ברכיצפאלוס

של ה ברכיצפאלוס מייצג עיוות של הגולגולת הנגרמת כתוצאה מאוסיפיקציה מוקדמת של התפר הכלילי. הראש מופיע עגול בגלל קוצרו ורוחבו. מכיוון שהמוח מוגבל בצמיחתו על ידי עיוות זה של הגולגולת, יש לטפל בבראכיצפלוס כירורגית בשלב מוקדם.

מה זה ברכיצפלוס?

המונח brachycephalus בא מיוונית ופירושו "סיבובי ראש" או "קצרי ראש". המונח יכול להיות שם נרדף לייעוד זה ברכיציפליה לשמש. הגורם הוא צמיחה לא אחידה של הגולגולת עקב סגירה מוקדמת של התפר הכלילי.

מספר צורות ראש נבדלות בתוך האוכלוסייה הרגילה. מדובר בגולגולת ארוכה (דוליצ'וצפלוס), גולגולת אמצעית (mesocephalus) וגולגולת קצרה (brachycephalus). אם צורות הגולגולות הללו בולטות ביותר, קיימת הפרעה פתולוגית של צמיחת הגולגולת. באנתרופולוגיה, צורות הגולגולת ממלאות תפקיד מרכזי בקביעת האבות.

שיטת המדידה של קרולי ביססה את עצמה. מדידה זו, המכונה גם מדד הגולגולת או מדד הגולגולת, קובעת את היחס בין רוחב הראש הגדול ביותר לבין אורך הראש הגדול ביותר. מדד רוחב האורך המתקבל נע בין 70/75 לגולגולת ארוכה עד 80/85 לגולגולת קצרה. אם נותר טווח אינדקס זה, קיימים עיוותים גולגוליים פתולוגיים.

סיבות

הגורם לבראכיצפלוס הוא כריתה מוקדמת של התפר הכלילי. התפר ההיקפי, הנקרא גם תפר כלילי, הוא תפר דמוי רקמת חיבור בין החלק הקדמי של הגולגולת (os frontale) ושני החלקים האחוריים של הכיפה (ossa parietalia). בדרך כלל כריתת התפרים מתחילה בשנה השנייה לחיים ומסתיימת בדרך כלל בין השנה השישית לשמינית לחיים.

עם זאת, אם התפר הכלילי נסגר בטרם עת, הגולגולת תפסיק לצמוח לאורכה. כדי לפצות על כך, הגולגולת עולה לעיתים קרובות בגובה, מה שמוביל להיווצרות גולגולת מגדל שנקרא (turricephalus). סגירת תפר מוקדמת ידועה גם בשם קרניוסטרוזיס.

ברכיצפלוס הוא רק סוג אחד של קרניוסטרוזיס. במקרים רבים לא ידוע הגורמים לקרניונstenוזיס. הם יכולים להופיע, בין היתר, בהקשר של מחלות גנטיות כמו תסמונת אפרט או מחלת קרוזון. לעתים קרובות הם מופיעים בבידוד כתסמין היחיד.

במקרים אלה יש הפרעות התפתחותיות רחמיות. אפילו עם הפרעות בחילוף החומרים של העצמות, סגירת תפרים מוקדמת וכך יכול להופיע קרניוסטרוזיס. עוד נקבע כי עישון במהלך ההריון יכול להוביל להתפתחויות לא רצויות.

תסמינים, מחלות וסימנים

התסמינים תלויים בחומרת הברכיצפלוס. ככל שהתפר הכלילי מוקדם יותר מתעצם, עיוותים מתאימים חזקים יותר. לחץ תוך גולגולתי הוא קריטי להתפתחות המוח. צמיחת המוח כנגד הגולגולת שהיא קטנה מדי מכונה לחץ תוך גולגולתי.

ככלל, צמיחת הגולגולת מסתגלת לצמיחת המוח. זה מתאפשר על ידי התפרים הדומים לרקמות חיבור שאינם אטומים בכיפה. התפר מתרחב ומגרה את צמיחת הגולגולת. עם זאת, אם התפר נסגר מוקדם מדי, התפתחות המוח יכולה לסבול. ברכיצפלוס נקשר לעיתים קרובות גם לקוי ראייה.

אִבחוּן

ברכיצפלוס מאובחן על ידי מדידת מדד הגולגולת. אם זה מעל 85, ניתן להניח שהוא קצר ראש. משתמשים גם בשיטות הדמיה כגון צילומי רנטגן ובדיקות CT. בעזרת CT ניתן להציג את הגולגולת בשלושה ממדים.

זה מוכיח כמועיל בתכנון הטיפול. בנוסף, האבחון כולל גם בדיקות לפגיעה מוחית אפשרית. בין היתר, נרשם EEG למטרה זו. בנוסף, חייבים להתקיים גם בדיקות עיניים ובדיקות ליקויים נוירולוגיים אפשריים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ברוב המקרים, תסמינים אלו מאובחנים יחסית מוקדם או מייד לאחר לידתו של הילד. לטיפול ולאבחון מוקדם של מחלה זו השפעה חיובית מאוד על מהלךה ויכולים להגביל לחלוטין תלונות וסיבוכים שונים. ככלל, יש להתייעץ עם רופא אם עצמות הגולגולת של המטופל הופכות לבעלות או מעוותות. ברוב המקרים אלה נראים בבירור או מוחשיים.

התפתחות איטית של הילד יכולה גם להעיד על בעיות מוחיות, ולכן יש לבחון גם תלונה זו. בדרך כלל ניתן להתייעץ עם רופא כללי או רופא ילדים. האבחון הנוסף מתבצע באמצעות רנטגן. הטיפול מצריך התערבויות כירורגיות ולכן טיפול זה מתבצע לרוב בבית חולים. עם ניתוח מוקדם ניתן להימנע מסיבוכים ותוצאות מאוחרות יותר. מסיבה זו, בדיקות סדירות על ידי רופא חשובות מאוד, במיוחד לילדים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

ניתן לתקן לחלוטין את הברכיצפלוס עם ניתוח מוקדם. אגב, זה תקף גם לכל שאר הקראומיוסטוזות. חלקי הגולגולת המושפעים משופצים. כדי לתכנן את הפעולה, ניתן ליצור דגם מראש מנתוני ה- CT.

במהלך הפעולה, ראשית יש לפתוח את הגולגולת הגרמית. הליך זה נקרא קרניוטומיה. בברכיצפלוס, פעולה זו משולבת גם בכריתה של הכריתה. בתהליך זה מוסרים נוירוכירורגית חלקים מגג הגולגולת על מנת לשחזר אותם ואז להשתיל אותם מחדש.

בדרך כלל משתמשים בלוחיות או ברגים פלסטיים הניתנים לשחזור לשחזור צורת הגולגולת. מכיוון שחומרים אלה נקלטים, אין צורך בהתערבויות נוספות בהמשך. יש לבצע את ההליך בין גיל שבעה-עשר חודשים. בגיל זה, תוצאות הניתוח בדרך כלל כה טובות עד שאפשר להתאים לחלוטין את צורת הגולגולת.

במקרה של הנפגעים, צורות הגולגולת החורגות כבר לא מורגשות אחר כך. טיפול מוקדם זה יכול גם למנוע נזק מוחי. תיקונים שלאחר מכן לעיוות של הגולגולת כבר התקשו אינם יכולים להפוך כל נזק מוחי שכבר התרחש. ההסתגלות של צורת הגולגולת אז כבר לא מוצלחת.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של ברכיצפלוס עם טיפול רפואי טובה. עיוות הראש מתוקן בהליך כירורגי. אם אין מחלות אחרות, המטופל משוחרר כמרפא לאחר סיום תהליך הריפוי שלאחר מכן.

הניתוח נרחב ואורך מספר שעות עם רופאים מיומנים ומנוסים. זה קשור גם לסיכונים ותופעות הלוואי הרגילות של ניתוח בהרדמה כללית. אם הילד נמצא במצב בריאותי טוב ובעל מערכת חיסון יציבה בהתאם לגילו, הוא יכול להשתתף בחיי היומיום שוב תוך מספר שבועות לאחר הניתוח. מנוחה צריכה עדיין להתקיים במשך מספר חודשים.

ללא טיפול רפואי, הפרוגנוזה גרועה מאוד. במקרים חמורים החולה עלול למות. הראש מעוות כל כך שבתוך תהליך הצמיחה והפיתוח הטבעי למוח יש מעט מדי מקום בתוך הראש. כלי הדם מכווצים, מתרחש כאב ראש ולחץ בראש מוגבר.

אם לא תנקוט בפעולה מיידית הדם יקפוא על שמריו. ככל שהמחלה מתקדמת, כלי הדם פורצים והחולה חווה שבץ מוחי. בנוסף ללקויות כל החיים, קיים סיכון למוות בטרם עת של החולה ללא טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורמים לבראכיצפלוס ולכל הקראוניוסטוזות אינם ידועים בדרך כלל, אין שום אסטרטגיות למניעתו. העיוותים מתרחשים לעיתים קרובות בהקשר של מחלות גנטיות. במקרה של הצטברות משפחתית, ניתן להעריך את הסיכון לצאצאים בהקשר של בדיקה גנטית אנושית.

הפרעות התפתחותיות תוך רחמיות יכולות להיות מופעלות גם על ידי רעלים וסמים סביבתיים. ידוע שעישון במהלך ההיריון יכול להוביל להפרעות אלה. לכן אסור לעשן או לשתות אלכוהול במהלך ההיריון.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

ברכיצפלוס בא לידי ביטוי כבר בתינוקות, כך שהמטופלים עצמם ממלאים תפקיד כפוף בעזרה עצמית. במקום זאת, הורי הילד החולה הם אשר משפיעים באופן משמעותי על מהלך המחלה ועל איכות חייו המאוחרת של המטופל לאחר טיפולו והחלטותיו.

יש לבצע את הפעולה הנחוצה ביותר בגולגולת כמה שיותר מוקדם, וזהו הליך קשה. במידת האפשר, ההורים מלווים את הילד החולה במהלך השהות בבית החולים. יש צורך בתרופות נאותות בכדי להקל על הכאב.

גם לאחר הניתוח, נדרשות בדיקות מעקב קבועות לאורך תקופה ארוכה. ההורים נחשפים בדרך כלל ללחץ רגשי ניכר דרך ברכיצפלוס של הילד ולעיתים מפתחים דיכאון או מחלות נפשיות אחרות. לכן הגיוני שאפוטרופוסים יטופלו על ידי פסיכותרפיסט על מנת להבטיח את הטיפול בחולה.

אם הניתוח לתיקון הברכיצפלוס אינו מתבצע או מתבצע מאוחר מדי, הפרעות בהתפתחות המוח מתרחשות אצל חלק מהמטופלים. בנוסף, הפרעות ראייה אפשריות, אשר בתורן יש לטפל בהן בהתאם. בגיל מתקדם מטופלים מבקרים באופן קבוע אצל רופאי עיניים ואופטיקאים ומשתמשים בעזרים חזותיים מתאימים.