פמפיגואיד בולט

א pemphigoid בולט היא מחלה אוטואימונית של העור הקשורה בשלפוחית ​​ושכיחותה עולה משמעותית מגיל 60. עם כ 0.7- 1.8 מקרים חדשים לכל 100,000 תושבים בשנה, פמפיגואידי בולבי הוא מחלה נדירה, אם כי מדובר בדרמטוזיס שלפוחית ​​האוטואימונית הנפוצה ביותר.

מה זה פמפיגואיד בולבי?

פמפיגואיד בולבול מתבטא בעיקר באמצעות השינויים הבולטים בעור. מרבית האנשים מפתחים אדמומיות וגושים אדומים, שחלקם נפוחים ומגרדים מאוד.
© פיטר הרמס פוריאן - stock.adobe.com

Pemphigoid Bullous היא מחלת עור אוטואימונית (דרמטוזה אוטואימונית) שקשורה לשלפוחיות תת-עוריות ובולטות (bullae).

שלפוחיות המומים לעתים קרובות (המובילות לדימום) יכולות להתבטא באדמומיות (על אריתמה) ובעור בריא. בפרט, הבטן והאינטריגנציות (כולל בתי שחי, כופפי גפיים, אזור מפשעה, קפלי גלוטאלי) מושפעות מהשלפוחית, בעוד שרירית הפה לרוב אינה מעורבת (בסביבות 20 אחוז).

פמפיגואיד בולוס נקשר לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות מסוימות כמו קוליטיס כיבית, פולימיוזיטיס או דלקת מפרקים שגרונית, ובמקרים נדירים עם גידולים ממאירים. מלבד השלפוחיות השמנמנות, שלפוחיות מוצקות, המהוות את הסימפטום העיקרי של pemphigoid bullous וניתן להכריז במקרים מסוימים על ידי גירוד או דגני בוקר (אורטיקריה), pyoderma (דלקת עורית בעור) יכול להתפתח כתוצאה מזיהום סטרפטוקוקאלי משני או סטפילוקוקאלי.

סיבות

Pemphigoid bullous היא מחלה אוטואימונית והיא נובעת כתוצאה מפגיעה במערכת החיסון. בתהליך זה נוצרים נוגדנים עצמיים של הגוף, מה שנקרא אימונוגלובולינים G (IgG), המכוונים נגד חלבונים מסוימים של המיסמוסומים, אשר כמרכיבים תאיים של קרום התא, מבטיחים את הקשר בין האפידרמיס לקרום המרתף (בין האפידרמיס לדרמיס או לדרמיס) הם.

מקרופאגים (תאי נבלות) ומונוציטים (שלב מקדים של מקרופאגים) הורסים את אזורי ההמיידסומומים אותם נוגדנים אוטומטיים מסמנים בטעות כמזיקים (ממאירים), כך שההדבקה (הלכידות) בין שכבות העור הנגועה אינה מובטחת עוד. הצטברות נוזלים מתרחשת ונוצרים שלפוחיות.

לא ברור בבירור מה הגורם לתקנה שגויה זו. ידוע כי ניתן להפעיל (להפעיל) פמפיגואיד בולולוס על ידי תרופות כמו פורוסמיד, דיאזפאם, תרופות משתנות או מעכבי ACE, גידולים ממאירים מסוימים (כולל סרטן הסימפונות בערמונית) וקרינת UV.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לפריחה ואקזמה

תסמינים, מחלות וסימנים

פמפיגואיד בולבול מתבטא בעיקר באמצעות השינויים הבולטים בעור. מרבית האנשים מפתחים אדמומיות וגושים אדומים, שחלקם נפוחים ומגרדים מאוד. לאחר שבועות או חודשים, בליטות אלה מתפתחות לשלפוחית ​​קטנה. אלה יכולים להופיע על עור אדמומי, אך לרוב מתפשטים גם לאזורים בריאים בעור.

בדרך כלל הם בגודל של כמה מילימטרים עד שני סנטימטרים וממלאים בנוזל צלול וצהבהב. לעיתים השלפוחיות מלאות באופן חלקי בדם. החלק העליון של השלפוחיות נוצר על ידי האפידרמיס, וזו הסיבה שפמפיגואיד בולולוס הוא בדרך כלל עמיד מאוד ושמנמן.

אם הוא נפתח, מופיעים פגמים בעור שטחים, מדממים בקלות ונוטפת על האזור הפגוע. אדמומיות, נפיחות, גושים ופגמי עור קיימים לרוב זה לצד זה ויוצרים את גוון העור המאפיין את המחלה. שינויים בעור יכולים להופיע בכל מקום בגוף.

הם שכיחים במיוחד על הבטן, בתי השחי, המפשעה, הירכיים הפנימיות והירכיים של הזרועות. רירית הפה או הלחמית מושפעים אצל כל חולה חמישי. השחיקות הכואבות מופיעות בהתפרצויות ולעיתים קרובות נרפאות מעצמן. בהיעדר טיפול, פמפיגואיד בולבי יכול להימשך שנים.

אבחון וקורס

Pemphigoid bullous יכול בדרך כלל (כ 80-90 אחוז) בנוסף לסימפטום הקליני העיקרי (שלפוחיות בולטות) על בסיס גילוי נוגדנים אוטומטיים (IgG ומשלימה C3) כנגד hemidesmosomes בלמינה לוסידה של קרום המרתף (ישירות חיסון ישיר) או בסרום ( איבחון חיסון עקיף) ניתן לאבחן על ידי נוגדנים פלורסנטיים.

בנוסף, שיעור המשקעים מוגבר במקרים מסוימים וניתן להבחין באאוזינופיליה היקפית (ריכוז מוגבר של גרנוזוציטים אאוזינופילים) או אימונוגלובולינים אחרים (IgE) בסרום. ניתן להבחין בהסתננות היסטולוגית (רקמה עדינה) של הדרמיס על ידי גרנוציטים אאוזינופילים ונויטרופיליים (לויקוציטים מסוימים) וכן לימפוציטים והיסטיוציטים.

בעזרת שיטות הדמיה (צילום רנטגן בחזה, סונוגרפיה בבטן) וצואה בדם, ניתן להחריג גידולים כגורמים מפעילים. פמפיגואיד בולוס מתפתח באופן ספונטני ברוב המקרים ויש לו מסלול חוזר ונשנה. אם אינו מטופל, פמפיגואיד בולט הוא קטלני ב 30-40 אחוז מהמקרים.

סיבוכים

ככלל, הפמפיגואיד הבולוטי מפחית משמעותית את איכות חייו של המטופל. ישנן אי נוחות חזקות ומאוד לא נעימות על עורו של האדם הנוגע בדבר. מתפתח גירוד הקשור לאודם של העור. אם המטופל מגרד את העור, הגירוד נוטה להחמיר.

אובדן התיאבון המתרחש מוביל גם לאובדן משקל משמעותי ובדרך כלל גם לתת משקל. זה גורם למטופל לחוש מוחלש. יש גם חום גבוה. הטיפול עצמו מתבצע בעזרת אנטיביוטיקה ודיכאון חיסוני. אלה עלולים להוביל לתופעות לוואי קלות, אשר עם זאת תלויות במצב בריאותו של המטופל.

ברוב המקרים נטילת התרופה מביאה למהלך חיובי של המחלה. עם זאת, האדם שנפגע יכול לפתח את המחלה שוב בהמשך חייו. אם הטיפול התרופתי לא עובד, ניתן לתת אימונוגלובולינים תוך ורידי.

ככלל, זה מוביל למסלול חיובי של המחלה. אין סיבוכים נוספים. גם תוחלת החיים של המטופל לא משתנה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם יש הבחנה בגירוד, אדמומיות בעור או בשלפוחיות האופייניות, יש לדווח לרופא. עדיף להתייעץ עם רופא במהירות, במיוחד אם התסמינים גוברים. זה נכון במיוחד כאשר לתסמינים יש השפעה משמעותית על הרווחה.

רצוי להבהיר במהירות את הפמפיגואיד הבולוס, לפני שמתעוררים סיבוכים נוספים. מי שמבחין בתשישות גופנית אצל קרוב משפחה ולעיתים גם בידוד ממגעים חברתיים, צריך לדבר איתו מייד.

עם תמיכה, הביקור אצל הרופא והטיפול שלאחריה הם לרוב קלים יותר. מחלת העור מופיעה בעיקר אצל אנשים מבוגרים - בנוסף לבדיקות השגרתיות המומלצות, עליך לפנות לרופא מיד אם יש לך תסמינים חריגים. אם נמצא פמפיגואיד בולט, לרוב ניתן לטפל בו היטב.

מכיוון שטיפול תרופתי כרוך בסיכונים מסוימים, הדבר חל: התייעצו עם הרופא באופן קבוע. אם יש תופעות לוואי קשות, יש לקבוע פגישה עם רופא המשפחה. אנשי קשר אחרים הם רופא העור או - במקרה של תלונות קשות - שירות החירום הרפואי.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

במקרה של pemphigoid bullous, הטיפול מורכב מאמצעים טיפוליים אקטואליים או מקומיים כמו גם מערכתיים ומטרתו דיכוי חיסוני על ידי הפחתת סינתזת נוגדן האוטומטי באמצעות מדכאי חיסון או סטרואידים.

המדדים הטיפולים תלויים בהיקף המחלה, בגיל ובמחלות הבסיסיות של האדם הספציפי שנפגע וכן בהיקף (מוגבלת מקומית או כללית) וההדק של מחלת העור. אם הפמפיגואיד נוצר על ידי תרופות, למשל, יש להפסיק את החומרים המפעילים או לשנות אותם בהתאם.

אם הפמפיגואיד הבולוטי הוא חלש, מספיק גלוקוקורטיקואיד או סטרואיד מקומי יעיל לטיפול במקרים רבים. זה מיושם על אזורי העור המושפעים בשילוב עם משחות או משחות אנטיספטיות כמו קרם קליוקוינול, משחת אתקרידין לקטט ויוד קדקסומר.

ככלל, השלפוחיות נפתחות ומנקבות לפני הטיפול האקטואלי. לטיפול מערכתי או פנימי ב פמיגואידים בולוסיים מתונים, משתמשים בגלוקוקורטיקואידים הניתנים דרך הפה או דרך הווריד, שמשולבים עם אזתיופרין שהמינון שלו מצטמצם בהדרגה (בהדרגה) במהלך הטיפול.

שימוש אוראלי בניאצינמיד (חומצה ניקוטינית אמידית) וטטרציקלין בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים אקטואליים הם מוצלחים באותה מידה, אם כי טיפול שכזה פועל על מתווכי הדלקת המקומיים ואינו מעכב היווצרות נוגדנים. במקרים בודדים משתמשים בקורטיקוסטרואידים במינון גבוה, אימונוגלובולינים הניתנים בעירוי דרך הווריד או פלסמפרזיס, מה שבדרך כלל אינו נחוץ במקרה של פמפיגואיד נפוץ.

תחזית ותחזית

מרבית החולים במחלה זו תלויים בטיפול לכל החיים מכיוון שלא ניתן לטפל בגורם למחלה. אם המחלה מתרחשת באמצעות חומרים מעוררים שונים, יש להפסיק את אלה כדי להקל על התסמינים.

לרוב, חולים מסתמכים על תרופות ומשחות ומשחות שונות בכדי לשפר את איכות חייהם ולנהל תסמינים. הטיפול המדויק תלוי מאוד בחומרת הסימפטומים. אין סיבוכים מיוחדים בטיפול והתופעות מקלות.

אם לא מטפלים במחלה, הסימפטומים נותרים והשפיעו באופן שלילי מאוד על איכות חייו של המטופל ועל חיי היומיום שלו. זה לא רק מוביל להגבלות בחיי היומיום, אלא לעתים קרובות גם לתלונות פסיכולוגיות או להתפתחות דיכאון. מסיבה זו, הטיפול נחוץ בכל מקרה. תוחלת החיים של המטופל אינה מוגבלת על ידי המחלה. במקרים מסוימים הסימפטומים נעלמים עם הזקנה, אף על פי שקורס זה עדיין לא מובן לחלוטין.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לפריחה ואקזמה

מְנִיעָה

מכיוון שההדק המדוייק לביטוי של פמפיגואיד בולבי לא הובהר באופן סופי, לא ניתן למנוע זאת ישירות. במידת הצורך יש להימנע מגורמים פוטנציאליים ידועים שיכולים לקדם את התפתחות הפמפיגואיד (כולל תרופות).

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, אין אמצעים מיוחדים או ישירים ואפשרויות לטיפול במעקב העומדים בפני האדם שנפגע. לפיכך האדם הנגוע תלוי בעיקר במהרה ובעיקר באבחון מוקדם ובטיפול במחלה זו כך שניתן למנוע סיבוכים נוספים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש, ולכן הטיפול הוא הכרחי.

הטיפול עצמו נעשה לרוב בעזרת תרופות. יש ליטול אלה באופן קבוע ובמינון הנכון כדי למנוע סיבוכים נוספים. אם יש לך שאלות או אם דבר לא ברור, עליך לפנות תחילה לרופא כדי שלא יתעוררו תלונות נוספות. לרוע המזל, מרבית האנשים שנפגעים ממחלה זו תלויים גם בדיאליזה.

בכך הם זקוקים לעיתים קרובות לתמיכה ובטיפול של חברים ובני משפחה. דיונים רגישים ואוהבים הם גם הכרחיים כך שלא יתעוררו הפרעות פסיכולוגיות או דיכאון. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם המחלה תביא להפחתה בתוחלת החיים. אמצעי מעקב נוספים אינם אפשריים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

פמפיגואיד בולוס הוא הפרעת עור אוטואימונית נדירה הפוגעת באנשים מעל גיל 60 בפרט. הגורמים טרם הובהרו סופית, אולם יש חשד לקשר בין המחלה לתרופות מסוימות, למשל משתנים משתנים או מעכבי ACE.

אם חולים מבחינים בסימפטומים של המחלה, חובה שהם יתייעצו עם רופא או מרפאה מומחית המתמחים במחלות אוטואימוניות בהקדם ויידעו את אנשי הקשר שלהם על התרופות שהם נוטלים.

החולים סובלים בדרך כלל מגירוד חמור מאוד, אשר לרוב מטופל על ידי רופא. אנטיהיסטמינים, הקיימים בצורת משחות, טבליות או טיפות בבית המרקחת ללא מרשם רופא, עוזרים גם הם בחופשה או במצבים חריגים אחרים. הגירוד מתגבר לעיתים קרובות כשהוא חם. חולים רבים סובלים מגרד קשה במיוחד מתחת לשמיכה.

כאן זה יכול לעזור להחליף שמיכות קונבנציונאליות בשמיכות צמר קוטב קלילות. טקסטיל זה קל מאוד ונושם, כך שאין הצטברות חום. אם יש שלפוחיות בגוף, יש ללבוש בגדים רופפים ותחתונים עם פרופורציה גבוהה של חומרים נושמים כמו כותנה או במבוק.

אם ישנם שלפוחיות בחלקים בגוף שלא ניתן לכסות אותם בבגדים, לעיתים קרובות יש לשינויים בעור אלה השפעה מעוותת. ניתן להסתיר את הבועות באופן אופטי בעזרת איפור מיוחד מבית המרקחת או משווק הקוסמטיקה.