מחלת Creutzfeldt-Jakob

ה מחלת Creutzfeldt-Jakob (CJD) היא מחלה מוחית הנגרמת על ידי פריונים. זה משנה את מבנה החלבון של המוח, שמשתנה לאחר מכן לסוג של ספוג חור. הסימנים למחלת קרויצפלדט-יעקב דומים לרוב לאותם של דמנציה. למרבה הצער, מחלה זו עדיין חשוכת מרפא, אם כי הרפואה עושה מחקר אינטנסיבי בתחום זה.

מהי מחלת קרויצפלדט-יעקב?

מחלת Creutzfeldt-Jakob קשורה לתלונות חמורות מאוד המורידות משמעותית את איכות חייו של המטופל.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

מהי מחלת קרויצפלדט-יעקב? הנוירולוג H.-G. Creutzfeldt היה הראשון שדיווח על מחלת Creutzfeldt-Jakob. זמן קצר לאחר מכן פרסם אלפונס מריה ג'ייקוב על המחלה. זו הסיבה שהמחלה קיבלה את השם מחלת Creutzfeldt-Jakob בשנת 1922. זוהי מחלה נדירה ביותר אך קטלנית אצל בני אדם.

מחלת Creutzfeldt-Jakob מופעלת על ידי חלבונים (מה שנקרא חלבוני פריון) שנמצאים בצורה לא נכונה. הדבר המסוכן במיוחד בחלבוני הפריון הללו הוא שהחלבונים הזיהומים מכריחים את צורתם המשתנה על הבריאים. עם הזמן זה מרתק את המוח כמו ספוג. לפיכך, המחלה שייכת לקבוצת אנצפלופתיות ספונגיוניות הניתנות להעברה (TSE). משמעות הדבר היא משהו כמו: מחלת מוח ספוגית מועברת.

סיבות

ישנם כמה סוגים של מחלת Creutzfeldt-Jakob. אם היא מתרחשת ללא סיבה חיצונית לכאורה, זוהי מחלת קרוץ פלדט-יעקב ספורדית. בדרך כלל אנשים מעל גיל 65 נפגעים. זוהי הצורה הנפוצה ביותר של המחלה, אך מספר המקרים היה יחסית קבוע ברחבי העולם במשך שנים.

המחלה יכולה להיות גם תורשתית. לאחר מכן אחד מדבר על מחלת Creutzfeldt-Jakob תורשתית. בנוסף, מחלה Creutzfeldt-Jakob יכולה להיות מופעלת על ידי זיהום. הזרקת הורמוני גדילה אנושיים בפרט היוותה גורם סיכון ברור. אולם השתלת קרומי מוח או קרניות אנושיות עלולה גם לעורר מחלת Creutzfeldt-Jakob "הנרכשת".

גרסה אחרת של מחלת Creutzfeldt-Jakob (vCJD בקיצור) פוגעת בעיקר באנשים מתחת לגיל 30. זה תואם את מחלת המוח BSE שנצפתה בבקר. ה- vCJD תואר לראשונה באנגליה בשנת 1996. VCJD קשור כנראה לסיבתי למחלה המכונה מחלת פרה משוגעת.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד הפרעות זיכרון ושכחה

תסמינים, מחלות וסימנים

מחלת Creutzfeldt-Jakob קשורה לתלונות חמורות מאוד המגבילות ומקטינות משמעותית את איכות חייו של המטופל. הסובלים מהסובלים בדרך כלל סובלים מהפרעות בזיכרון, מה שמוביל לפסיעות הזיכרון ובכלל, לבלבול מצד האדם הנוגע בדבר.

לעיתים קרובות, החולים במחלת Creutzfeldt-Jakob סובלים גם הם מהפרעות בהתמצאות או בתיאום ויכולים לפצוע את עצמם בקלות או שאינם מוצאים עוד בית משלהם. הפרעות ריכוז מתרחשות גם כן, כך שחשיבה נורמלית, משחק ודיבור עם אנשים אחרים כבר לא אפשרית. זה יכול להוביל גם לשיתוק של כל הגוף, כך שמתרחשות מגבלות תנועה.

חולים רבים תלויים בעזרה חיצונית בחיי היומיום שלהם בגלל מחלת קרויצפלד-יעקב ואינם יכולים עוד להתמודד עם חיי היומיום בעצמם. יתר על כן, זה יכול להוביל לדיכאון או חרדה, כאשר האדם שנפגע לרוב רועד או נראה חסר מנוחה. הפרעות שרירים יכולות להופיע גם עם מחלה זו.

התסמינים דומים מאוד לתסמינים של דמנציה טיפוסית. במקרים חמורים, ההגבלות יכולות להיות כה גדולות עד שהנפגעים צריכים להסתמך על כסא גלגלים. זה גם קשה להכיר את בני המשפחה שלך או אנשים אחרים שאתה מכיר. מחלת Creutzfeldt-Jakob מובילה בסופו של דבר למותו של האדם שנפגע.

קוּרס

איך נראית מהלך מחלת קרוצנפלד-יעקב? במחלת קרייצנפלד-יעקב, המטופל מאבד בהדרגה את כישוריו הנפשיים והמוטוריים בהתחלה, אך אחר כך מהר יותר. בנוסף להפרעות בתפיסה, מתרחשות תפיסות שגויות כואבות ודיכאון, הפרעות בזיכרון ואפילו דמנציה.

בנוסף, התיאום של רצפי התנועה מופרע. במחלת Creutzfeldt-Jakob מופיעים גם כווץ שרירים ותנועות לא רצוניות אחרות. טומוגרפיה של תהודה מגנטית יכולה לאתר שינויים באזורים מסוימים במוח במחלת קרויצנפלד-יעקב.

בשלבים המאוחרים של מחלת Creutzfeldt-Jakob מתרחשת הפרעת כונן קשה. במצב המתעורר, האדם המושפע חסר כל מוטיבציה לנוע או לדבר.

על פי הידע הנוכחי, מחלת Creutzfeldt-Jakob מובילה למוות במשך ממוצע של ארבעה עד שישה חודשים.עם זאת, ישנם חולים שנפטרו לאחר שלושה שבועות ואחרים שאובחנו כחולים במחלת קרויצפלדט-יעקב לאחר שנתיים.

סיבוכים

לא ניתן לטפל במחלת Creutzfeldt-Jakob. המטופל סובל ממספר תסמינים, המחמירים ככל שמתקדמת המחלה. זה מגיע להפרעות בתנועות כמו גם לאיזון הפרעות. זה מתחיל בקושי בהליכה וביצוע פעילויות יומיומיות כמו שתייה או החזקה ושימוש בסכין ומזלג בזמן האכילה.

בשלב מסוים של המחלה, המטופל זקוק לכיסא גלגלים או מאוחר יותר מרותק למיטה. השרירים הופכים גם הם נוקשים, כך שיש צורך להיעזר בחולה במזון בשלב מאוחר יותר של המחלה. ישנם גם קשיים פסיכולוגיים. שינויים באישיות יכולים להתרחש.

המטופל זקוק לטיפול קבוע מצוות מיומן, אך גם מבני משפחה. המשפחה זקוקה להרבה זמן, סבלנות וטיפול בכדי לטפל בחולה במחלת קרויצפלדט-יעקב. גם דמנציה של המטופל מתקדמת. זה בא לידי ביטוי בהידרדרות יכולת הריכוז כמו גם בהפרעה בזיכרון לטווח הקצר.

חולים מתבלבלים והם עשויים שלא להכיר את בני משפחתם שלהם, או רק לפעמים. מחלת Creutzfeldt-Jakob מובילה בסופו של דבר למותו של החולה שנפגע. זה יכול לקרות בכל מקום משנה לשנה וחצי לאחר הופעת המחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

במחלת קרייצנפלד-יעקב, מבנה החלבון של המוח משתנה, שבסופו של דבר משתנה לסוג של ספוג חור. למרות שההפרעה נחשבת חשוכת מרפא, אם יש חשד למחלת קרייצנפלד-יעקב, יש להתייעץ עם הרופא באופן מיידי כך שלפחות ניתן לטפל בתופעות.

מחלת Creutzfeldt-Jakob הספורדית פוגעת בעיקר באנשים מעל גיל 65. אנשים בגיל זה שצופים בתסמינים מסוימים צריכים לפנות לרופא בהקדם האפשרי. אופייניים למחלת Creutzfeldt-Jakob הם, למשל, פערי זיכרון, הפרעות באיזון ונטייה, ריכוז לקוי, שיתוק, רעידות, דיכאון ומצבי חרדה ללא איום.

תופעות הלוואי שלעיל מופיעות במחלות רבות, גם לא מזיקות יותר. לכן אין צורך להיכנס לפאניקה, אך יש להשתמש בתסמינים כהזדמנות לפנות לרופא. זה נכון במיוחד אם ההפרעה כבר התרחשה במשפחה, מכיוון שישנה גם צורה תורשתית של מחלת קרוצנפלד-יעקב.

גרסא שלישית של מחלת Creutzfeldt-Jakob מופיעה בעיקר בקרב צעירים מתחת לגיל 30 וקשורה למחלת המוח BSE שנצפתה בבקר. התסמינים זהים למחלת Creutzfeldt-Jakob ספורדית ותורשתית. לפיכך, על צעירים לא פשוט לבטל תסמינים כמו תגובת לחץ, בתנאי שהם מופיעים באופן קבוע, אלא להתייעץ מייד עם רופא.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

כיצד מטפלים במחלת קרויצפלדט-יעקב? אין כרגע דרך לטפל במחלת קרויצפלדט-יעקב. אי אפשר להפסיק ולעצור את מחלת Creutzfeldt-Jakob. גם חיסון אינו נראה באופק.

לכן, עד כה ניתן לטפל רק בתופעות על מנת לספק הקלה למטופל. משתמשים בתרופות נוגדות דיכאון (לדיכאון) או נוירולפטיות (לאי שקט או הזיות). תרופות נגד אפילפסיה (כמו קלונאזפאם, חומצה ולפרואית) עוזרות להתכווצויות שרירים.

בימים אלה מתבצעות מחקר לטיפולים במחלת קרויצפלדט-יעקב. סוכנים נגד פריון השיגו תוצאות מבטיחות בניסויים בבעלי חיים. בנוסף, העבודה עובדת בקדחתנות על טיפול שיאפשר הפסקת המחלה. עד כה מדענים אמריקאים כבר השיגו הצלחה כאן. לפני שהתוצאות הסופיות זמינות, עם זאת, תחילה יש לחקור גישות טיפוליות אלו בקבוצות מטופלות גדולות יותר.

בשנת 2000 אובחן מטופל עם vCJD, תחילה בגרמניה ואחר כך בארצות הברית. החולה הזה החלים כמובן. מכיוון שזה בלתי אפשרי על פי מצב המדע הנוכחי, ככל הנראה מדובר באבחון מוטעה של מחלת vCreutzfeldt-Jakob.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה למחלת Creutzfeldt-Jakob שונה בכל שלושת הגרסאות. יש לציין שהיא קטלנית בכל המקרים. הווריאנט המופיע באופן פתאומי של המחלה מוביל למותו של האדם שנפגע תוך חצי שנה בממוצע. וריאציה הקשורה למשפחה, לעומת זאת, יכולה להימשך עד 40 חודשים לפני התרחשות המוות. עם זאת, דרכים מקוצרות למחלה אפשריות גם הן, מה שמוביל למוות תוך ארבעה חודשים. הווריאציה החדשה של מחלת Creutzfeldt-Jakob, לעומת זאת, מאפשרת תקופות הישרדות של 12-14 חודשים בממוצע כפרוגנוזה.

בנוסף, מחלות המחלה נבדלות זו מזו מזו בשלושת הגרסאות. עם זאת, שלושתם מובילים לאובדן טיפוסי של יכולות מוטוריות וקוגניטיביות אצל הנפגעים.

תרופה אינה נראית באופק בגלל המנגנון שעדיין לא מובן לחלוטין של אנצפלופתיה ספוגית. במקום זאת, ניתן להניח כי הצורות התורשתיות ימשיכו להתקיים. על ידי ביטול והימנעות מכל מקורות הסכנה (בעלי חיים שונים ומרכיביהם; בעיקר מוח בקר), ניתן להכיל מחלות מספקטרום זה.

על פי הידע הנוכחי, הופעתה של מגיפה כזו אינה סבירה. בנוסף, הצורה התורשתית אינה ניתנת להעברה, מה שהופך אותה לבעיה גנטית גרידא.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד הפרעות זיכרון ושכחה

טִפּוּל עוֹקֵב

אין כיום שיטות מבוססות למעקב אחר מחלת קרויצפלדט-יעקב. מכיוון שהמחלה קטלנית, טיפול מעקב לאחר הטיפול יכול להתבצע רק באופן סימפטומטי. בנוסף, עדיין אין צורות טיפול למחלה זו הגורמות לריפוי. במקרה הטוב, התהליך מאט.

ניתן לקבוע בבירור את האבחנה בפועל של CJD לאחר המוות במהלך נתיחה שלאחר המוות. אם ניתן קלונאזפם כנגד רעידות שרירים, רמת החומצה הוואלפרואית נבדקת באופן קבוע והמינון מותאם למצב הנוכחי. הדמיה בתהודה מגנטית מומלצת להמחשת מהלך המחלה.

הטיפול לאחר הטיפול משפיע בעיקר על הצוות הסיעודי בבתי החולים. הפריונים יכולים להיות מועברים מאדם לאדם, אך רק כאשר הם באים במגע ישיר עם פצעים פתוחים, דם או רקמות זיהומיות. במגע רגיל עם חולה, היגיינה קונבנציונאלית מספיקה. יש להיפטר כראוי מחומר זיהומי שנצבר במהלך פעולות. במקרה של מגע מתקרב עם נוזלי הגוף של המטופל, חיטוי מתבצע עם נתרן היפוכלוריט או נתרן הידרוקסיד.

אמצעי הגנה מיוחדים מומלצים להתערבויות כירורגיות. רצוי ללבוש כפפות כפולות ובגדי מגן כפולים כמו גם משקפי מגן. מכשירים כירורגיים מסולקים כפסולת C. פריסים דבקים בעיקר במשטחים מתכתיים ועמידים ביותר לשיטות עיקור קונבנציונאליות כמו הרג חיידקים בטמפרטורות סטנדרטיות, אלכוהול או קרני UV.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במקרה של מחלת Creutzfeldt-Jakob, האדם שנפגע צריך להתמקד בתהליכים שהוא מסוגל לבצע בהתאם למצב בריאותו. מכיוון שהמחלה מתקדמת, חשוב שיהיה חילופי מידע נאותים בין הרופא למטופל לגבי תהליכים נוספים.

על בסיס זה, הגיוני אם אירועי החיים מתוכננים ונבנים מחדש בזמן טוב. שיטות או טיפולים נלווים לחיזוק רגשי של האדם החולה מועילים. על מנת לשמור על רווחה כללית, חשוב להתמודד גם באופן קונסטרוקטיבי עם גורל המחלה. תיאום צמוד עם אנשים מהסביבה מועיל מאוד. ניתן לדון בהתפתחויות יחד ולהגדיר גבולות על מנת למזער את העומס על כל מי שנפגע בסביבה החברתית.

הגמישות הנפשית מועילה ועל האדם החולה לשמור על השקפה חיובית על החיים. על מנת לשמור על מוטיבציה והשתתפות בחיים, מועיל אם יתגלו תחביבים חדשים. יש לחיות אלה באופטימיות ובביטחון. יש למזער את הציפיות של אנשים אחרים ולפנות בגלוי לפחד של עצמו. חילופי הדברים עם אנשים עם אותה אבחנה מעוררי השראה לעיתים קרובות, על מנת לקבל טיפים מועילים ולבנות יציבות פסיכולוגית.