקדם אין שום סיכוי לריפוי או הישרדות של התנוונות המערכת המרובה.

סיבוכים

בראש ובראשונה, תסמונת שי-דרגר מובילה להפרעות קשות של קואורדינציה וריכוז. לתלונות אלה השפעה שלילית מאוד על איכות חייו של האדם הנוגע בדבר ויכולות לגרום למגבלות משמעותיות בחיי היומיום. שיתוק או הפרעות ברגישות יכולים גם הם להופיע ולעיתים קרובות הם מלווים בקשיי דיבור או בליעה.

כתוצאה מכך, צריכת מזון רגילה של נוזלים אינה אפשרית עוד עבור המטופל. תסמונת בייש-דרגר יכולה להוביל גם לשינויים בתודעה ובאישיות, אם כי במקרים חמורים הסובלים מהנפגעים יכולים לאבד את הכרתם לחלוטין. זה מוביל גם לעייפות תמידית.

מרבית הנפגעים נראים מתוחים, והם סובלים מרעידות וחוסר שקט. תלונות פסיכולוגיות או דיכאון יכולות להופיע גם. תסמונת ביישן-דרגר מטופלת בדרך כלל בעזרת תרופות.

לרוב אין סיבוכים. אם כבר לא אפשרי תזונה רגילה, יש להעביר אותה דרך צינור קיבה. אולם במקרים מסוימים, תסמונת שי-דרגר יכולה להוביל למוות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

טיפול רפואי נחוץ תמיד לתסמונת שי-דרגר. ככלל, ריפוי עצמי לא יכול להתרחש, כך שהאדם שנפגע תלוי בטיפול על ידי רופא כך שלא תהיה תוחלת חיים מופחתת. יש לפנות לרופא אם המטופל סובל מהפרעות רגשיות קשות. הרגישות באיברים יורדת באופן משמעותי, כך שעלולות להופיע גם שיתוק או בעיות שפה.

תסמינים בבליעה יכולים גם להעיד על תסמונת שי-דרגר ובהחלט צריכים להיבדק ולטפל בהם על ידי רופא. אנשים רבים שנפגעו נראים עייפים ודיכאוניים כתוצאה מהמחלה וסובלים מחולשת שרירים או רעידות קשות. יתרה מזאת, דיכאון או חוסר שקט פנימי יכולים גם להעיד על תסמונת שי-דרגר ויש לבחון אותם ולטפל בהם על ידי רופא.

האבחנה הראשונה של תסמונת שי-דרגר יכולה להתבצע על ידי רופא משפחה. אולם להמשך טיפול, יש צורך בביקור אצל רופא מומחה. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם ריפוי שלם יכול להתרחש.

טיפול וטיפול

הטיפול רב-ממונע, מותאם באופן אינדיבידואלי ומתגלה כקשה למדי - מכיוון שהאטרופיה הרב-מערכתית יכולה להיות שונה. כשליש מהנפגעים מגיבים למעשה לטיפול. הרופאים פונים בעיקר לטיפול ב- L-Dopa, המשמש גם בחולי פרקינסון. עם זאת, טיפול זה עוזר רק לפרק זמן מסוים. לעתים קרובות נקבע אמנטדין; זו תרופה שאמורה לעזור לחולים עם הפרעות בתנועה.

על הרופא לטפל בסימפטומטיות בכל ההפרעות האוטונומיות. חשוב שהמטופל ישתה מספיק נוזלים או שיקבל טיפול תרופתי בלחץ דם, שכן אלה שנפגעים לא רק סובלים מהפרעות חלל, אלא לפעמים גם מלחץ דם נמוך מאוד. אם הרופא כבר אבחן דיכאון שהתרחש בהקשר של אטרופיה מרובת מערכות, יש לטפל בו גם.

במקרים רבים מתרחשת גם בריחת שתן; גם זה מטופל באופן סימפטומטי. על מנת להקל על סבלו של המטופל, אם המחלה כבר הגיעה לשלב המתקדם, מוחדר צינור נוזוגסטרלי או מאוורר את המטופל באמצעות מסכת נשימה. עד כה לא התייחסו הגורמים; עם זאת, כעת מתבצע מחקר בטיפול העוסק בעיקר במתן אימונוגלובולינים. הטיפול מבוסס על הקלה בתסמינים, לא התמודדות עם הגורם.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

מְנִיעָה

מכיוון שעד כה לא ידוע על סיבה כלשהי, אין כיום אפשרות לנקוט אמצעי מניעה.

טִפּוּל עוֹקֵב

בתסמונת בייש-דרגר, למי שנפגע יש מעט מאוד אמצעים ואפשרויות לטיפול במעקב ברוב המקרים. לפיכך על האדם הנוגע בדבר להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם, כך שלא יהיו תלונות או סיבוכים במהלך הנוסף שיכולים להמשיך ולהשפיע לרעה על איכות חייו של האדם הנוגע בדבר.

מכיוון שמדובר במחלה גנטית, אין תרופה מלאה. עם זאת, אם האדם הנוגע בדבר צריך בראש ובראשונה לעבור בדיקות וייעוץ גנטי, על מנת למנוע את הופעתה המחודשת של תסמונת שי-דרגר בצאצאיהם. ניתן להקל על רבים מהתסמינים ולהגביל אותם יחסית יחסית על ידי נטילת תרופות שונות.

יש להקפיד תמיד על הצריכה הרגילה והמינון הנכון על מנת להגביל כראוי את הסימפטומים. אם יש לך שאלות או תופעות לוואי, עליך תמיד להתייעץ עם רופא קודם. יתר על כן, בדיקות סדירות חשובות מאוד לאורך חייו של האדם שנפגע בכדי לגלות נזק אחר לגוף בשלב מוקדם. במקרים מסוימים, תסמונת שי-דרגר גם מורידה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

הסיבות לתסמונת שי-דרגר לרוע המזל עדיין אינן ידועות. לפיכך, כיום אין אפשרות לרפא או להאט את המחלה. לחיות עם תסמונת ביישן-דרגר פירושו לאפשר ולעזר בעזרים מותאמים ככל שההגבלות המקבילות גוברות. יש לשפר את התיאום הגופני, הרעידות וחולשת השרירים וללוות בטיפולי פיזיותרפיה.

עזרי סיעוד, המשמשים לתנועה, יכולים לאפשר ולקדם השתתפות בחיי חברה לאורך תקופה מסוימת. יש לשפר את ההגבלות הגדולות בלשון או לשמור על יציבות ככל האפשר על ידי ליווי טיפולי תקשורת. המשמעות היא שתקשורת עם הגבלות נותרה אפשרית לזמן מה.

בכל הנוגע לחוסר שקט ודיכאון, כמובן שתנועות ופעילות ספורטיבית קלה מומלצות במסגרת אפשרויות המטופל. בהקשר זה, יש להשתמש גם במדדים בריפוי בעיסוק ובריפוי בעיסוק כמו טיפול במוזיקה, טיפול בשמים, ארומתרפיה וסנוזלן.

מכיוון שכבר לא ניתן למטופל להכניס מזון ונוזלים בשלב מאוחר יותר, יש צורך בעזרים יומיומיים עם חלוקות. יש לדון בשינויים בתודעה ובאישיות כולה עם הסביבה הקרובה של המטופל. זו הדרך היחידה להגיב כראוי להתנהגויות שמעוררות חוסר הבנה.