הפטובלסטומה

כפי ש הפטובלסטומה הוא גידול עוברי ממאיר (ממאיר) נדיר בכבד הפוגע בעיקר בתינוקות וילדים קטנים. אם הגידול מאובחן מספיק מוקדם לפני שהוא גרור, הסרת הניתוח של הגידול מציעה סיכוי טוב להישרדות.

מהי הפטובלסטומה?

בנים מושפעים לעתים קרובות יותר מבנות. לאחר תקופה ארוכה יותר ללא סימפטומים, הילדים הסובלים מסובלים מבחילות, הקאות וירידה במשקל.
© matis75– stock.adobe.com

ההפטבולסטומה היא גידול עוברי בכבד, כלומר הוא מופיע על תאי כבד שעדיין אינם מבדילים לחלוטין. זה בעיקר משפיע על תינוקות וילדים קטנים עם תדירות מקסימאלית בין גיל 6 חודשים לשלוש שנים.

ילדים מעל גיל 15 יפתחו רק הפטבלסטומה במקרים חריגים. בהתחלה כמעט ואין כאבים, כך שלרוב הוא מתרחש לעתים רחוקות בגידול, בעיקר לאחר בדיקות שגרתיות. ההפיטבלסטומה בדרך כלל מוחשית ובמקרים מסוימים עשויה להיות תפקוד כבד לא תקין לעין כתוצאה מצהיבה של העור.

הגידול העוברי נתון במצבים פיזיולוגיים שונים ומחייב טיפולים שונים מאשר גידול בכבד על תאי כבד מובחנים לחלוטין (קרצינומה הפטוציולולרית) ולכן יש להבדיל זאת.

סיבות

ההפטו-בלסטומה קשורה באופן סיבתי למומים גנטיים שונים, המשפיעים גם על תסמונת בקוויט-ווידמן הנדירה (קומת ענק ענקית חד-צדדית, א-סימטרית) או על בעיות גדילה אחרות בצדדים.

Hepatoblastomas קשורים גם לפוליפוזיס אדנוומטי תורשתי-תורני שעבר בירושה (התפתחות של מספר רב של פוליפים במעי הגס) ולידות מוקדמות מאוד. מחקרים יפניים הראו מתאם סטטיסטי משמעותי בין שכיחות הפטבלסטומה ומשקלות לידה של פחות מ -1,000 גרם בלידות מוקדמות.

עד כמה לא הוברר סופית עד כמה מדובר בקשר מקרי או סיבתי. ישנו קשר (עדיין) לא מעורער בתסמונת לי-פרומני, שנגרם כתוצאה ממוטציה בגן מדכא גידולים בקו הנבט ויכול להוביל לגידולים מרובים בגיל צעיר.

תסמינים, מחלות וסימנים

בתחילה, לעיתים קרובות ניתן להבחין בהפטו-בלסטומה באופן סימפטומטי. מדי פעם נצפתה רק נפיחות ללא כאבים של הבטן אצל הילד. המחלה בדרך כלל מתחילה לפני סוף השנה השנייה לחייה. במקרים נדירים, הופעת המחלה במאוחר או מוקדם יותר אפשרית.

בנים מושפעים לעתים קרובות יותר מבנות. לאחר תקופה ארוכה יותר ללא סימפטומים, הילדים הסובלים מסובלים מבחילות, הקאות וירידה במשקל. לפני כן, במקרים נדירים, כאבי בטן וצהבת יכולים להופיע אם הגידול מוביל לסתימת דרכי המרה בשלב מוקדם.

בסך הכל, המחלה מאופיינת בחולשה כללית הולכת וגוברת. עיכובים התפתחותיים מתרחשים, אך הם מורגשים רק לאחר תקופת מחלה ארוכה. אצל בנים זה יכול להגיע לגיל ההתבגרות המוקדם (pubertas praecox). תסמינים נוספים מופיעים רק כאשר נוצרים גרורות. אלה תלויים באילו איברים מושפעים מהגרורות.

הריאות נפוצות לרוב. לרוב זה מוביל לקשיי נשימה, התקפי שיעול ולעיתים ליריקת דם. במקרים נדירים מתרחשות גרורות לעצמות, למח העצם והמוח. זה מוביל לכאבי עצמות, שברים עצם תכופים, הגבלות חמורות בתנועה, התקפים, נטייה לדימום, אנמיה ועייפות כללית. עם טיפול בזמן והסרת הגידול המלאה, יש סיכוי טוב לריפוי מלא.

אבחון וקורס

אם יש חשד לפטפלסטומה לראשונה, קיימות מספר שיטות אבחון שיכולות להשלים זו את זו. ראשית כל, מומלץ לבצע בדיקת מעבדה לא ספציפית, בה בנוסף על טסיות הדם והפריטין נקבעים ריכוז ה- LDH (לקטט דהידרוגנאז) וערכי האנזים בכבד.

ריכוז LDH מוגבר מספק אינדיקציה לפגיעה בתאים או באיברים בגוף. בדיקת מעבדה ספציפית אמורה לספק מידע אם סמן הגידול אלפא-פטרופרוטאין (AFP) מוגבר באופן משמעותי, מכיוון שערך זה מוגבר ב- 80% - 90% מהמקרים, ולהיפך, הפטבלסטומה בהחלט קיימת עם ערכי ה- AFP המתאימים.

להבהרה ניתן לקבל שיטות הדמיה אבחנתיות כמו אולטראסאונד בטן, רנטגן בחזה, CT בית החזה או CT בטן עליונה. כמו כן יש לבצע בדיקות היסטופתולוגיות כדי לאשר אבחנה חיובית. מהלך המחלה, אם הוא לא מטופל, מוביל לאי ספיקת כבד ולהיווצרות גרורות, בעיקר בריאות, כך שחזית מהלך קטלני.

סיבוכים

מכיוון שהפטבולסטומה היא גידול, יש לה את הסימפטומים הרגילים והסיבוכים של סרטן. במקרה הגרוע ביותר זה יכול להוביל למותו של המטופל אם הגידול מתפשט לאזורים אחרים בגוף וגורם נזק שם. אם האבחנה של ההפטבולסטומה מאובחנת ומוסרת מוקדם, בדרך כלל תוחלת החיים לא מופחתת.

ההפטבולסטומה מובילה בעיקר לכאבי בטן חמורים ולצהבת. הבטן מתנפחת ונראית נפוחה. הנפגעים סובלים גם מהקאות ובחילה. זה לא נדיר שהסימפטומים יובילו גם לירידה במשקל ותסמיני חסר. התסמינים מובילים לרוב למצב רוח פסיכולוגי ועצבנות אצל המטופל.

אם לא מטפלים בהפטבולסטומה, בדרך כלל מתפתחות גרורות בריאות ובכבד, וגורמות לשני האיברים להיכשל. זה מוביל למותו של המטופל. עם אבחנה מוקדמת ניתן להסיר את הגידול. מהלך המחלה הנוסף תלוי באזור וגידול הגידול. בחלק מהמקרים, השתלה נחוצה אם נפגעו האיברים הפנימיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

הורים שמבחינים בסימני צהבת אצל ילדיהם צריכים לפנות לרופא ילדים. אם התסמינים נמשכים יותר מיומיים שלושה, יש חשד למחלה קשה. על רופא מומחה לברר את הסימפטומים ובמידת הצורך להתחיל טיפול.

הפטבלסטומה מאובחנת היא מחלה קשה.ההורים צריכים להתייעץ עם הרופא האחראי באופן קבוע וליידע את הרופא על תסמינים חריגים. אם יש חשד לגרורות, הרופא יבצע סריקת אולטרסאונד מקיפה ויפנה את ההורים לרופא מומחה להמשך טיפול.

הגידול עשוי להתפשט בתחילה מבלי שיבחינו בו, אך לעיתים הוא גורם לתסמינים. לדוגמא, אם הילד חש כאבים עזים, הוא רגיז במיוחד או מתקשה לנשום, מצוין ביקור רופא מיידי.

יש להבהיר גם בחילות, הקאות או יריקת דם, מכיוון שתסמינים אלו מעידים כי הגידול גרע לריאות. בדרך כלל יש להסיר כריתת הפטלסטומה בניתוח או באמצעות טיפולים כימותרפיים או הקרנות. לאחר סיום הטיפול, על ההורים להמשיך ולהשגיח על חריגות ולבדוק את הילד באופן קבוע על ידי רופא.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

מטרתה של כל טיפול היא להסיר את הגידול לחלוטין ולקיים את המשך התהליך לאחר הניתוח של המחלה בפרקי זמן צרים בתחילה של 6 שבועות. אם ההפטבולסטומה מסווגת כבלתי ניתנת לניתוח, יתכן שיהיה צורך בכימותרפיה מקדימה המכילה ציספלטין.

לטיפול בהקרנות אין כמעט השפעה על מחלה זו ולכן אינו בא בחשבון. לאחר סיום הכימותרפיה, הגידול מוסר בניתוח, וזה אפשרי רק אם הוא מוגבל לאזורים ספציפיים בכבד. אם ההפטו-בלסטומה אינה פועלת (עדיין) לאחר הכימותרפיה הראשונה, ייתכן שכדאי לכימותרפיה נוספת להיות כדאית על מנת לקחת סיכוי נוסף לאפשר לגידול להתפתח שוב למצב הניתוח.

במהלך כריתה מוחלטת של הגידול, יש להקפיד שלא תישאר רקמה שיורית שיכולה להתפתח במהרה למחזור. לאחר הניתוח, יש כימותרפיה נוספת, שאמורה להכיל שילוב של ציטוסטטיקה, אם הדבר אפשרי, מכיוון שהפטו-בלסטומות יכולות לפתח עמידות לסיספלטין כמרכיב הפעיל היחיד.

במקרה של ילדים עם גידולים שאינם ניתנים להפעלה שאינם מגיבים גם לכימותרפיה לפני הניתוח, האלטרנטיבה היא לסגור את כלי האספקה ​​והפריקה המספקים את הגידולים על מנת להפריע ככל האפשר לאספקת הגידולים.

אחרת, אפשרות הטיפול האחרונה היא השתלת כבד. בטיפול מעקב לאחר כריתה מוחלטת של הגידול, התפתחות סמן הגידול AFP היא מכריעה. עלייה נוספת מצביעה על התפתחות גידול חדש חודש עד חודשיים לפני הישנות שניתן לאבחן בשיטות הדמיה.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה להפטבולסטומה תלויה בטיפול. היא טובה בטיפול. ללא טיפול, המחלה תמיד מובילה למוות. זהו סרטן הכבד שיש לו ארבעה שלבים. במהלך המחלה מתפתחות לעיתים קרובות גרורות בריאות. המוח, העצמות ומח העצם נפוצים פחות.

אם הטיפול לא מתחיל רק לאחר הופעת הגרורות הראשונות, ניתן לעשות ניסיונות רק להגדיל את תוחלת החיים של הילדים ולשמור על איכות החיים או לשחזר אותה. האם ניתן להשיג תרופה מלאה או לפחות לטווח ארוך בנסיבות אלה תלויה במקרה הבודד. ככלל, עם זאת, ריפוי מלא אינו אפשרי עוד כאשר מתרחשות גרורות.

עם זאת, הסיכוי להחלמה מהפטבולסטומה טוב מאוד אם הגידול מוסר לחלוטין לפני התפתחות גרורות. אין שיישארו בגוף שאריות. עם זאת, ניתן לעשות זאת היטב על ידי ביצוע טיפול ציטוסטטי לפני הניתוח.

עם טיפול זה, בו מיושמים ציטוסטטיקה מסוימת על העורק הפטיקה, עולה הוודאות כי ניתן לאתר את הגידול הראשוני ולכוון אותו ללא שאריות. זה מגדיל את סיכוי ההישרדות של חמש שנים עם הפטבלסטומה לכ 80 אחוז. כך שניתן לרפא לחלוטין שמונה מתוך עשרה ילדים באמצעות כריתה מוחלטת של הגידול.

מְנִיעָה

לא ניתן לבצע טיפול מונע הגיוני להימנעות מפטפלסטומה מאחר והתפתחות המחלה מבוססת ככל הנראה על מומים גנטיים תורשתיים או חריגות גנטיות. לכן, היסטוריה משפחתית חשובה. אם ידועים מקרים ספציפיים של מחלה במשפחה, רצוי לעקוב מקרוב אחר הילד ובמידת הצורך לבדוק באופן קבוע את סמן הגידולים AFP כמניעה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של הפטבלסטומה, יש מעט מאוד אפשרויות מעקב העומדות לרשות הנפגעים. במקרה הגרוע ביותר, המחלה יכולה להוביל למותו של האדם שנפגע אם תכיר באיחור. לכן גילוי מוקדם וטיפול לאחר מכן הם המוקד העיקרי של מחלה זו. יש להיוועץ ברופא בסימנים והתסמינים הראשונים כך שלא יהיו סיבוכים נוספים.

הגידול מוסר בדרך כלל על ידי ניתוח. לאחר ניתוח כזה, על האדם הנוגע בדבר בהחלט לנוח ולדאוג לגופו. כאן עליכם להימנע ממאמץ או פעילויות מלחיצות או גופניות אחרות על מנת לא להכביד על הגוף שלא לצורך.

לעתים קרובות המטופלים תלויים גם בתמיכתם ובעזרתם של משפחותיהם, אשר יכולים להקל על מצבי רוח או דיכאון פסיכולוגי. אפילו לאחר הסרת ההפטבלסטומה, לעיתים קרובות יש צורך בבדיקות איברים פנימיים על ידי רופא. נטילת תרופות מועילה לעיתים קרובות, לפיה חשוב להבטיח את המינון הנכון עם שימוש קבוע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בדרך כלל מטפלים בהפטובלסטומה באמצעות כימותרפיה או הקרנות. הנפגעים יכולים לתמוך בטיפול באמצעות אמצעים שונים.

עד תחילת הטיפול, למי שנפגע יש זמן לאסוף מידע ולמצוא דרך להתמודד עם המחלה. בעיקרון, גוף ונפש חייבים להיות מוכנים לטיפול. חולי הפטובלסטומה צריכים להתעמל מספיק, לקחת מספיק חומרים מזינים ולשתות הרבה רגע לפני הכימותרפיה.

ניתן להקל על תופעות לוואי רבות באמצעות רפואה משלימה, כמו למשל חומרים מרים כנגד אובדן תיאבון וההכנה ההומיאופתית Nux vomica נגד בחילה והקאות.

ישנן דרכים רבות לתמוך בהחלמה במהלך הטיפול. לדוגמא, מומלץ לבצע ספורט סיבולת בינוני - במקרה הטוב, באופן קבוע ובחוץ - מכיוון שפעילות גופנית מקדמת את אספקת החמצן ומשפרת את סביבת התא. תזונה בריאה ומאוזנת יכולה גם להקל על ההשפעות המתישות של הכימותרפיה ולעזור לגוף להילחם בהפטובלסטומה.

התפריט אמור להכיל בעיקר אוכלים העשירים ברכיבי קורט וויטמינים. בהתייעצות עם הרופא, ניתן לבצע גם טיהור ממוקד על מנת להרגיע את הגוף ולהסיר את מדיום התזונה מתאי הסרטן.