היפופלזיה ריאתית

א היפופלזיה ריאתית הוא פיתוח תחתון של כנף אחת או שתיהן במהלך התפתחות עוברית, אשר יכול לנבוע מחוסר מי שפיר או בקע של הסרעפת. תינוקות מושפעים סובלים מקוצר נשימה ולעיתים קרובות זקוקים לאוורור מלאכותי. ניתן לתקן את ההרניה לפני ההתחלה.

מהי היפופלזיה ריאתית?

התפתחות תת-מפותחת של רקמות או חלקים ואיברים שלמים נקבעות גנטית. בהתאם למידת ההתפתחות יכולה לגרום לכשל תפקודי או לפחות הפרעה תפקודית. ה היפופלזיה ריאתית הוא התפתחות מולדת של הריאות. ריאות העובר אינן מתבגרות מספיק בהקשר של היפופלזיה.

אחת הריאות או שתיהן מצטמצמות. התסמין השכיח ביותר של ריאה היפופלסטית הוא קוצר נשימה אצל הרך הנולד. יחסי גומלין שונים הגורמים להפרעות בשלב העובר יכולים להיחשב כגורם לתופעה. חומרת ההיפופלזיה הריאתית יכולה להשתנות במידה רבה בהתאם לסיבה.

צורות קלות כמעט ללא סימפטומים ניתנות להעלות על הדעת כמו צורות חמורות ואף קטלניות. היפופלזיה ריאתית היא כישלון ההבחנה בין הריאות, שלעולם אינו תואם את החיים ותמיד מביא לדרך קטלנית.

סיבות

האטיולוגיה של היפופלזיה ריאתית נחקרה היטב. מספר גורמים שונים יכולים למלא תפקיד סיבתי בחוסר התפתחות הריאות, למשל בקעים דיאפרגמטיים מולדים. בקעים סרעפתיים אלה הם מומים של הסרעפת שאינם מאפשרים הפרדה מוחלטת של החלל החזה ממרחב הבטן.

בקע יכול לדחוס את ריאות העובר. כתוצאה מדחיסה זו, הריאות נדהמות בצמיחה. בנוסף לבקעי הסרעפת, אגנזיות כלייתיות דו-צדדיות יכולות גם לגרום להיפופלזיה של הריאות. תופעה זו קיימת בעיקר בהקשר של תסמונת פוטר ואינה מתיישבת עם החיים.

מכיוון שהעובר שותה מי שפיר, אך בגלל שהכליות לא מצליחות לשחרר אותו לשק השפיר לצורך עיבוד חוזר, תופעה זו מאופיינת בחוסר נוזל מי שפיר, המעדיף את ההיפופלזיה של הריאות. היפופלזיה ריאתית יכולה להיגרם גם כתוצאה ממחסור במי השפיר שמקורם שונה. אם התופעה מבוססת על תסמונת פוטר, הקורס קטלני.

תסמינים, מחלות וסימנים

היפופלזיה של הריאה באה לידי ביטוי מיד לאחר הלידה. החולים סובלים מבעיות נשימה חמורות, אשר יכולות להיות קשורות לצינוזה. העור הופך כחלחל כחלק מתסמין זה, מכיוון שיש אספקה ​​לא מספקת של חמצן בגלל תפקוד הריאות לקוי כתוצאה מההיפופלזיה.

הרקמה נשאבת לחללים שבין הצלעות או מעל עצם השד כשאתה נושם. בנוסף, החולים נאנקים בזמן שהם נושפים. כשאתה נושם, הנחיריים שלך נעים מאוד. בנוסף, הם סובלים מנשימה מואצת פתולוגית בתחושת טכניאה, איתה האורגניזם שלהם מנסה לפצות על הגודל הלא מספיק של הריאות.

הסיבוכים השכיחים ביותר של היפופלזיה ריאתית וקוצר הנשימה שנוצרו כוללים היווצרות של אמפיזמה והצטברות אוויר אחרת ברקמה, בפנאומוטורקס, ב- pneumomediastinum או ב- pneumoperitoneum. אמפיזמת הריאות אף מחמירה את קוצר הנשימה לאורך זמן. היקף החזה גדל והמתח על הלב יכול לעודד היווצרות לב דמעה.

אבחון ומסלול של מחלה

לא ניתן לבצע אבחנה אמינה של היפופלזיה ריאתית לפני הלידה והיא מתבצעת רדיוגרפית לאחר הלידה. עם זאת, ניתן להראות מומים לפני הלידה באולטרסאונד. לדוגמא, בקעים סרעפתיים בקשר עם עדויות לאוליגו-הידרמניוס יכולים להעריך את ההיפופלזיה הריאתית לפני הלידה.

לאחר הלידה, ובמיוחד קוצר נשימה אצל ילודים, הרופא יורה על צילום רנטגן, ממנו ניתן לראות בבירור את ההיפופלזיה. הפרוגנוזה תלויה בסיבה ובהיקף ההיפופלזיה.

סיבוכים

בשל ההיפופלזיה הריאתית, הנפגעים סובלים בעיקר מקשיי נשימה חמורים יחסית. ברוב המקרים, תלונות אלה מגבילות מאוד את חיי היומיום של האדם והן מצמצמות את איכות חייו של המטופל. העור לא בצבע כחול לעיתים קרובות והנפגעים סובלים מעייפות ועייפות.

גם החוסן מופחת משמעותית, מה שעלול להביא גם לעיכוב בהתפתחות הילד. היפופלזיה ריאתית עלולה להוביל גם לקוצר נשימה. ההיפופלזיה הריאתית מטילה לחץ לא פחות על הלב, מה שעלול להוביל למוות לבבי פתאומי. זה לא נדיר שהאנשים שנפגעו מאבדים את הכרתם ואולי יפגעו בעצמם אם הם נופלים. ללא טיפול ניתן להפחית משמעותית את תוחלת החיים של המטופל.

ככלל, לא ניתן לטפל בהיפופלזיה ריאתית באופן סיבתי. לכן הטיפול הוא רק סימפטומטי ומטרתו להגביל את הסימפטומים. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, האדם המושפע תלוי בהתערבויות כירורגיות. זה גם מונע פגמים נוספים ונזק תוצאתי לריאות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם חריגות נשימה מתרחשות אצל יילוד, יש צורך לבצע טיפול רפואי בהקדם האפשרי. ללא טיפול רפואי, קיים סיכון למותו של הילד בטרם עת. במקרה של מסירת אשפוז, האם לעתיד נמצאת ברציפות תחת טיפול רפואי. רופאי ילדים או אחיות קובעים את הבעיות וההפרעות בנשימה של הילד בבדיקות שגרתיות. הורי היילוד אינם צריכים לנקוט בפעולה כלשהי במקרים אלה.

ננקטים אוטומטית אמצעים כדי להבטיח שאורגניזם של הילד יסופק בחמצן מספיק. במקרה של לידה ביתית המיילדת לוקחת על עצמה את המשימות שעולות. אם יש חריגות או סיבוכים, היא יוזמת את כל הצעדים הנדרשים בכדי להבטיח טיפול הוולד הולם. קשר עם רופא ואמבולנס נוצר באופן אוטומטי על ידי המיילדת, כך שההורים לא יצטרכו לנקוט צעדים נוספים לצורת הלידה הזו.

אם יש מסירה לא מתוכננת וספונטנית ללא נוכחות צוות סיעודי, יש לנקוט באמצעי עזרה ראשונה. יש להתריע מייד על רופא חירום. יש להקפיד על הוראות מרכז החירום כך שלא תהיה תוצאה קטלנית. יש להחליף את הנשימה של הילד בהנשמה מלאכותית. בנוסף, על הרך הנולד לקבל מיד טיפול רפואי אינטנסיבי.

טיפול וטיפול

במקרים רבים לא ניתן לטפל בהיפופלזיה ריאתית באופן סיבתי ולכן היא מטופלת בעיקר בסימפטומטיות. השלב החשוב ביותר בטיפול זה הוא אבטחת דרכי הנשימה. במקרה של בקע של הסרעפת, נעשה שימוש באינטובציה endotracheal. תחילה מאוורר המטופל באופן מלאכותי. תסמונת מצוקה נשימתית יכולה במקרים בודדים לדרוש אוורור ארוך טווח עם לחץ חלקי גבוה של חמצן ובמקרה זה כוללת ניטור רציף של הערכים.

אוויר מוזרם לעיתים קרובות מהבטן והמעיים באותו זמן דרך צינור קיבה, כך שהריאות דחוסות פחות. הטיפול הסופי בבקעים הוא כירורגי ומתכתב עם מיקום מחדש של איברים וסגירה לאחר מכן של הפער בסרעפת. אם המומים הסרעפתיים מאובחנים לפני הלידה, ניתוח עוברי ובכך התיקון לפני המום של המומים הוא בדרך כלל האמצעי הטיפולי המבטיח ביותר, שכן ניתן להפחית את ההיפופלזיה של הריאות בצורה זו.

ישנן רק מספר אפשרויות טיפול לאחר לידה בהיפופלזיה בעקבות מומים סרעפתיים, ולכן יש למצות את כל אפשרויות הטיפול האפשריות לפני הלידה. האפשרויות כוללות, למשל, תיקון תוך רחמי פתוח למומים. גם חסימה קנה הנשימה פולשנית מינימלית באמצעות קליפ טיטניום היא אפשרות. אם משתמשים בקליפ טיטניום, יש להסיר את הקליפ הזה במהלך הלידה כדי למנוע סיבוכים.

נושא מחקרי עכשווי ברפואה הוא השימוש בביו-חומרים משפילים את עצמם לתיקון לפני הלידה של בקע העובר. עם זאת, שלב טיפולי זה עדיין אינו בשלב הקליני.

תחזית ותחזית

אין סיכוי לרפא את ההיפופלזיה הריאתית. הפרוגנוזה שלילית מכיוון שהגורם למחלה הוא גנטי והריאות אינן מפותחות בשלבים הראשונים של ההתפתחות. אסור לשנות את הגנטיקה האנושית עקב דרישות חוקיות. מסיבה זו, מוקד הטיפול הרפואי אינו בהקלת הסימפטומים הקיימים.

אם לא מטופלים, קיים סיכון למוות בטרם עת. פעילות הנשימה מוגבלת מאוד ויכולה לגרום למוות במקרים חמורים במיוחד. מכיוון שאיכות חייו של המטופל מופחתת באופן משמעותי במקרה של היפופלזיה ריאתית, גדלים הסיכונים להתפתחות הפרעות משניות. הפרוגנוזה משתפרת אם המטופל מיישם באופן פעיל את אמצעי העזרה העצמית לאורך חייו. יש להימנע לחלוטין מספיגת חומרים מזיקים מניקוטין או גזים. יש למטב את ההשפעות הסביבתיות כך שתתמוך בנשימה.

בחלק מהמטופלים יש צורך באוורור לטווח הארוך. בנוסף יתכנו התערבויות כירורגיות אשר אמורות להוביל לשיפור בפעילות הנשימה. כל פרוצדורה קשורה לסיכונים ותופעות לוואי. אם הטיפול עובר ללא סיבוכים נוספים, התפתחות נוספת משתפרת. עם זאת, ישנן מגבלות לכל החיים שיש לקחת בחשבון בעת ​​ההתמודדות עם חיי היומיום.

מְנִיעָה

ניתן להימנע מהיפופלזיה של הריאה הנגרמת על ידי בקע על ידי ביצוע תיקונים לפני הלידה של הפגם כחלק מניתוח עוברי. לגבי היפופלזיה בגלל חוסר מספיק מי שפיר, קיימים אמצעי מניעה יעילים פחות באופן משמעותי עד כה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

היפופלזיה של הריאה מביאה לקוצר נשימה בקרב חולים רבים. במקרה הגרוע ביותר זה יכול להוביל להתפתחות הפרעת חרדה או פאניקה. לפיכך על האדם הנוגע בדבר לטפח גישה בריאה לדאגות ופחדים בשלב מוקדם, כך שמניעת הפחד להתפתח. בסימנים הראשונים מועיל להתמודד עם הדאגות החזקות בצורה פוגעת ולהתמודד איתן. מחשבות חיוביות וגישה אופטימית מועילות. ניתן להשתמש גם בטכניקות הרפיה. ברגע שהפחדים מתעצמים או מתעוררים חדשים יש לבקש עזרה טיפולית.

חייבים להעשיר את הסביבה תמיד בחמצן מספיק ויש לספק למטופל אוויר צח. הליכות ואוורור קבוע של המקום משפרים את הרווחה הכללית. הם עוזרים בנשימה ויכולים להפחית את הדאגות הקיימות. עישון אסור בהחלט כדי לא לגרום ללחץ נוסף. יש להימנע גם מהשהייה בחדרי עישון או בחדרים צפופים.

לחולי hypoplasia ריאה יש אפשרות להחליף רעיונות עם אנשים אחרים שנפגעו בקבוצות עזרה עצמית או בפורומים שונים באינטרנט. ניתן למצוא חילופי דברים משותפים כמועילים בחיי היומיום. ניתנת תמיכה הדדית בשאלות או אתגרים יומיומיים.