ה טרשת רוחבית amyotrophic (ALS) היא מחלת עצבים הגורמת להשתלה הדרגתית ושיתוק שרירים. המחלה היא פרוגרסיבית וניתנת לריפוי. עם זאת, טיפולים תומכים יכולים להאט את המסלול ולהשפיע עליו לטובה.
מהי טרשת רוחבית amyotrophic?
טרשת עורקים עמיתרופית (ALS) היא מחלה כרונית של מערכת העצבים שבמהלכה שרירי השלד כבר אינם מוזנים ומנוכרים באופן מספק.
שרירי השלד משמשים לתנועות מרצון, למשל לתנועת ידיים ורגליים. בדרך כלל, דחפים עצביים נשלחים מהמוח דרך חוט השדרה לשרירים, ובכך מעוררים תנועה. בטרשת עורפית אמיוטרופית, תאי העצב, מה שנקרא נוירונים מוטוריים, נפגעים עד כדי כך שהם כבר לא יכולים להעביר דחפים לשרירים.
זה מוביל לעובדה שרפלקסים כבר לא עובדים ובהדרגה אין יותר תנועות אפשריות. ניוון השרירים (אטרופיה) ומתקשים. טרשת רוחבית אמיוטרופית מופיעה בעיקר בגילאי 50-70. ישנן שתי צורות של טרשת עורק עמו-טרופית. הצורה הספורדית, שמשמעותה שהיא מתרחשת באופן ספורדי בלבד, והצורה המשפחתית, המופיעה בתדירות גבוהה יותר במשפחות.
סיבות
טרם נחקר הגורמים לטרשת עורפית אמיוטרופית. ידוע כי ישנם גורמים גנטיים בצורה משפחתית, אך צורה זו שכיחה הרבה פחות מסקרוזיס רוחבי אמיוטרופי ספורדי.
הסימפטומים של המחלה נובעים מתאי עצב מכוונים ואזורים מוחיים מסוימים שאחראים על תנועת שרירי השלד והפנים. עם זאת, מדוע ניוון זה מתרחש עדיין לא ברור. תוצאות מחקרים משנת 2011 מצביעות על כך שמטבוליזם של חלבון מופרע מהווה את הטריגר לטרשת עורקית אמיוטרופית. ההערכה היא כי חלבונים פגועים מאוחסנים בתאי העצב בחוט השדרה ובמוח, וגורמים להם למות. כאן תוכלו לראות הקבלה לדמנציה של אלצהיימר, שעבורם חלבונים הם גם ההדק.
העובדה שמוטציה (שינוי) בגן שאחראי על השימוש בחלבונים שנפגעו נמצאה אצל אלה שנפגעו מהטרשת העורקים המשפחתיים האמיוטרופיים מחזקת את ההנחה כי חלבונים מעורבים במחלה.
אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן
תרופות לחולשת שריריםתסמינים, מחלות וסימנים
הסימפטומים של טרשת עורקים עמירוטרופית (ALS) נגרמים כתוצאה מהרס ההולך וגובר של תאי העצב האחראים לתנועות שרירים. עם זאת, גם הופעת המחלה וגם מהלך המחלה יכולים להיות בעלי צורות שונות. לפעמים המחלה מתחילה בתקלות מוטוריות קטנות כמו מעידה או נפילה מתמדת.
לעיתים קרובות יש בעיות בהחזקת חפצים הנגרמים כתוצאה מחולשת שרירים או שיתוק של השרירים. בעיות דיבור או בליעה מתרחשות לעתים קרובות פחות עם הופעת ה- ALS. לא ניתן לחזות את מהלך המחלה המדויק. זה תלוי בסדר בו תאי עצב מסוימים מתים.
עם זאת, זה תמיד תהליך בלתי הפיך שמתקדם ללא הרף ובסופו של דבר מביא למוות. אופיינית ל- ALS היא שיתוק חסר כאבים של השרירים בשילוב מתח מוגבר של שרירים. למעט שרירי הלב, שרירי העיניים ושרירי הסוגר של המעי ושלפוחית השתן, כל קבוצות השרירים יכולות אחרת להיות מושפעות מהמחסור.
התכווצויות שרירים בלתי רצוניות אך ללא כאבים מתרחשות בתוך השרירים הפגועים. יתר על כן, האזורים הנגועים הם חסרי אונים. התכווצויות שרירים והתקשות מתרחשות שם. במוקדם או במאוחר, הפרעות בבליעה ודיבור מתרחשות במקרים רבים.
בהקשר של הפרעות בליעה ניתן לשאוף חלקים מהמזון וכך להיכנס לאיברי הנשימה. המוות מתרחש לאחר מהלך ממוצע של המחלה של שלוש עד חמש שנים מדלקת ריאות כתוצאה משאיפת מזון, חנק, סירוב לאכול או מחלות זיהומיות.
אבחון וקורס
הסימפטומים של טרשת עורקים עמירוטרופית הם מגוונים מאוד. זה בדרך כלל מתחיל במבוכה שונות שמשפיעות בעיקר על הידיים והרגליים. אתה מתנגש באצבעות הרגליים או מעד כשאת ריצה, או מתקשה להחזיק חפצים ולבצע תנועות מתואמות.
טרשת רוחבית אמיוטרופית יכולה להתחיל גם בבעיות בדיבור או בבליעה, תלוי אם תחילה נפגעים אזורי המוח או הנוירונים המוטוריים. המסלול הנוסף שונה גם הוא מאדם לאדם וכמעט שאינו צפוי. חלק מהמטופלים סובלים משיתוק ללא כאבים, אחרים נוטים להתמודד עם התקפי עווית (התכווצויות) בשרירים.
עקב התנוונות שרירי הדיבור הדיבור הופך לא ברור יותר ויותר. ככל שהטרשת הטרשתית האמיוטרופית מתקדמת, יותר ויותר מתפקודי הגוף יורדים עם הזמן. עם זאת, כל אחד מהתופעות יכול להיות גם סימן של מחלה אחרת ולכן בדיקה רפואית היא הכרחית לחלוטין.
האבחנה צריכה להיעשות באמצעות תהליך של חיסול, מכיוון שאין שיטות בדיקה ברורות לטרשת רוחית אמיוטרופית. ככלל, מבוצעות בדיקות דם, הדמיית תהודה מגנטית (MRI), בדיקות נוירופיזיולוגיות ואולי גם בדיקת CSF (בדיקת מי המוח).
סיבוכים
בטרשת רוחבית amyotrophic (ALS בקיצור) יש הרס מתמשך של הנוירונים המוטוריים, כך שהאדם הפגוע יכול לנוע פחות ופחות באופן שרירותי ואז גורם לנכות קשה. המטופלים תלויים בכיסאות גלגלים ודורשים טיפול ולכן איכות החיים מוגבלת מאוד. זה יכול להוביל לדיכאון קשה אצל האדם הנוגע בדבר, אך גם אצל קרובי המשפחה.
בדרך כלל, העצבים של המטופל האחראים לשרירי הבליעה מושפעים, כך שבליעה נכונה כבר לא עובדת כראוי. בנוסף, חולי ALS נחנקים ביתר קלות וכך שאריות מזון יכולות להיכנס לקנה הנשימה. מכיוון שהאנשים שנפגעו כבר לא יכולים להשתעל מספיק חזק, האדם מקבל קוצר נשימה קשה ובמקרה הגרוע ביותר הוא יכול להיחנק.
בנוסף, הגוף הזר יכול להרגיז קשות את הסמפונות והריאות, כך שדלקת ריאות יכולה להתפתח לאורך זמן. לפעמים זה יכול להיות קטלני עבור המטופל. עם ALS, שרירי הנשימה נחלשים ומשותקים לאחר מכן, כך שהנשימה נפגעת קשה והחולים תלויים באוורור.
בשלבים המאוחרים, המטופל משתק והנשימה נעצרת, והאדם נפטר. משך ההישרדות הממוצע לחולה ALS לאחר ביצוע האבחנה הוא שלוש עד חמש שנים.
מתי כדאי לך ללכת לרופא?
הבעיה בטרשת עורפית amyotrophic היא שהיא מתחילה בתסמינים מתישים אך יחסית לא ספציפיים. עם זאת, השפעותיהם כה מסיביות, עד שהנפגעים צריכים לפנות לרופא מיד. יש להבהיר את הגורם להפרעות אחיזה או שיתוק, רעידות שרירים או בזבוז שרירים, הפרעות בבליעה והתכווצויות. יש צורך בביקור אצל נוירולוג.
האבחון אצל הנוירולוג הוא נרחב. ראשית, יש לשלול מחלות נוירולוגיות אחרות כמו פרקינסון, פוליאורופתיות, דימום מוחי, מחלות עצבים דלקתיות וכדומה. עד כה, אין ראיות קונקרטיות בהן יכול רופא מומחה להשתמש בכדי לאבחן ALS. זוהי אבחנה של הדרה.
אם נקבע כי מדובר למעשה בטרשת רוחבית אמיוטרופית או ALS, הדבר מתקשה על הרופא המטפל. מכיוון שעדיין אין טיפול שיכול לרפא. רופאים יכולים לטפל בטרשת רוחבית אמיוטרופית רק כתוסף או לדחות את מהלך המחלה למשך זמן מה.
הרופאים התייעצו מנסים להקל על הסימפטומים של חולי ALS למשך זמן רב ככל האפשר. בנוסף למומחים ניתן להתייעץ עם קלינאי תקשורת, פיזיותרפיסטים או מרפאים בעיסוק. תרופות מבטיחות כי המשכיות הלחוצות יתר על המידה של טרשת עורקים אמיוטרופית נבדקות או מקלות. מכיוון שמהלך ה- ALS יכול להיות שונה באופן אינדיבידואלי, האמצעים הטיפוליים הם גם שונים.
רופאים ומטפלים באזורכם
טיפול וטיפול
ניתן עדיין לרפא תרופת טרשת עורפית amyotrophic. עם זאת, קיימות טיפולים שונים העשויים להשפיע לטובה ולהאט את מהלך המחלה. מצד אחד משתמשים בטיפול תרופתי הפועל על תאי העצב ומגן עליהם.
ההגנה על תאי העצב פירושה שהם מתפקדים זמן רב יותר ואינם מתים כל כך מהר. עם זאת, נכון להיום קיימת רק תרופה אחת ששימשה בהצלחה בטרשת עורפית אמיוטרופית. טיפול תומך ניתן בסימפטומטיות, כלומר התופעות מקלות.
טיפול סימפטומטי כולל בעיקר פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק. סד ועזרי הליכה תומכים בשרירים, קבוצות שרירים מוחלשות מאומנים ובליעה והפרעות בדיבור מטופלות. מכיוון ששרירי הנשימה נחלשים גם הם בשלב המתקדם של טרשת עורקים אמיוטרופית, גם תפקודי הנשימה נתמכים.
תחזית ותחזית
כתוצאה ממחלה זו, הנפגעים סובלים מירידה משמעותית באיכות החיים וגם מהגבלות נוספות בחיי היומיום. במקרים מסוימים, הנפגעים תלויים אז בעזרה של אנשים אחרים ואינם יכולים עוד להתמודד עם חיי היומיום בעצמם.
החולים סובלים בעיקר משיתוק קשה ומהפרעות תחושתיות אחרות. אלה יכולים להופיע בכל אזורי הגוף ובכך להגביל את חיי היומיום. הנפגעים נראים מגושמים וממשיכים לסבול מהפרעות דיבור או הפרעות בבליעה. הפרעות אלה יכולות גם להקשות הרבה יותר על נטילת מזון ונוזלים, מה שמוביל לתסמיני תזונה או מחסור.
במקרים רבים, לא ניתן לאבחן את המחלה בשלב מוקדם מכיוון שהתסמינים הם איטיים ומגניבים. ניתן להגביל משמעותית את התקשורת עם אנשים אחרים על ידי המחלה. החולים ממשיכים לסבול מעייפות קשה או מכאבי ראש. בדרך כלל לא ניתן לפצות את העייפות על ידי שינה. הפרעות בריכוז ובתיאום מתרחשות גם כן.
ככלל, לא ניתן לחזות האם טיפול ישיר אפשרי. ניתן להגביל תלונות מסוימות. לרוב אין אפשרות לרפא שלם.
אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן
תרופות לחולשת שריריםמְנִיעָה
לא ניתן למנוע טרשת עורק אמיוטרופית. עם זאת, לטיפול בשלב מוקדם של המחלה יש השפעה חיובית מאוד על המסלול ומאט את התקדמות הסימפטומים.
טִפּוּל עוֹקֵב
מכיוון שטרשת עורפית amyotrophic (ALS) היא פרוגרסיבית ותמיד קטלנית בסופו של דבר, המונח טיפול שלאחר מכן אינו נכון. במקום זאת, מדובר בהפיכת התסמינים, המתפשטים באופן מתמיד, נסבלים יותר ונסבלים יותר עבור המטופל באמצעות טיפול ארוך טווח. הסימפטומים של מחלה ניוונית זו מורכבים. הטיפול הרפואי הוא אינטנסיבי באופן תואם במשך כל התקופה שקיבל חולה ALS לפניו.
במקום טיפול מעקב, אשר מניח מבחינה מושגית ריפוי או שיפור מאוחר יותר, בטרשת עורפית אמיוטרופית ניתן להצביע על טיפול משותף בלבד על ידי פיזיותרפיסטים, פסיכולוגים או גופים אחרים. הנפגעים תלויים באמצעי עזרה ותמיכה נרחבים - כולל טכניים - במהלך כל המחלה ובשלב מתקדם של המחלה. כתוצאה מכך ניתן לתת להם את איכות החיים הטובה ביותר. לדוגמא, אנשים עם ALS זקוקים לתזונה מיוחדת בשלב מתקדם.
בעזרת אמצעי אוורור ובעזרת מחשבים קוליים או כסאות גלגלים חשמליים, חולי ALS יכולים לפחות להבטיח את ניידותם ואת השתתפותם בחיים ככל האפשר. עם זאת, ספק אם כל האפשרויות הטיפוליות זמינות לכל חולי ה- ALS. ניתן לעשות הרבה עבור חולים בטרשת עורפית אמיאוטרופית עם אמצעים של פיזיותרפיה או ריפוי בעיסוק. טיפול וטיפול סימפטומטיים אפשריים, אך לא יותר מזה.
אתה יכול לעשות זאת בעצמך
האבחנה של "טרשת רוחבית אמיאוטרופית" היא נטל גדול עבור הנפגעים. ייעוץ פסיכותרפי או חילופי דברים בקבוצת עזרה עצמית יכולים לעזור להסתגל למצב החדש.
שמירה על ניידות חשובה ביותר על מנת לשלוט בחיי היומיום כמה שיותר זמן ללא עזרה. טיפול גופני ותעסוקתי קבוע מסייע בלימוד רצפי תנועה המותאמים למחלה ופיצוי על כל מגבלות שעלולות להתעורר כבר בשימוש בעזרים. על ידי התאמת הסביבה הביתית בשלב מוקדם, לעיתים קרובות ניתן לשמור על שגרות יומיות מוכרות למשך זמן ארוך יותר.
קיימים אמצעי גריפ, סכו"ם מיוחד ומוצרי חשמל ביתיים המסייעים בפעילות ביתית, המפצים במידה מסוימת על חוסר כוח שרירים. ההיגיינה האישית הופכת גם קלה יותר באמצעות שימוש בעזרים. ניתן לשמור על הניידות בעזרת עזרי הליכה או - בשלב מתקדם - כסא גלגלים חשמלי.
טיפולי תקשורת יכולים לנטרל את הפרעות הדיבור; אם השרירים נעשים חלשים יותר ויותר, קלינאי התקשורת יסייע לכם לבחור אמצעי תקשורת מתאים. אם הבליעה גורמת לבעיות, טיפול בבליעה והכנת ארוחות המותאמות לצרכים האישיים יכולים להביא להקלה. אמצעים פיזיותרפיים, שבמקרים רבים משולבים עם שימוש במכשיר יניקה וסיוע של מטפלת, תומכים בנשימה ובשיעול הפרשות.
.jpg)
.jpg)
