מחלת ווגנר

מחלת ווגנר (מילים נרדפות: גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, פוליאנגיטיס גרנולומטית, גרנולומטוזיס של ווגנר, וגרנולומטוזיס של ווגנר) היא דלקת כרונית בכלי הדם שהיא נדירה יחסית עם שכיחות של 5 עד 7 לכל 100,000 אוכלוסייה. גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מאשר נשים, כאשר שיא הגיל במחלת ווגנר הוא בערך גיל 50.

מהי מחלת ווגנר?

כפי ש מחלת ווגנר היא מחלה דלקתית בכלי הדם, הקשורה לנמק וביטוי גרנולומות באזור התחתון (הריאות) ודרכי הנשימה העליונות (חלל האף, אוראינקס, האוזן התיכונה) ובכליות.

בשלב הראשוני המחלה מתבטאת בצורה של תסמינים קרים או דמויי שפעת כמו כאבי ראש וכאבי פרקים, עייפות, חום וירידה במשקל. בהמשך המחלה כללית וברוב המקרים (בסביבות 80 אחוז) glomerulonephritis (דלקת של גופות הכליות) ומיקרואנוריזמות מתפתחות בכליות.

הדלקת הכרונית הכרונית (דלקת בכלי) המאפיינת את מחלת ווגנר מובילה לזרימת דם מספקת ולאספקה ​​לאיברים המושפעים, לפיה באופן עקרוני כל מערכות האיברים יכולות להיות מושפעות.

סיבות

הגורם או האטיולוגיה של מחלת ווגנר עד כה לא ידוע. ההנחה היא כי ניתן לייחס את המחלה לחוסר ניוון של מערכת החיסון, אשר כתוצאה מהפרעה זו מסנתט נוגדנים (c-ANCA) כנגד תאי הדם של הגוף עצמו.

עדיין לא הובהרו הטריגים הספציפיים לביצוע הפרעה. נדונה מעורבותם של אלרגנים בשאיפה, המובילים לתגובת רגישות יתר של מערכת החיסון (תגובה אלרגית).

כמו כן, מניחים כי זיהומים חיידקיים ברירית האף עם staphylococcus aureus ונטייה גנטית אפשרית (נטייה) הם גורמים להדק. בנוסף, מחלת ווגנר יכולה במקרים מסוימים להיות קשורה למחסור באנטיטריפסין אלפא-1 (מחלה גנטית של חילוף החומרים החלבוני).

תסמינים, מחלות וסימנים

מחלת ווגנר יכולה להשפיע על מערכות איברים שונות ולהפעיל מגוון תסמינים. בתחילת המחלה, בדרך כלל הסימפטומים באזור האוזן, האף והגרון נמצאים בקדמת הבמה: מאפיינים הם הצטננות כרונית בדם, דימום מהאף התכופות וכיבים ברירית הפה.

אם הגרנולומה מתפשטת לסינוסים paranasal, דלקת הקשורה לכאבים במצח ובלסת היא התוצאה. מעורבות האוזניים מורגשת בצורה של כאבים עזים באוזניים, ומדי פעם מתרחשות התקפי סחרחורת. סימנים לשינויים בגרון יכולים לכלול קשיי בליעה, צרידות ושיעול יבש וקרציות, הגעה אל הריאות יכולה להוביל לשיעול של דם וקוצר נשימה קשה עם סיכון חריף לחנק.

כאבים חזקים תלויים בנשימה יכולים להעיד על דלקת שלפוחית ​​השתן או קרום הלב. חולים רבים סובלים מדלקת בעיניים והפרעות בראייה, במיוחד בשלב הראשוני של המחלה, מאוחר יותר מעורבות בכליות יכולה לעורר לחץ דם גבוה. אם נמצא דם בשתן, יש לשקול דלקת של גופות הכליות (גלומרולונפריטיס).

תסמינים אפשריים נוספים של מחלת ווגנר הם נפיחות כואבת ורגישות ללחץ במפרקים (בעיקר בגפיים) וכן תחושות חריגות וקהות אצבעות אצבעות אצבעות הידיים. עור מדמם וכיבי עור קטנים מופיעים גם כן, ואזורים שלמים בעור יכולים למות ככל שהמחלה מתקדמת. בנוסף, לרוב מתרחשות תלונות לא ספציפיות כמו עייפות, תשישות, אובדן תיאבון וירידה במשקל.

אבחון וקורס

חשד ל מחלת ווגנר תוצאות כאשר ניתן לאשר קלינית שניים מארבעת הקריטריונים ל- ACR (דלקת אורונאלית, רנטגן חזה פתולוגי, משקע שתן פתולוגי, דלקת גרנולומטית).

האבחנה מאושרת על ידי ביופסיה ואחריה בדיקה היסטולוגית, שבמהלכה ניתן לגלות נקיקוליזציה של כלי הדם הקטנים יותר של כלי הדם הקטנים יותר במחלת ווגנר. בדיקת דם מציגה גם עלייה בערכי ה- CRP והקריאטינין (אי ספיקת כליות) וכן לויקוציטוזה כסמן לדלקת כרונית ושיעור שקיעת מואץ.

בנוכחות גלומרולונפריטיס, ניתן לזהות גם c-ANCA (נוגדנים אנטי-נויטרופיליים ציטופלסמיים) ואריתתרוציטוריה (דם בשתן). בצילום הרנטגן ניתן לראות צללים באזור הסינוסים הפראנזאליים ורקמת הריאה המסתננת, ואילו CT (טומוגרפיה ממוחשבת) יכול לאתר גרנולומות, צלקות ומערות (חללים בולטים פתולוגית).

באבחון דיפרנציאלי, יש להבדיל בין מחלת ווגנר לבין קרצינומה של הסימפונות ותסמונת גודפסטור. אם לא מטפלים, במחלת ווגנר יש פרוגנוזה גרועה (לא חיובית) עם תוצאה קטלנית. ברוב המקרים (90 אחוז), לעומת זאת, ניתן להשיג שיפור בתסמינים כחלק מהטיפול, אם כי הסיכון להישנות גבוה מאוד.

סיבוכים

מחלה זו בדרך כלל מביאה לירידה משמעותית בתוחלת החיים אצל מרבית החולים. הסימפטומים של מחלה זו יכולים להיות שונים מאוד ולא תמיד צריכים להיות מאפיינים, כך שבמקרים רבים אין אפשרות לבצע אבחנה וטיפול מוקדמים. הנפגעים סובלים בעיקר משיעולים ונזלת ונראים עייפים או מותשים.

ישנה גם הפחתה קשה ברמת החוסן והדלקת של המטופל באף או באוזניים. דלקת זו יכולה להפחית משמעותית את איכות החיים. לעיתים מתרחשת ברונכיטיס. לעתים קרובות החולים סובלים מדלקת בעיניים, שיכולות להיות מלוות בבעיות ראייה.

יתר על כן, יש חום וכאבים בגפיים, מה שמוביל להגבלות תנועה בחיי היומיום. איכות החיים מופחתת משמעותית על ידי מחלת ווגנר. ללא טיפול יכול להתרחש גם אי ספיקת כליות, שאם לא תטופל עלולה להוביל למוות של מטופלים. הטיפול יכול להפחית את מרבית התסמינים.

עם זאת, תוחלת החיים של האדם שנפגע מופחתת ומוגבלת משמעותית למרות הטיפול. המטופל תלוי גם בבדיקות רגילות ויכול לסבול גם ממחלות נפשיות כתוצאה מהתסמינים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

נטייה מוגברת לדמם נחשבת לבלתי רגילה ויש לעקוב בהמשך. אם קיימת התרחשות מוגברת של דימום מהאף או דימום בחניכיים, יש לדון בתצפיות עם רופא. כמו כן נדרש רופא במקרה של תפיסה חושית לקויה.

מדאיגים כאבי אוזניים, דלקת בעיניים, פגיעה בראייה, נשימה לקויה או שיעול יבש. יש להציג בפני רופא שינויים בפעולת הבליעה או בקולנות. אם יש קוצר נשימה, מדובר במצב מסכן חיים חריף. יש להתריע על שירות הצלה ולנקוט אמצעי עזרה ראשונה על מנת שהמטופל לא ימות בטרם עת.

יש לבחון את נפיחות המפרקים, תנועה לקויה או הפרעות בניידות כלליות. יש להבהיר על ידי רופא אי-התאמות בזרימת הדם, תחושות לא שגרתיות בעור או אובדן כוח השריר. יש לבחון לחץ דם גבוה, אי סדרים בקצב הלב וההליכה הלא יציבה. תשישות מהירה, ירידה בביצועים תקינים ואובדן רווחה הם אזהרות מהגוף שצריך לדון עם רופא. יש להציג בפני רופא עייפות, ירידה לא רצויה במשקל הגוף, אובדן תיאבון וסירוב לאכול. קיים איום של תת-אספקה ​​של האורגניזם, מה שעלול להוביל למצב איים בריאותי מאיים.

טיפול וטיפול

עקב האטיולוגיה הבלתי מוסברת, א מחלת ווגנר לא מטופלים באופן סיבתי, אלא רק באופן סימפטומטי. האמצעים הטיפוליים מטרתם להצער את מערכת החיסון המוזרמת ומותאמים לבמה.

בשלב ראשוני ומוגבל מקומי, טיפול בשילוב תרופתי המורכב מקוטרימוקסאזול, המורכב מהאנטיביוטיקה טרימתופרם וסולפמתוקסאזול ומשמש גם באופן מונע נגד מניעה אורונאלית עם סטפילוקוקוס אאורוס, ומומלצת על גלוקוקורטיקואיד במינון נמוך כמו פרדניזולון. אם יש שלב כללי עם תסמינים חיצוניים להפרעות נשימה מסכני חיים, משתמשים בדרך כלל במינון גבוה של פרדניסולון ובציקלופוספמיד ציטוסטטי, כאשר האחרונים מוחלפים על ידי ציטוסטטי אחר כמו methotrexate במקרה של התווית נגד.

ניתן להצביע על טיפול בהלם לטווח קצר עם מתיל-פרדניסולון הניתן תוך ורידי במקרה של עמידות לטיפול. אם ניתן לקבוע רמיסיות, ניתן להחליף את הציטוסטטי על ידי חומרים מדכאי חיסון כמו mycophenolate או azathioprine, אשר בדרך כלל נסבלים טוב יותר, בעוד שמינון הפרדניזולון מתחדד בהדרגה למינון קבוע.

אי ספיקת כליות הדורשת דיאליזה ו / או דימום ריאתי מטופלים כחלק מפלזמפרזה, בה מוחלפת הפלזמה של הגוף בתמיסה של אלקטרוליטים ומימן קרבונט. בבחירת טיפול תרופתי פרטני, יש לקחת בחשבון את הסיכון לפגיעה בכליות, שיכול להפחית באופן משמעותי את תוחלת החיים. בגלל תופעות הלוואי יש לעקוב מקרוב אחר תפקודי הכליות בנוכחות מחלת ווגנר.

תחזית ותחזית

אם לא מטופלים, למחלת ווגנר יש פרוגנוזה גרועה ביותר. במקרה זה, הדלקות ממשיכות להתפשט ולהוביל לנזק תמידי. השמיעה והחזון כמו גם תפקוד הכליות מושפעים במיוחד. אם הכליות נפגעות, מוות מאי ספיקת כליות יכול להתרחש תוך מספר חודשים. דלקות תכופות באזור האף משתקפות גם באף האוכף (דיכאון של גשר האף).

מצד שני, הטיפול נוגד את התפשטות הדלקת. תוחלת החיים ואיכותם כמעט ולא משתנים עם אבחון וטיפול מוקדמים. אצל יותר מ 90 אחוז מהנפגעים, הטיפול מצמצם משמעותית את התסמינים, ב 75 אחוז אפילו עד כדי כך שלפחות זמנית אפשריים חיים ללא תסמינים (הפוגה מלאה). עם זאת, בסביבות 50 אחוז מהנפגעים בהפוגה, קיימת אפשרות שתסמינים יחזרו גם עם טיפול מוצלח.

בנוסף, השימוש לטווח הארוך או החוזר בתרופות החיסוניות ובקורטיקוסטרואידים (טיפול תחזוקתי) קשור לסיכון מוגבר לזיהומים והתפתחות קטרקט. לכן יש צורך בבדיקות קבועות של ספירת הדם וראייתו. בנוסף, נשירת שיער הקשורה לסטרואידים, אקנה, כיבי פה ועליה במשקל אפשריים.

מְנִיעָה

מאז גורמי ההדק המדויקים והאטיולוגיה של מחלת ווגנר אינם מוסברים, כרגע לא ניתן למנוע את המחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, למי שנפגע במחלת ווגנר יש רק אמצעי מעקב ישירים מאוד מוגבלים ומעט מאוד, כך שעל האדם הנוגע בדבר לרופא לפנות לרופא מוקדם מאוד. אבחנה מוקדמת יכולה למנוע סיבוכים נוספים. עם זאת, מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, לרוב לא ניתן לרפא אותה לחלוטין, כך שהאדם שנפגע תמיד צריך להסתמך על רופא.

רצוי לבצע בדיקות וייעוץ גנטי, במיוחד אם ברצונכם להביא ילדים לעולם, על מנת למנוע הישנות מחלת וונגר. במהלך הטיפול עצמו, ברוב המקרים, החולים תלויים בצריכת תרופות שונות שיכולות להקל ולהגביל את הסימפטומים.

יש להקפיד תמיד על הוראות הרופא, ויש להקפיד על המינון הנכון. הנפגעים תלויים גם בבקרות ובבדיקות סדירות של האיברים הפנימיים, לפיהם יש לבדוק את הכליות בפרט. מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בזמן האבחון, כך שלרוב בדרך כלל לא ניתן לבצע תחזית. במקרים מסוימים, מחלת ווגנר מפחיתה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מחלה זו יכולה להיות מלחיצה מאוד עבור הסובלים מהנפגעים, במיוחד אם הוכרה באיחור מחלת ווגנר. למרות שניתן לטפל בכל תסמיני המחלה, בדרך כלל איכות החיים של המטופל מוגבלת מאוד.

לרבים מהמטופלים וקרובי משפחתם, מומלץ לפנות לטיפול פסיכותרפי בנוסף לטיפולים ההכרחיים מבחינה רפואית על מנת להוריד את הכאב מהאדמה. זה מועיל גם ליצור קשרים עם קבוצות העזרה העצמית של מחלת וונגר המקומית, שניתן למצוא באינטרנט. לחלופין, הנפגעים יכולים לפנות גם לקבוצת העזרה העצמית בווסקוליטיס (www.vaskulitis-shg.de), העוסקת בכל מחלות אוטואימוניות נדירות המובילות לדלקת כלי דם כרונית. הקישורים והטיפים המפורטים שם יכולים להקל על חיי היומיום לסובלים ממחלת ווגנר.

אתה נהנה גם מטכניקות הרפיה מכל סוג שהוא, מכיוון שהם פועלים גם נגד עייפות ותחושת התשישות, ממנה סובלים החולים יותר. מומלצים כאן יוגה, הרפיה מתקדמת של שרירים על פי ג'ייקובסון, צ'יגונג וטאי צ'י. אבל יש לנסות גם את צורות הטיפול האלטרנטיביות החדשות כמו טיפול במוזיקה, יוגה בצחוק או טיפול בהקשה על EFT, מכיוון שכבר הוכיחו שהיא הקלה עבור אנשים עם מחלת ווגנר.