תסמונת מיאלודיספלסטית

ה תסמונת מיאלודיספלסטית, קצר MDS, מתאר מחלות שונות בדם או במערכת ההמטופואית, אשר באמצעות שינוי גנטי של תאי דם בריאים, מונעות את התפתחותן המלאה ופונקציונליותן ובאופן זה תוקפות ומחלישות את האורגניזם. הסבירות להתפתחות תסמונת מיאלודיספלסטית עולה עם הגיל ועולה בחדות מגיל 60.

מהי תסמונת מיאלודיספלסטית?

בניגוד לאמונה הרווחת, א תסמונת מיאלודיספלסטית אין סרטן דם (לוקמיה).מכיוון שלוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) יכולה להופיע כתוצאה במקרים מסוימים, ניתנו לה מילים נרדפות כמו לוקמיה זוחלת או טרום לוקמיה.

הקבלה ללוקמיה היא שבתסמונת מיאלודיספלסטית, גם מוח העצם, מרכז היווצרות הדם, מושפע ישירות ותפקודו החיוני לאורגניזם נפגע.

במחלה זו, מח העצם כבר אינו מסוגל לייצר מספיק תאי דם לבנים (לויקוציטים), תאי דם אדומים (אריתרוציטים) וטסיות דם (תרומבוציטים) ובכך להבטיח הובלת חמצן, שמירה על מערכת החיסון וקרישת דם תקינה.

סיבות

בתשעה מתוך עשרה מקרי מחלה, אין סיבה ישירה להתפתחות תסמונת מיאלודיספלסטית לזהות. השאר נובע מההשלכות של הקרנות או כימותרפיה, כמו למשל משמש בחולי סרטן, כמו שנקרא תסמונות מיאלודיספלסטיות משניות, או לפעולה של חומרים זרים מזיקים ובעיקר רעילים כמו בנזן, הכלול בבנזין, למשל.

ההנחה היא כי סחורות שנצרכות לעתים קרובות כמו עשן סיגריות, צבעי שיער, חומרי הדברה או אלכוהול יכולות גם הן לתרום להתפתחות תסמונת מיאלודיספלסטית.

עם זאת, תזה זו טרם הוכחה ברציפות. נטייה תורשתית לתסמונת מיאלודיספלסטית והעברת המחלה מאדם לאדם, עם זאת, נשללים לחלוטין.

תסמינים, מחלות וסימנים

כמחצית מהנפגעים כלל אינם סובלים מתסמינים והמחלה מתגלה רק במקרה. בקרב חולים עם תסמינים בולטים במיוחד הסימנים הנגרמים על ידי האנמיה. אם הפרעת היווצרות כדוריות הדם האדומות, הדבר מוביל למחסור בחמצן. אנשים מושפעים מרגישים עייפים וחלשים, יכולתם לבצע ולהתרכז מתמעטת בבירור.

אם אתה צריך להתאמץ, אזל לך במהירות הנשימה. קוצר נשימה ולעיתים פעימות לב מהירות (טכיקרדיה) מתרחשות. סחרחורת יכולה להופיע גם. צבע העור חיוור בולט. עם זאת, ניתן להיפגע בייצור תאי דם לבנים. ניתן לראות זאת במערכת החיסון המוחלשת ובדלקות החוזרות כתוצאה שיכולות להיות מלוות בחום.

בחלק מהמקרים המחלה מקטינה את מספר הטסיות הדם. מכיוון שאלו אחראים לקרישת הדם, פציעות מדממות יותר ולאורך זמן מהרגיל. חניכיים מדממות שכיחות. Petechiae יכול גם להיווצר. אלה דימומים קטנים ונקיים בעור. תסמין נוסף הוא הגדלת הטחול. מכיוון שהטחול צריך לעבוד קשה יותר בגלל היעדר טסיות הדם, הוא עולה בנפח. הכבד יכול גם להגדיל, מה שמורגש בתחושת לחץ בצד ימין עליון של הבטן.

אבחון וקורס

סימנים ראשונים להתרחשות של אחד תסמונת מיאלודיספלסטית דומים מאוד לאלה של אנמיה (אנמיה), בה כבר אין מספיק כדוריות דם אדומות בכדי להפיץ את החמצן במהירות מספקת באורגניזם וזה מוביל לתסמינים כמו קוצר נשימה, חיוורון, עייפות, סחרחורת, כאב ראש וקצב דופק מוגבר וצלצול באוזניים יכול לבוא.

בגלל המחסור בתאי דם לבנים יכולים להופיע זיהומים רבים יותר שלא ניתן להילחם בהם אפילו עם טיפול ממוקד באנטיביוטיקה. כתוצאה מהיעדר טסיות דם מספיקות, לעיתים קרובות קשה לעצור ודימום כבד במיוחד, למשל עם חתכים קטנים או התערבויות כירורגיות. חבורות תכופות או דם בשתן ובצואה יכולים להיות גם הסימנים הראשונים לתסמונת מיאלודיספלסטית.

אם יש חשד כלשהו, ​​בדרך כלל מבוצעות בדיקות דם מפורטות וערכי הדם מנותחים לצורך סטיות וחריגות. בנוסף, נלקח מדגם מח העצם מהמותן ונבדק אם יש שינויים בכרומוזומים המופיעים בסביבות 60 אחוז מהמקרים. תסמונת מיאלודיספלסטית אינה משפיעה על הגוף בצורה מהירה והרסנית כמו לוקמיה, אך יש להתחיל בטיפול במהירות לאחר האבחנה, מכיוון שהיא יכולה להיגרם כתוצאה מזיהומים, למשל של הריאות או המעיים, או על ידי לוקמיה חריפה המתפתחת מתסמונת מיאלודיספלסטית יכולה להוביל לנסיבות מסכנות חיים.

סיבוכים

תסמונת זו היא הגורם העיקרי לאנמיה קשה. לרוב יש לכך השפעה שלילית מאוד על מצבו הבריאותי של המטופל ויכול גם להפחית משמעותית את תוחלת החיים. בגלל האנמיה, הנפגעים נראים עייפים ומותשים מאוד וכבר אינם משתתפים באופן פעיל בחיים.

יש גם חולשה וגם החוסן של המטופל יורד. מי שנפגע כבר לא יכול להתרכז ונראה חיוור מאוד. יתר על כן, התסמונת מביאה ללב סחרחורת וסחרחורת. בגלל זרימת הדם המופחתת, הסובלים מהנופגעים סובלים גם מצלצולים באוזניים וכאבי ראש.

איכות החיים מופחתת משמעותית ולעיתים קרובות המטופל נרגז. אפילו פצעים או חתכים קטנים יכולים לגרום לדימום רב, והדם יכול להופיע גם בשתן. ככלל, תרופה מוחלטת של התסמונת אפשרית רק באמצעות השתלת תאי גזע.

יתר על כן, הנפגעים תלויים בעירוי רגיל כדי לא למות מהתסמינים. במקרים חמורים יש צורך גם בכימותרפיה, אך הדבר יכול להוביל לתופעות לוואי שונות. ללא טיפול בתסמונת, ישנה ירידה משמעותית בתוחלת החיים עבור הנפגעים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

עייפות, עייפות מהירה וצורך מוגבר בשינה הם אינדיקציות מהגוף על אי סדירות קיימת. אם התסמינים נמשכים זמן רב או אם הם נעשים עזים יותר, נדרש ביקור רופא. יש לחקור ולהבהיר הפרעות ריכוז, קשב או זיכרון. אם רמת הביצועים יורדת ולא ניתן עוד לעמוד בדרישות היומיומיות, יש לפנות לרופא. במקרה של חוסר חוסן רגיל, עור חיוור או חולשה פנימית, יש צורך בביקור אצל רופא.

אם יש הפרעות בקצב הלב, דפיקות לב, סחרחורת או חוסר יציבות של ההליכה, מומלץ לבקר אצל רופא. יש להציג לרופא טמפרטורת גוף מוגברת, מחלה כללית או תחושת מחלה. אלה הם אותות אזהרה מהגוף הדורשים פעולה. דימומים ספונטניים של החניכיים, שינויים במראה העור כמו גם שטפי דם בלתי מובנים הם סימנים לפגיעה בריאותית.

אם האדם המודאג מבחין בנפיחות בפלג הגוף העליון או מתעוררות הפרעות תפקודיות כלליות, הוא זקוק לעזרה רפואית. הפרעות תחושתיות בפלג הגוף העליון, רגישות יתר למגע או השפעות לחץ מעידות על אי סדירות באורגניזם. יש להתייעץ עם רופא בהקדם האפשרי עם תלונות אלה, כך שניתן יהיה להכין תוכנית טיפול שתקל על הסימפטומים. בנוסף, יש לשלול מחלות קשות ואקוטיות.

טיפול וטיפול

א תסמונת מיאלודיספלסטית בסופו של דבר ניתן לרפא לחלוטין על ידי השתלה מוצלחת של תאי גזע. כל שאר שיטות הטיפול אינן פליאטיביות בלבד, כלומר תסמיני המחלה מקלים באופיים.

המחסור בתאי הדם האדומים יכול למשל. נלחמים על ידי עירוי דם רגיל, היעדר טסיות הדם על ידי תרכיזי תרומבוציטים. ניתן חיסונים נגד שפעת ופנאומוקוקים וטיפול אנטיביוטי מונע למניעת זיהומים. בנוסף, מומלץ לבצע היגיינה אישית אינטנסיבית והימנעות ממגע עם נשאים אפשריים של המחלה.

אם התמונה הקלינית כבר מתקדמת, לרוב מתבצעת כימותרפיה, מה שמבטל את התאים הצומחים במהירות במח העצם ובדם ובכך מחזיר באופן זמני את ספירת הדם למצב תקין. שיטות אלה משתנות מאוד ממטופל לחולה ויש תמיד לדון בהן ולתכנן אותן באופן פרטני עם הרופא המטפל.

זו הסיבה שרשם MDS דיסלדורף קיים מאז 2003, במטרה לסווג את מהלך המחלה בצורה יותר אינדיבידואלית ויותר מדויקת ועל בסיס זה יכול היה לפתח טיפולים בהתאמה אישית למאבק בתסמונת מיאלודיספלסטית.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לתסמונת מיאלודיספלסטית משתנה ממטופל לחולה. זה תלוי בסוג המחלה והיקפה. כמות הולכת וגוברת של תאי דם לא בשלים נוצרים במהלך מחלות לב. לפיכך, קיים סיכון שהתסמונת תעבור לצורה אחרת, שהפרוגנוזה שלה חיובית אף יותר. זו יכולה להיות לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (CMML) או לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML).

בסך הכל, הפרוגנוזה של MDS היא ירודה למדי. לגורמים כמו שינויים כרומוזומליים מורכבים או שיעור בולט של תקיעות בדם כמו גם שיעור ריקבון גבוה יש השפעה שלילית. כך גם לגבי מחלות קודמות, בריאות כללית לקויה או אנשים מבוגרים.

ישנם הבדלים במהלך ותוחלת החיים התלויים בקבוצת הסיכון המתאימה. תוחלת החיים הממוצעת ל- MDS בסיכון גבוה היא חמישה חודשים. עם זאת, אם ניתן לבצע טיפול בתאי גזע, יש אפילו סיכוי לריפוי. הליך זה נחשב לסיכוי היחיד להתאוששות ב- MDS. אם הסיכון לחלות נמוך יותר, לחולה תוחלת חיים של עד 68 חודשים. עד 70 אחוז מכלל הסובלים מהמחלות המוות מתים מדימום, מדלקות או מהשלכות של לוקמיה מיאלואידית חריפה. על מנת להפוך את הפרוגנוזה לטובה יותר, חשוב לחזק את מערכת החיסון. לשם כך האדם החולה זקוק למנוחה מספקת, תזונה בריאה ופעילויות ספורטיביות.

מְנִיעָה

עקב מאמצים רבים בעשורים האחרונים, הטיפול ב תסמונת מיאלודיספלסטית יעיל ויעיל יותר ויותר, כך שלרבים מהנפגעים יש סיכוי מוגבר להחלמה או הישרדות רבה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, למושפעים קיימים מעט מאוד אמצעי מעקב ישירים או מוגבלים. בראש ובראשונה יש לפנות לרופא מוקדם, כך שלא יכולים להופיע סיבוכים או תלונות נוספים. ריפוי עצמאי אינו יכול להתרחש.

לאבחון מוקדם יש תמיד השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה, כך שהאדם שנפגע צריך אידיאלי לפנות לרופא בתסמינים הראשונים ובסימני המחלה. על הנפגעים להגן על עצמם במיוחד מפני זיהומים ודלקות שונות במחלה זו כך שלא יהיו סיבוכים.

התמיכה והטיפול במשפחתם וקרובי משפחתכם הם חשובים מאוד ומשפיעים לטובה על המשך מהלך המחלה. תמיכה פסיכולוגית יכולה להועיל כאן למניעת דיכאון ומצבים פסיכולוגיים אחרים. אולם במקרים רבים מחלה זו מורידה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

למי שנפגע, חשוב בעיקר להבהיר מאיזה סוג מחלה הם סובלים ואילו אפשרויות טיפול זמינות.

אם הטיפול מתבצע באמצעות טיפולים כימותרפיים, הדבר מהווה נטל עצום על הגוף, במהלך תקופה זו, לאורגניזם יש צורך מוגבר בחומרים מזינים, אשר ניתן לכסות חלקית על ידי שינוי בתזונה. אם זה לא מספיק, טיפול תומך עם מיקרו-תזונה המותאם לצרכים האישיים חייב להתבצע בשיתוף עם הרופא.

אם קיימת אפשרות להשתלת תאי גזע, האדם הנוגע בדבר יכול לארגן אירועי תרומה יחד עם חברים, משפחה ועמיתים, בהם מתבקשת האוכלוסייה באופן ספציפי להירשם במאגר תורמי מח העצם. גם אם אין תרומה מתאימה עבורך בקרב הנרשמים שזה עתה, זה יכול להיות תרומה המיוחלת עבור אחרים שנפגעו.

עירויי דם קבועים הם טיפול נפוץ לשמירה על תופעות הלוואי של המחלה נמוכות ככל האפשר. עם זאת, זה בהכרח מוביל לעודף ברזל באורגניזם. על מנת להימנע מנזק באיברים ורקמות, יש להסיר זאת מהגוף בעזרת תרופות. יש לקחת את הטבליות הנדרשות לכך בזהירות רבה, גם אם מתרחשות תופעות לוואי, שכן עודף ברזל גורם רק לתסמינים כאשר נזק קבוע כבר לאורגניזם.